作者:凌 广州医科大学附属第一医院
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一、病历呈现
患者男性,28岁,因腹胀2年,双下肢浮肿1年,加重1个月,于2019年11月6日入院。2年前始,患者无明显诱因自觉全腹胀,伴乏力,无双下肢浮肿及尿少,无食欲不振及
既往史:无
体格检查:T 36.4℃,P 84次/分,R 16次/分,Bp 130/80mmHg,巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,无肝掌及蜘蛛痣,右下肺呼吸音弱,未闻及干、湿啰音,心脏检查未见明显异常,腹平软,未见腹壁静脉显露及曲张,全腹无压痛,肝脏肋下约1cm,脾脏肋下约1cm,Ⅱ°硬,触痛阳性,
辅助检查:
图1 肝静脉和下腔静脉彩色超声所见
肝、肺CT:肝硬化,食管、胃底
图2 肝脏、肺脏CT
肝静脉、下腔静脉造影:中肝静脉显示,左肝、右肝静脉闭塞,下腔静脉全段充盈不良,显示不清(图3)。
图3 肝静脉和下腔静脉造影
入院后初步诊为肝硬化、肝功能失代偿期,给予静脉滴注复方二氯醋酸二异丙胺80mg,1次/天,氨基酸250ml,1次/天,口服呋塞米20mg,1次/天,螺内酯60mg,1次/天,治疗7天病情无明显好转。
因该患2年前发病时即有腹水,当时肝功、凝血三项、血常规均正常,既往无肝炎、血吸虫病、结核、肾病及心脏病病史,无大量饮酒史,2年期间病情无明显恶化,所以我们高度疑诊为布-加综合征,并行肝静脉、下腔静脉超声检查,结果证实了我们的诊断,此后又行肝静脉、下腔静脉造影进一步确诊,经球囊导管扩张左肝静脉,患者双下肢浮肿消退,胸、腹水消失,肝功恢复正常。
二、病例分析
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的,伴或不伴下腔静脉高压为特点的,一种肝后性
BCS是一种全球性疾病,北印度、南非、中国、日本等国家和地区高发。病因至今尚未完全明确,发病较早者,多因先天性发育异常所致;发病年龄较晚者,常与血液高凝状态、肿瘤、外伤、红细胞增多症、慢性
本病病程数天至数年不等,临床表现与阻塞部位和阻塞程度有关。单纯的肝静脉阻塞者,临床表现以
影像学检查可为BCS提供有价值的信息,对无法确诊,但又不能排除本病的患者,我们应行彩超筛选。彩色多普勒既能观察病变部位的形态、结构,又能了解血流动力学改变,可明确判断血管阻塞的部位、程度、范围及侧支循环情况,并可对病情分型,适合对患者作筛选检查,亦可作为术后随访和疗效判断的主要手段。
Valla提出如下治疗策略:首选内科保守治疗,包括抗凝治疗、改善危险因素、利尿、预防门静脉高压等,其次行球囊导管扩张术及内支架置入术,再其次行经颈静脉肝内门腔支架分流术(TIPS),最后是肝移植,按此治疗策略,可使BCS的5年生存率达90%。临床上,我们应根据患者不同的类型及全身各脏器功能情况,来选择不同的治疗方案。
BCS并不罕见,由于临床表现差异很大,具有复杂性和多样性,误诊率极高,有报道,初诊误诊率高达66.22%,以误诊为肝硬化概率最高,占44.44%。分析原因:①对本病缺乏充分的认识,先入为主,对以肝脾大、腹水为主要表现者首先考虑常见病肝硬化;②影像学检查误导,彩超的诸多征象与肝硬化相似,个别医院缺乏血管造影检查条件;③接诊医生临床经验不足,综合分析能力差。本例患者无肝炎、血吸虫病、结核、肾病及心脏病病史,无长期大量饮酒史,肝功能损伤较轻(发病初期肝功能正常),无脾功能亢进,肝硬化伴胸水、腹水,肝脏不缩小,反而增大,2年期间病情无明显恶化,这些都提示我们该患者绝不是简单的肝硬化,在2年的时间里,患者曾先后8次在多家医院住院治疗,均因医生未注意综合分析而导致较长时间的误诊。
三、病例点评
BCS临床表现差异很大,误诊率极高,对BCS的诊断要注意以下几点:①仔细、认真询问病史;②注意观察临床症状和体征;③充分利用现代医疗检查手段和设备(腹部超声探查是诊断BCS首选的、有价值的、非创伤性的检查,血管造影是确立BCS诊断的最有价值的方法);④全面准确分析病情,这样才能减少或避免误诊,使患者得到及时的诊治。
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