儿童蛛网膜囊肿术后分流管移入蝶窦1例

作者：王胥，高文昌，周义，阴鲁鑫，徐州医科大学附属医院神经外科；陈丹，徐州市第一人民医院神经内科

颅内蛛网膜囊肿是脑实质外非肿瘤性的囊性病变，随着影像学技术的发展和广泛应用，其检出率有增高趋势。蛛网膜囊肿通常被认为是一种发育异常的结果，其很可能是由于蛛网膜分裂或复制而形成。然而，有报告认为新生囊肿形成后，头部外伤以及早产导致的脑室内出血也是其重要成因。

蛛网膜囊肿随着时间的推移可能会逐渐增大，囊肿增大的原因被认为是裂瓣机制、渗透梯度或由囊肿壁产生脑脊液等共同作用的结果。如果囊肿不断增大，可引起颅内压升高、恶心呕吐和局灶性神经功能障碍等症状，严重的可能并发脑积水。对于无症状囊肿患者，囊肿何时会扩大并在未来是否引起临床症状，仍有待进一步深入探究。现今随着医学影像技术的发展，被诊断为蛛网膜囊肿并随后转至神经外科治疗的病例逐渐增多。更好地了解蛛网膜囊肿的病史，积极的临床和放射学随访，对疾病的诊疗起到十分重要的作用。

有症状的患者往往需要外科手术干预，选择合适的患者进行蛛网膜囊肿手术是一项挑战，手术适应证往往因不同的神经外科中心或神经外科医生而存在一定差异。人们普遍认为手术不适用于偶然发现的无症状患者，而有明显颅内压升高或颞叶癫痫症状的患者则可选择手术。对于疾病症状与影像学表现之间关系尚不明确的患者，外科医生往往需要采取更为保守的治疗方法。

另外，对于有些囊肿可能损害认知能力，并可能导致精神疾病和神经心理学缺陷，而这些情况往往通过手术减压后是可逆的。外科手术在治疗颅内蛛网膜囊肿中起到非常重要的作用，其中脑脊液分流术是治疗蛛网膜囊肿的常用方法。蛛网膜囊肿-腹腔分流术绕过正常脑脊液通路，使脑脊液在腹腔吸收。这种分流术有一些并发症，且多发生在腹膜远端，其中分流管移位是分流手术的常见并发症。

文献中有大量关于分流管远端移位的报道，但分流管脑室端移位的报道却很少。2003年，Li等人报道了1例成人患者分流管脑室端进入蝶窦腔的病例，目前尚无其他相关报道。我们报道一例儿童蛛网膜囊肿分流术后分流管脑室端进入蝶窦腔，导致脑脊液鼻漏的病例，利用文献复习的方法提升对该病在诊断及治疗上的认识，通过回顾该病例的临床特征、影像学特点及治疗方式，结合文献报道以期提高诊疗效率。

1.一般资料

患者系11岁女童，2017年因癫痫发作入院，查头颅CT发现颅内蛛网膜囊肿，行蛛网膜囊肿腹腔分流手术，手术顺利。复查头颅CT提示：分流管位置良好，无侵犯颅底，亦没有进入蝶窦腔（图1），术后无分流器故障，感染和头部外伤史。患者2年后无明显诱因下鼻腔流出清亮液体，呈间断性，量较少，无鼻部流血，无鼻塞，无发热，无疼痛。入院后对患者鼻腔流出的清亮液体进行成分分析，确认是脑脊液。

查头颅CT和MRI提示：“蛛网膜囊肿分流术后”改变，蝶窦左后壁局部不连续，蝶骨缺损，分流管头端进入左侧蝶窦腔（图2）。我们采用经鼻内镜手术方式，暴露蝶鞍底部，见分流管脑室端破入左侧蝶窦腔（图3），手术剪除分流管脑室端，用自体脂肪和生物胶修补漏口。患者术后恢复可，复查头颅CT显示蝶窦腔内多余分流管被移除，蝶窦漏口修复（图4），无脑脊液鼻漏，顺利出院，随访1年未发现明显异常。

2.讨论

蛛网膜囊肿约占颅内占位性病变的1%，分为原发性和继发性两种类型。原发性蛛网膜囊肿囊是由于胎儿于子宫内蛛网膜破裂，导致局部脑脊液异常聚集形成的。继发性蛛网膜囊肿则很少见，常常发生在感染、创伤、手术、或颅内出血后。有文献报道称颅内蛛网膜囊肿成人患病率仅为1.4%，女性占多数，儿童患病率为2.6%。

蛛网膜囊肿大多位于幕上和颅中窝，其余的可能发生在桥小脑角、鞍上池和四边形池、脑凸和枕大池。蛛网膜囊肿的症状因囊肿的大小和位置的差异而存在不同的特征，小囊肿常常伴有轻微症状，仅需要观察和随访。然而，较大的囊肿会对神经血管结构造成占位效应，导致神经系统症状。

头痛是最常见的症状，占总病例的66%。其他症状还包括头晕、恶心、呕吐、精神状态改变、情绪恶化、癫痫、共济失调和听力损失等。儿童蛛网膜囊肿较成人更为多见，其流行病学研究和自然病史尚未完全明确。随着MRI及CT影像的使用增加，偶然诊断的儿童蛛网膜囊肿的数目也相应增加。这些囊肿后续的转归有待进一步调查。

有一些关于儿童蛛网膜囊肿扩大或缩小的病例报告，在某些情况下有的囊肿甚至会自行消退，但没有大量未经治疗的囊肿和影像学随访的报道。目前颅内蛛网膜囊肿仍以手术治疗为主，大多数神经外科医师主张对表现为进行性脑积水、颅内压升高或局灶性神经症状的蛛网膜囊肿患者行手术治疗。

手术的目的是重新建立脑脊液循环通路，试图消除囊肿的占位效应，解除囊肿对邻近脑组织、血管和神经的压迫，改善囊肿周围组织血供，进而改善临床症状，防止蛛网膜囊肿复发。目前主要的手术策略有开颅囊肿切除术、囊肿分流术和内镜手术等。采取何种手术方式，目前存在较大争议。

开颅手术包括切除一部分颅骨，可以进行开窗手术及囊肿切除。内镜的替代方法是通过在颅骨上钻孔来完成的，通常手术也局限于此通道。内镜入路损伤较小，但需要更多的解剖及外科专业知识，由于操作空间有限，要求术者有较熟练的操作。这两种手术方式引起的并发症包括术后出血、硬膜撕裂、硬膜下积液或血肿等。手术并不总是有效的，因为囊肿复发是另一个可能的并发症。

蛛网膜囊肿-腹腔分流术是一种安全且有效的手术方式，由于分流术持续的使囊肿内保持低压，两层囊壁逐渐靠拢愈合，进而达到较好的手术效果，然而分流管等毕竟是异物，植入人体后存在感染的风险，并且术后经常发生分流管堵塞，分流管移位、断裂，硬膜下积液或积血，脑室裂开等并发症，另外分流管依赖常常给患者心理造成长期影响。分流管移位这种并发症并不少见，移位可以发生脑内、远端等任一方向。脑室分流后远端导管可迁移入胃、肠、阴囊、心、肺动脉、气管、支气管等处。近端导管移位发生的频率较低，而且最常见的原因是导管固定不当。其他可能的影响因素包括心室快速引流、颈部异常运动、腹部压力升高而颅内压降低。

本例报道患儿没有明确的头部外伤史，且导管尖端的移动通过蝶窦侧壁进行，表明导管不可能通过颅底骨折或骨质缺损处迁移。此外，没有脑脊液漏或颅内感染的病史，提示中窝底部可能有先天性缺陷或最初手术时产生的医源性缺陷，通过该缺陷导管可以发生迁移，但我们认为这种医源性缺陷几乎不存在。这种情况下导管的移位可能是由于几个因素。近端导管长度过长是一个因素。另一种可能是部分颞叶再扩张，对导管尖端施加压力。

另外，慢性脑脊液搏动，迫使导管头抵住蝶窦侧壁，可能导致硬脑膜和骨质的侵蚀。脑脊液鼻漏的症状在初次手术后2年才表现出来，说明这是一个长期的慢性过程。Li等人报告了分流管进入蝶窦腔的病例，他们提出的假设是，近端导管的超长长度可能促进了硬脊膜和骨的侵蚀，长度对脑组织本身也有危险。蝶窦侧壁骨质磨损，分流管脑室端进入蝶窦腔是一个慢性过程，Li等人报道的病例在分流术后20年以上出现，而我们报道的病例则在分流术后2年就出现，这可能与儿童蝶骨侧壁骨质薄弱有关，再加上分流管过长，颞叶再扩张对分流管施加压力，慢性脑脊液搏动，致使这一慢性过程加快。

分流管移位是脑脊液分流术中少见但必须引起重视的并发症，术中要妥善固定分流管，术后要定期随访。虽然分流管进蝶窦腔的病例十分少见，但这种分流移位应该被认为是一个潜在的并发症，防止分流术后并发症的最好方法是不采用分流术。分流管移位到蝶窦是可以避免的，但恢复到无分流状态应该是所有分流患者的最终目标。这一病例提醒我们，在对儿童颅内蛛网膜囊肿实施分流手术时，导管长度过长对脑部结构本身也存在危险性，尤其是儿童，对此外科医生在诊疗过程中要引起足够重视。

来源：王胥,陈丹,高文昌,周义,阴鲁鑫.儿童蛛网膜囊肿术后分流管移入蝶窦1例并文献复习[J].影像研究与医学应用,2022,6(05):182-184.