叶内型肺隔离症CT影像表现

肺隔离症

肺隔离症（pulmonaryseguestration PS）为一种较常见的先天性肺发育畸形之一，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。多见于青少年，年龄在 10-40 岁，男性多于女性。

病因

Pryce 牵引说：胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。某种原因使血管残留时 ，成为主动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供血。

血管发育不全说：肺动脉分枝发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。

病例分型

根据与正常肺有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型和叶外型：

叶内型——隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹，多位于后基底段，尤其是左下肺叶后基底段（约 60%），常伴反复的感染。

叶外型——隔离的肺组织位于脏层胸膜外，有自己独立的胸膜包绕，典型者位于肺的下叶区，以左下肺为最常见，可位于纵膈、膈下、心包或肺内。叶外型肺隔离症可伴有膈肌发育异常如膈膨升、膈疝、隔离肺，胃肠道瘘，骨骼系统和心脏发育异常，不易并发感染。

供血动脉：叶内型以降主动脉为多；叶外型以腹主动脉上段为多，偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等。

引流静脉：叶内型大多回流至下肺静脉；叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉，个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流至胸廓内静脉者。

临床表现

呼吸道症状：多发生于叶内型，大多数患者自幼即有呼吸道的症状，如咳嗽、咳痰、感染、痰中带血等。隔离肺内有感染时可有发热、胸闷、憋气、以及心悸、气短。

无症状：一般是查体时发现，主要发生于叶外型，叶内型病程早期与支气管不相通时亦无症状。

心血管症状：常见于新生儿。一般多无症状，多在常规 X 线检查时发现一小部分叶外型肺隔离症。隔离肺内发生严重感染时可有咳血和便血。

CT 表现

肺隔离症的 CT 表现取决于其内是否含气，当隔离的肺组织与邻近的肺组织相通气或发生感染后，多呈囊性改变，尤以多发囊性改变为常见，囊壁较薄，内部密度均匀，无强化，感染后囊腔内有液平，囊壁模糊、增厚。当隔离的肺组织未与支气管和邻近的肺通气时，表现为一个密度基本均匀的软组织密度块，以下叶肺的后部，尤以左下肺后部为最还发部位，增强后明显均匀强化。另有部分病灶呈囊实性，实性成分内部出现多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度，也可为含气腔，实行部分可强化。少数病灶表现为单纯片状或条索状影或仅表现为肺血管影增多。

隔离肺组织多数边缘较清楚，反复感染及修复、合并肺不张时边缘显示呈条索状、与正常肺组织分界不清。处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变，局部肺气肿表现，压迫周围的支气管可引起阻塞性改变。

CASE 1

左下肺叶内型肺隔离症

鉴别诊断

先天性支气管源性囊肿——多呈单囊性，而肺隔离症呈单房性者相对少见；支气管源性囊肿无异常供血强化血管，而肺隔离症可见明显供血动脉及引流静脉。

膈疝——示通过膈肌的薄弱或缺损处向胸腔内疝入的胃肠道，表现可与肺隔离症相似，但气体衬托出胃肠道粘膜及钡餐检查可资两者区别。

节细胞神经瘤——其与肺隔离症相似，好发于肺下叶后部，但节细胞神经瘤常合并脊柱畸形，无异常供血动脉和引流静脉可资鉴别。

肺脓肿——肺隔离症合并感染和脓肿相似，不易鉴别；一般肺脓肿周围有较重的炎性改变，而且抗炎治疗效果明显；脓肿增强呈环状强化，无明显起源于主动脉的供血动脉及引流静脉。

囊状支气管扩张——多呈大小不等的多发囊状影，咳血症状明显；HRCT 可见囊腔与肺支气管相通，患肺体积可缩小。