颅内表皮样囊肿自发破裂并发静脉窦血栓1例及文献复习

作者：许志剑，陈华辉，陈俊良，童民锋，周格知，范越君，浙江大学医学院附属金华医院神经外科；李舒愉，宁波市鄞州区第二医院功能检查科

颅内表皮样囊肿是较常见的外胚层组织肿瘤，发病率约占颅内原发肿瘤的1%，其自发破裂发生率极低，且症状表现复杂。浙江大学医学院附属金华医院神经外科于2020年8月收治1例考虑颅内表皮样囊肿自发破裂并发上矢状窦静脉窦血栓患者，较为罕见，结合诊治经过对相关文献进行复习。现报告如下。

1.临床资料

患者，男，51岁，因“头痛伴发热半天”于2020年8月入院。患者于入院当日上午，无明显诱因突发剧烈头痛，以眉间为著，持续发作，休息后缓解不明显，同时伴恶心呕吐和发热，最高体温38.5℃，遂下午于急诊就诊。

体格检查：体温38.1℃，神志清，精神软，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，四肢活动自如，肌力和肌张力粗测正常，病理征未引出，颈抗可疑阳性。急诊头颅CT示，鞍上池低密度影，考虑表皮样囊肿，颅内多发脂肪影，建议MRI检查。

夜间入院后完善相关检查，血常规提示白细胞19.50×109/L，嗜中性粒细胞96.7%，CA199>1937U/mL（参考值：0~37U/mL），凝血功能各项指标正常，初步考虑鞍区表皮样囊肿破裂，预约急诊头颅MRI，同时予激素（甲强龙80mgivgttqd）和消炎等对症治疗，拟择期手术处理。

次日凌晨5时（入院6h），患者突发昏迷，双侧瞳孔散大，格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）3分，同时出现血压下降，对症予气管插管和血管活性药物等抢救治疗；急诊头颅CTA示颅内压较高，血管图像显示欠清，颅内血管充盈不佳。本研究考虑头颅CTA显示全脑血管痉挛，显影欠佳，双侧额顶叶脑沟消失，脑回肿胀，与前片相比颅内压显著增高，目前患者脑疝形成，有减压指征，与家属反复沟通后行急诊手术。

结合患者病史和术前影像学，本研究术中去除骨瓣后双侧骨窗张力极高，考虑可能存在静脉回流障碍；尝试性于前正中线上矢状窦前1/3处钻孔，切开上矢状窦，显微吸引器吸出“蚯蚓样”条索血肿，证实为上矢状窦静脉窦血栓；清除约15mL后，无明显血凝块吸出，即以骨蜡封闭骨孔；双侧行去骨瓣减压术，术中脑压极高，切开硬脑膜后出现急性脑膨出，脑搏动弱。

术后患者仍处于深昏迷，GCS（1-T-1），呼吸机辅助机械通气，双侧瞳孔散大到边，血压需大剂量去甲肾上腺素维持，将术中情况和预后充分告知，家属商议后签字放弃治疗。见图1。

2.讨论

颅内表皮样囊肿多发生于外胚层皮肤移位细胞，目前研究认为颅内先天性表皮样囊肿是颞骨发育过程中残存在中耳内的复层鳞状上皮或自外耳向颅内生长所致。颅内表皮样囊肿多发生于中线两旁的脑池，其中又以桥小脑角区发生率最高（50%），其次是鞍旁、基底池、侧裂池、松果体区和脑室系统。

一般情况下无明显症状，患者往往因其破裂而就医，而临床表现取决于病灶的位置和大小，最常见的症状为头痛，其他可表现为发热、癫痫、感觉和运动功能障碍、脑积水和脑膜炎等，也有研究表明临床症状与患者年龄有关。颅内表皮样囊肿破裂的最常见原因为自发性破裂，对于其机制尚无统一定论，目前认为其破裂与囊内容物成分导致的炎症相关，但也有学者提出若囊内容物为液性成分，如液态胆固醇及甘油三酯等，体位的改变可引起内容物的波动，从而诱发囊壁的破裂。

追问病史，本例患者无明显头部外伤史，考虑为自发性破裂。囊肿破裂后，其囊内大量脂类容物进入蛛网膜下腔和脑室系统，由于其临床表现复杂，不具特异性，因而诊断主要依赖影像学。

通常情况下表皮样囊肿在CT表现为低密度灶，MRI表现T1低信号、T2高信号、无明显强化、DWI序列高信号，但由于其内容物不同，尤其是破裂时，信号表现可多样化。对于表皮样囊肿破裂伴囊内容物，尤其是脂质成分在蛛网膜下腔或脑室系统扩散时，其影像学可具有特征性表现，如头颅CT可显示蛛网膜下腔、脑室内散在的多发低密度影脂肪滴，CT值介于-120~-20HU，或典型的脑室内脂肪-脑脊液液平面等。

本例患者因突发头痛伴发热就诊，急诊头颅CT显示鞍上区低密度病灶伴颅内多发脂肪影，头颅MRI因病情变化未完善，入院时初步诊断为颅内表皮样囊肿破裂，同时颅内的多发脂肪影应考虑为囊内脂质内容物破入蛛网膜下腔。入院后患者血清CA-199水平显示异常升高（CA-199>1937U/mL），目前有研究表明该肿瘤标志物可作为检测表皮样囊肿破裂的一项特异性指标。

表皮样囊肿的囊壁为类似皮肤角化层的复层鳞状上皮，一般较薄；研究证实其具有免疫组化CA-199强阳性成分，当囊肿破裂后该成分迅速进入脑脊液循环系统，并通过破坏的血脑屏障释放入血清，从而导致血清CA-199水平异常升高，同时其升高的水平与囊肿数量、囊壁厚度、位置和血脑屏障的也存在关系。

患者血清CA-199的异常升高也可作为该病例表皮样囊肿诊断的依据之一。针对自发破裂的颅内表皮样囊肿，目前治疗方案包括激素和抗生素等保守治疗和手术切除。由于囊内容物破入蛛网膜下腔和脑室系统，会产生化学性脑炎或脑室系统感染，而脂质成分又会引起脑脊液吸收障碍，部分保守治疗患者最终并发脑积水。

相较于保守治疗，本研究认为手术切除是最确切有效的治疗手段，手术关键就是如何尽可能完整切除囊壁。目前普遍认为囊壁切除程度与囊肿复发率相关，由于囊肿破裂或侵犯周边组织，要完整切除有一定困难，因而存在复发可能。对于手术方式的选择，本研究认为应根据病灶的位置采取合适的手术入路，术前应充分评估。

对于可能明确侵犯或包裹颅内大血管（如颈内动脉系统或海绵窦）的情况，在切除囊肿时应注意保护；对于累及后组颅神经的情况，建议采用术中电生理检测；对于侵犯颅底骨质的表皮样囊肿，在切除后应一期行颅底重建术修补，从而避免或降低术后出现脑脊液漏的发生。

目前也有研究认为通过采用神经内镜辅助显微镜的手术方式可提高肿瘤全切率，降低术后囊肿复发，阳吉虎等回顾性分析24例采用神经内镜手术治疗的颅底表皮样囊肿（25例次手术）患者的临床资料，其中肿瘤全切20例，次全切5例，全切率达80%，术后21例患者的术前症状有不同程度好转，随访1年期间仅1例患者残留的肿瘤增大。

本研究认为神经内镜作为辅助手段可以弥补显微镜的视角盲区，尤其是当病灶位于颅底、周边结构组织有遮挡或囊肿壁已破裂等情况时，通过抵近观察以便更好地发现残留的囊壁，提高肿瘤全切除率，降低术后复发，具有一定的临床价值。对于破裂的颅内表皮样囊肿，除了切除囊壁，也应尽可能同时清除破入的囊内容物，包括豆渣样物、干酪样物和脂肪滴，但由于囊肿已破裂，囊内容物已广泛扩散，术中不可能也没必要完全清除。

Berger等建议使用大量生理盐水和氢化可的松溶液冲洗，术后可采用腰大池外引流加速脑脊液中囊内容物的廓清。也有文献报道通过长期随访发现破入脑脊液的脂肪滴不被吸收，可长期存在，临床无明显症状。

本例患者入院后诊断为颅内表皮样囊肿破裂合并脂肪滴破入蛛网膜下腔，先予以激素（甲强龙80mgivgttqd）和消炎治疗，拟进一步完善术前检查后尽快行手术切除，但患者入院6h后突发意识下降，双侧瞳孔散大，头颅CTA显示双侧额顶叶脑沟消失，脑回肿胀，提示颅高压，同时颅内血管显影差，充盈缺损，脑血流灌注不足。

本研究讨论后考虑表皮样囊肿破裂引起脑炎，合并继发性颅高压，减压指征明确；但患者病情发展迅猛，术前已形成脑疝，减压效果差；与患者家属反复沟通后，家属签字要求手术。术中于中线钻孔并切开上矢状窦，显微吸引器吸出“蚯蚓样”长条血肿，证实为上矢状窦静脉窦血栓。

该患者入院时各项凝血功能指标均正常，追问家属病史，既往也无颅内血栓高危因素，应考虑为囊肿破裂后囊内容物破入蛛网膜下腔，引发急性化学性脑炎，炎症刺激导致全脑血管剧烈痉挛收缩，颅内静脉回流瘀滞和障碍，从而引起继发性静脉窦血栓。该患者病程发展迅猛，检索目前国内外文献，对于颅内表皮样囊肿破裂后导致急性静脉窦血栓罕有报道。

本研究认为这可能与囊内容物的性质有关，常见的内容物多为角化物成豆渣样或干酪样物，破裂溢出后扩散相对局限，因而相应的症状可能仅是头痛、发热等；而若含有液性脂质成分时，由于其密度比重低于脑脊液，可漂浮于脑脊液中，相较于固状角化物更易播散，可能相对更易引起全脑性化学性脑炎和继发性血管痉挛，但仍需进一步研究和大宗病例佐证。

反思该病例，患者因持续剧烈头痛入院后出现病情骤变，最终出现严重并发症，虽然此类患者所占比率不高，但一旦发生后果是灾难性的，因而本研究认为对于部分颅内表皮样囊肿破裂者，若存在化学性脑炎高风险因素，如发热、癫痫发作、脑积水和影像学上显示颅内多发散在脂肪滴等，在临床诊治过程中有必要常规急诊筛查头颅CTA/CTV，同时监测凝血功能；对于持续剧烈头痛症状且无法缓解的患者，在与家属充分沟通后，可考虑采取更为“激进”的治疗手段，如急诊行囊肿切除术联合腰大池外引流术，术中应尽可能全切囊壁，同时避免囊内容物进一步扩散。由于颅内表皮样囊肿发病率较低，病例数相对少，旨在通过分享该病例进一步认识和探讨该疾病的诊疗经验。

来源：许志剑,陈华辉,陈俊良,童民锋,周格知,范越君,李舒愉.颅内表皮样囊肿自发破裂并发静脉窦血栓1例及文献复习[J].临床神经外科杂志,2022,19(01):109-111+116.