支气管扩张

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引起支气管扩张的基本因素是支气管、肺的感染和支气管阻塞。麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺脓肿等感染损伤支气管壁平滑肌和弹力纤维，使支气管腔易于扩张；支气管炎性分泌物潴留、管壁充血水肿、肿瘤及邻近淋巴结压迫使管腔狭窄、阻塞，远端支气管产生阻塞性炎症和肺不张；如为支气管不全阻塞，咳嗽可使远端管腔内压力明显增高，更促使支气管扩张。此外，肺结核、化脓性肺炎、肺脓肿、胸膜病变病灶支气管扩张愈合后形成纤维化瘢痕组织，牵引附近支气管使之扩张。感染和阻塞两个因素在发病过程中互为因果，形成恶性循环，使病情不断加剧。

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       支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。

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　　支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。

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　　支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。

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支气管扩张症可为单侧或双侧，大多数位于下叶，但也常发生于右肺中叶和左上肺舌叶。传统上根据病理和X线表现将其分为圆柱状，曲张状或囊状。然而，这种区分临床价值不大。最近，病理与高分辨率及螺旋CT特征的相关已使这种分类趋于弃用。　 医学百科网 | YxBaike.Com

病理上，支气管壁显示广泛的炎症性破坏，慢性炎症，粘液栓子和纤毛脱落。邻近的间质和肺泡区受到破坏，组织再生和纤维化，导致肺容积缩小。支气管扩张症常伴慢性支气管炎和/或肺气肿以及一定程度的纤维化。 医学百科网 | YxBaike.Com

病理改变的程度和特点决定本病的功能和血流动力学异常，通常包括肺容积缩小和气体流速下降，通气/血流失调和缺氧。可见支气管动脉和肺动脉广泛吻合，伴支气管动脉明显增粗。支气管静脉和肺静脉吻合亦增加，上述结果增加局部血流，右向左分流和低氧血症，导致晚期出现肺高压和肺心病。 医学百科网 | YxBaike.Com

       支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

　　支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。

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上述症状和体征提示支气管扩张症，胸部X线检查示肺纹理增深(由于外周支气管纤维化和管内分泌物潴留)，聚拢(由于肺不张)，"轨道征"，由于外周支气管炎症和纤维化)，蜂窝状区，伴有或不伴有液平面的囊性区。偶尔X线也可正常。胸部高分辨率CT(HRCT)(1~2mm层厚)已基本上取代支气管造影。采用10mm校正，扩张的小支气管可能不被显影，但HRCT良好的分辨率所提供的结果可与支气管造影媲美，甚至优于后者。广泛采用HRCT显示支气管扩张症要比依靠临床和胸片作出的诊断更为常见。　 医学百科网 | YxBaike.Com

典型的CT改变为扩张的支气管，表现为"轨道征"，"戒指征"，即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1。5倍以上，多个受累区域内的"葡萄串征"。由于肺实质的破坏，这些扩张的中等大小支气管几乎可延伸至胸膜。其他改变为支气管壁增厚，气道阻塞(表现为透亮度降低，如由于粘液嵌塞或气体陷闭)，有时尚有实变。　 医学百科网 | YxBaike.Com

对拟手术者可考虑做螺旋CT，至少有一项研究表明其在判断支气管扩张症的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT，但由于其增加X线暴露从而妨碍其替代HRCT作为常规方法。HRCT可采用或不采用增强。具体方法依病人临床情况而定。然而支气管内大量分泌物或血液或急性支气管肺炎，可导致对CT征象判断错误。伴随气腔实变(如肺炎)出现的可逆性支气管扩大不应与真正的支气管扩张混淆。支气管扩张症常伴有慢性支气管炎且表现相似，但反复的咯血，发热，胸痛和X线异常有助于支气管扩张症与慢性支气管炎鉴别。应排除分枝杆菌和真菌感染，因它们是可治愈的。痰培养，支气管灌注，真菌抗原或抗体血清学检查，甚至适当组织(而非血管丰富的支气管扩张)活检可予考虑。对无囊性纤维化病且免疫损害宿主，当CT显示多发小结节伴支气管扩张时，分枝杆菌和胞内分枝杆菌复合体(MAIC)培养可阳性，某些病人，MAIC肉芽肿提示发病而非仅仅为MAIC寄生。　 医学百科网 | YxBaike.Com

如病变为单侧或在近期内出现，应作纤维支气管镜检查以排除肿瘤，异物或其他局限性支气管内异常。通常首先行HRCT检查以预先给支气管镜操作者提供最大限度的信息，但为获得确切的病理诊断，仍需气管镜检查。　

尚应检查有无相关病变，尤其是囊性纤维化病，免疫缺陷和先天性异常。这类检查对有症状的年轻患者以及反复发生严重感染的病人尤为重要。如果X线显示支气管扩张主要位于肺尖或上叶须考虑囊性纤维化病。胰腺功能障碍多见于儿童，在成人不常见，并以肺部表现为突出。囊性纤维化病的诊断依赖于汗液检测结果(参见第267节)。遗传学检查对那些有原因不明的支气管扩张症而胰腺功能和汗液电解质正常的不育患者具有参考价值。　

反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征，前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见。囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者，但尚未见于Young综合征。　

免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定。如血清蛋白电泳显示低水平γ-球蛋白，则需检测血清IgG，IgA和IgM。即使IgG或IgA总体水平正常，某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关，对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型。α1 -抗胰蛋白酶(α1 -抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症，如α1 -球蛋白值低则应考虑α1 -抗胰蛋白酶缺陷，并可通过对流免疫电泳分型加以确定。　 医学百科网 | YxBaike.Com

X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常。气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者，气管的宽度达正常的2倍以上。罕见的Williams-Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如，在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难；支气管镜，CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状，呼气时萎缩。　　 医学百科网 | YxBaike.Com

黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致，特点为指甲增厚，弯曲，呈黄灰色，以及原发性淋巴水肿。部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症。　 医学百科网 | YxBaike.Com

变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应，血清IgE值升高，对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高，常有血和痰嗜酸性粒细胞增高，结合临床症状可作诊断。

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鉴别诊断编辑本段

警惕和早期发现支气管扩张症的症状可利于早期治疗并可防止病情发展和加重。半数以上的儿童期支气管扩张症病例可作出准确的诊断，合理的治疗可降低死亡率。对有囊性纤维化病家族史者，通过DNA分析确定特殊基因突变的产前检查，有利于及早治疗及作出相应的处理。　 医学百科网 | YxBaike.Com

儿童期作百日咳和麻疹免疫接种，广泛采用抗生素治疗，改善生活条件和营养状态，有助于减少支气管扩张症的发病率和死亡率。每年作流感疫苗接种，以及进行一次肺炎球菌疫苗接种(对高危及易感者6年后重复接种一次)可能对预防支气管扩张症有帮助，其临床重要性正日益显现出来。早期使用利巴韦林(ribavirin)气雾剂吸入治疗呼吸道合胞病毒以及迅速处理发生的肺炎可减轻支气管破坏程度。肺炎的适当处理取决于病人的年龄，有无合并症，感染程度，感染源和可能的病原体。　　

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下述可防止引起支气管扩张症的肺部感染或损伤：存在Ig缺陷的Ig替代；早期确定并清除支气管内异物和局部支气管阻塞；治疗慢性鼻窦炎；阻断和及时治疗吸入的感染性或毒性物质。据报道，对特殊抗原激发后抗体产生明显障碍患者，Ig替代可减少肺部感染次数并减轻其严重度。足量免疫球蛋白肌注可免除一段时间的感染。亦可静脉使用免疫球蛋白(IVIG)，使血清IgG水平＞500mg/dl可减轻感染并改善肺功能。IVIG不仅仅是被动提供抗体，尚可中和某些细菌介导的毒素，另外还可增强机体抗炎防御能力。IVIG的剂量和次数须依病人情况而定。采用有效的环境保护或防范措施以避免或减轻吸入有害气体或颗粒，包括香烟烟雾。当发生急性吸入性损伤时，迅速处理并发的感染及适当使用皮质激素可减轻炎症损害。

      1.保持呼吸道通畅 医学百科网 | YxBaike.Com

　　(1)体位引流：患肺位置抬高，引流支气管开口向下，使痰液流入大支气管和气管，经咳嗽而排出。如病变在下叶，患者俯卧，前胸靠近床沿，两手撑地，头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。

　　(2)祛痰剂：有助于帮助恢复纤毛摆动功能，并使黏稠痰液变稀薄，有利于咳出。口服用药可在下述药物中选择：溴己新8～16mg，3次/d;氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d;桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg，3次/d;鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml，3次/d。亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入，溴己新8mg或沐舒坦15～30mg,2次/d静脉注射。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　(3)纤维支气管镜引流排痰：是一种有效的治疗措施，尤其对那些经体位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿，减轻阻塞，利于痰液排出。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　(4)支气管扩张药：适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出，如口服氨茶碱、激动药;亦可吸入β2受体激动药。

　　2.积极控制感染 抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主，较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素，如磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首剂加倍;新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素0.75g，2次/d口服或阿奇霉素0.1g，2次/d口服;第二代头孢霉素亦可供选择，如：头孢呋辛纳0.75g，3次/d静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g，3次/d口服;氟喹诺酮类如环丙沙星0.5～0.75g，2次/d口服，左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有报道，经纤维支气管镜局部灌洗后，注入抗生素可有显著疗效。

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　　3.并发咯血的处理 支气管扩张症常并发咯血，咯血量从痰血、数口到十几口或大咯血。大咯血的定义尚无定论，有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血，亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血。实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况，如面色、脉搏、呼吸、血压和发绀等。

　　(1)止血药物：

　　①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA);增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克络(安络血);参与凝血酶原合成的维生素K;对抗肝素的鱼精蛋白。中药包括云南白药和各种止血粉。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为10～20U，加入250～500ml液体中静脉滴注。大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注，继以10～20U静脉滴注，每天用量可为20～60U。对大咯血，通常主张12～24h连续用药，避免仅单次大剂量用药，有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　(2)血管扩张药：该类药物止血机制包括： 医学百科网 | YxBaike.Com

　　①扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量; 医学百科网 | YxBaike.Com

　　②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到“内放血”作用。通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液体中静脉滴注，连续5～7天。当咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括阿托品、654-2、硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。普鲁卡因亦常用于咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300～500mg加入250～500ml液体中静脉滴注，每天1～2次。少数人对此药过敏，应做皮试。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注，以后250ml液体中加入5U维持滴注，每天总量20～30U。同时并用酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液体中静脉滴注，口服硝苯地平10mg，3～4次/d，同单用垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达98%，平均止血时间5天。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　(3)纤维支气管镜：对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者，可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg，分次注入出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者，可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管，使气囊充气或充水，阻塞出血支气管，以防治出血淹溺健肺并压迫止血，24h后放松气囊，观察数小时无再出血时即可拔除导管。

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　　(4)支气管动脉栓塞术：选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段，其适应证广泛。一般认为，任何支气管咯血，经内科治疗无效，怀疑出血来自支气管动脉，而无血管造影禁忌证者，均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救;长期反复咯血的治疗以及咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为：经选择性支气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支气管动脉，可采用吸收性明胶海绵、氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度，以及术后感染控制等因素的影响。由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高，参与病灶区供血的异常血管丰富，有时肺动脉亦可能参与出血，因此难免栓塞不完全。另外支气管的严重扭曲、畸形，痰液引流不畅，感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等，均可使咯血复发。选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术，其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为脊髓动脉栓塞，可造成脊髓横断性损伤。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　4.手术治疗 手术切除肺是根治支气管扩张的唯一方法。具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定。适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血，病变范围小于二叶肺，药物不易控制，年龄40岁以下，全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术。对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议。对已并发肺气肿或年老体弱者，估计病变切除后，将导致严重呼吸功能损害者，不宜手术。对反复大咯血而不能耐受手术，经行支气管动脉造影确定血管病变后，可行支气管动脉栓塞治疗以止血。 医学百科网 | YxBaike.Com

主要治疗原则是排痰和控制感染。排痰主要是应用各种祛痰药和体位引流，后者是根据病变部位采取不同体位使病变部位抬高，引流支气管口朝下，以利排痰。急性发作期应根据痰菌培养结果选用敏感抗生素。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　(1)戒除烟酒：香烟在燃烧后产生的有害物质吸入人体后，可直接刺激气道，引起呼吸道炎症及痉挛，加重通气阻碍。酒能扩张外周血管，并能增快心跳，加大耗氧量，加重肺的供氧负担，所以，支气管哮喘的病人应坚决戒除烟酒。

　　(2)饮食以平性为主以避免过于辛热和寒凉：支气管扩张病人多属心脾肺阳气不足，水湿运化不利，造成痰浊内阻。所以，既不能吃辛辣食品，以防炼液为痰，使气道炎症加重，影响气道的通畅；也不能过食生冷寒凉性质食品，以免影响脾胃的运化功能，造成痰浊内生、阻塞气道，加重哮喘。此外，寒凉刺激是支气管哮喘发病的常见诱因之一，所以，饮食应寒温适中，不燥不凉。 医学百科网 | YxBaike.Com
　　(3)忌肥甘厚味及海腥发物：长期贪食肥甘厚味，可以导致痰浊内生、阻塞气道，造成通气不利。而气管哮喘患者，往往是过敏体质，而鱼、虾、蟹等海产品致敏性极强，易于诱发支气管哮喘，所以应谨慎食用此类食品。

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　　(4)慎用禽蛋类、鲜奶及乳制品：鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑蛋、牛奶、羊奶以及乳制品，内含大量蛋白，但它们属于异性蛋白，有相当一部分人吃了异性蛋白后出现变态反应，从而诱发哮喘病。所以，有支气管哮喘病史的人，在选择食品时要小心谨慎，尽量不吃这类食物。

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