肺原发未分化高级别多形性肉瘤1例

作者：邱立军，乔宏伟，上海市杨浦区控江医院

病例男，48岁，以咳嗽、咳痰1月，加重伴咯血1周就诊。患者1月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，为少量黄色黏痰，1周前感咳嗽加重，偶有痰中带血，呈鲜红色，无胸闷、气短，无发热、盗汗、乏力及呼吸困难，在当地诊所给予消炎对症处理（具体用药不详），病情无明显好转。

查体：体温36.1℃，呼吸21次/分；右下肺呼吸音低，可闻及散在干湿罗音。胸部CT平扫：右肺下叶可见较大不规则分叶状软组织肿块影，大小约8cm×7cm×5cm，边界清楚，密度较均匀，CT值约42HU（图1，2）。增强扫描：病灶呈不均匀边缘明显强化，动脉期即开始呈边缘较明显强化，静脉期强化程度进一步增加，延迟120s扫描病灶强化最明显，强化区域CT值达85HU（图3～5）。

冠状位MPR重组示右肺下叶支气管截断（图6）。气管镜检查：右肺下叶开口水肿，外后基底段可见一新生物阻塞气道。后在全麻下行右肺下叶切除术，开胸后探查，右肺下叶内后基底段可见不规则肿物，大小约7cm×6cm×6cm，质地硬。

大体病理标本：沿支气管断端切开可见支气管壁及外侧组织灰白色肿物，切面灰白界不清，质地较韧。镜下瘤细胞呈明显的多形性、异型性，以纤维母细胞和圆形组织样细胞为主，肥胖的梭形细胞排列呈车辐状，多形性明显，见核分裂像及瘤巨细胞（图7，8）。免疫组化：Vim（++）、SMA（+）、AACT（+++）、CD68（++）、S-100（-），CK广（-）、Desmin（-）、actin平（-）、EMA（-）、Ki-67大于80%。病理诊断：未分化高级别多形性肉瘤（Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma，UHGPS）。

图1胸部CT平扫肺窗：右肺下叶不规则分叶状肿块影（箭），边界清楚。图2纵隔窗：肿块呈软组织密度，密度较均匀。图3～5CT增强：肿块呈不均匀边缘明显强化，动脉期即开始呈边缘明显强化，静脉期强化程度进一步增加，延迟120s病灶强化最明显。图6冠状位MPR重组：右肺下叶支气管截断。图7镜下瘤细胞呈明显的多形性、异型性，以纤维母细胞和圆形组织样细胞为主，肥胖的梭形细胞排列呈车辐状（HE）。图8镜下瘤细胞多形性明显，见核分裂像及瘤巨细胞（HE）。

讨论

UHGPS过去被称为多形性恶性纤维组织细胞瘤，2013年第4版WHO骨与软组织肿瘤分类更名为未分化多形性肉瘤，归类于未分化/未分类软组织肉瘤。UHGPS以中老年人多见，男性多于女性，好发于四肢深部软组织和腹膜后，恶性程度高，易术后局部复发及远处转移。UHGPS来源于原始未分化的间叶细胞，无明确的分化方向，缺乏特异性的免疫组织化学标记物。

UHGPS多数体积较大，切面呈灰红色鱼肉状，可有白色纤维性区域，可见出血、坏死和黏液变性。显微镜下明显异型的梭形细胞和多形性细胞混合存在，呈片状、束状或车辐状排列，席纹状生长方式常见，核分裂易见，可见多核瘤巨细胞，间质可伴有不同程度的胶原化、泡沫样黄色瘤细胞和炎症细胞浸润。

病理诊断主要依据肿瘤的镜下特点和免疫组织化学染色，肿瘤细胞主要表达Vimentin、CD68、AAT和AACT阳性，大多数肿瘤细胞SMA一般为阴性，上皮标志物（如CK5/6、AE1/AE3）往往也呈阴性。原发于肺的UHGPS罕见，术前几乎均被误诊，临床表现无明显特异性，患者多表现为咳嗽、胸痛、咳血或体检时偶然发现。

影像学特点：肿块表现为体积较大的实性肿物，周围型多见，好发于中下肺，呈类圆形分叶状，边界较清晰，周围毛刺少见。平扫密度不均，内部多有囊变、坏死，可合并出血，极少数伴有钙化，病变具有侵袭性，可侵犯血管、胸膜、胸壁等邻近组织结构，增强扫描肿瘤实性部分较明显强化，纵隔及肺门淋巴结转移少见，可发生远处转移。

肺原发性UHGPS的影像学特点与周围型肺癌相似，但后者多有分叶、毛刺、胸膜凹陷征及血管集束征，常伴纵隔及肺门淋巴结肿大，但当肿瘤体积较小时，二者鉴别诊断困难。UHGPS与其他一些原发于肺部的少见间叶组织恶性肿瘤，如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等影像学表现相似，鉴别诊断困难，需要病理依据组织细胞形态特点及免疫组化表型鉴别。

总之，肺部原发UHGPS罕见，临床及影像学表现不具有特征性，当发现肺部体积较大的周围型软组织肿块，边界较规整，少有毛刺，密度不均匀且中心有坏死、囊变，增强扫描肿瘤实质部分强化较明显时，应想到UHGPS可能，确诊依赖病理组织学及免疫组化检查。治疗上首选手术，可辅以放化疗，提高对本病的影像学表现认识，早期诊断，尽早手术可改善患者预后。

来源：邱立军,乔宏伟.肺原发未分化高级别多形性肉瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2022,33(02):143-144.