齿突加冠综合征6例临床分析与文献回顾

作者：邱觅真，聂锦平，张学学，陈世彪，张达颖，南昌大学第一附属医院

急性颈痛是疼痛临床的常见主诉，在当下新型冠状病毒肺炎疫情多地散发的背景下，合并发热，不仅会增加临床诊断难度，还会引起不必要的恐慌。齿突加冠综合征（crowned dens syndrome,CDS）便是其中之一，其最早于1985年由Bouvet等报告。CDS的典型临床表现通常为急性颈项部疼痛、颈部活动受限，伴或不伴有发热，合并有C反应蛋白（C-reactive protein,CRP）和（或）红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）增高。目前诊断CDS是基于症状及CT影像，其典型影像学表现为齿突周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，犹如齿突戴上一顶“皇冠”。

关于CDS，目前国内外多为个案报道，其发病率常被低估，据统计CDS在急性颈痛病人中患病率为2.0%，大多数为老年女性病人，因临床认知度尚不足，导致CDS误诊率较高，治疗方案也停留在单纯药物治疗。因此提高对CDS的认识及探讨新的治疗方案在疼痛临床工作中具有重要意义。现将我科2019年9月至2021年9月收治6例CDS病人的临床资料报告如下，总结其诊断学特征，提高疼痛临床医师对此类疾病的诊断水平，减少不必要的漏诊误诊及恐慌，并尝试提出进一步新的治疗方案，供临床参考。

1.方法

1）一般资料

男性1例，女性5例；年龄62～81岁，平均（71.2±7.4）岁。均起病急且均为首次发作，急性病程1～7天，平均（3.5±2.1）天。均在外院诊断为“落枕”，曾行药物（中药或西药）治疗5例，曾有过按摩、针灸、拔罐、推拿等物理治疗史6例。

临床症状与既往病史：6例病人发病均无明显诱因，主要临床表现均为“颈部疼痛伴活动受限”，疼痛程度中重度，疼痛视觉模拟评分法（visual analogue scale,VAS）评分5～7，合并头枕部疼痛者5例。伴发热者4例，体温37.5～38.1℃，平均体温37.7℃；无发热者2例。合并既往全身多部位慢性疼痛者5例，可累及四肢关节或胸腰背部。合并既往高血压、糖尿病、脑血管病史者2例。合并痛风性关节炎1例。合并类风湿性关节炎1例。

查体：6例病人均有颈部椎旁肌僵硬，颈部伸、屈、旋转活动明显受限，旋转活动受限为主的体征。枕部压痛及头部放射痛者5例。肩关节、指间关节、膝关节周围压痛者2例。6例病人均未查及明显神经或脊髓损伤体征。初步诊断：拟诊“颈椎病？颈椎感染？感染性发热？”收入住院。

2）方法

实验室检查：病人入院第2天，采集空腹静脉血，进行血常规+CRP，红细胞沉降率（ESR）、降钙素原（procalcitonin,PCT）、血生化、类风湿因子（rheumatoid factor,RF）、抗链球菌溶血素O（antistreptolysin O,ASO）和抗环瓜氨酸肽抗体（anti-cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP）。影像学检查：应用德国西门子128层螺旋CT系统进行颈椎CT扫描，层厚1.0mm，骨窗扫描野120mm。

治疗方法：6例病人均行药物治疗，治疗方案为0.9%氯化钠注射液100ml+布洛芬注射液0.4g，静脉滴注，每日2次；餐前口服奥美拉唑肠溶片20mg，每日1次，餐后口服盐酸乙哌立松片50mg，每日3次。并联合行C2-3颈脊神经后支+枕神经阻滞治疗（消炎镇痛液配方：2%利多卡因4ml+维生素B60.2g+维生素B120.5mg+复方倍他米松7mg+生理盐水10ml，共20ml），治疗3天后疼痛症状均明显改善，颈部活动度亦明显改善，复查ESR、CRP均明显下降。

2.结果

1）CDS病人的实验室检查结果：6例病人的白细胞、中性粒细胞、降钙素原水平、血生化均大致正常，RF、ASO、anti-CCP均阴性。ESR、CRP水平均明显升高，ESR值（78.5±37.9）mm/h（参考区间0～20mm/h），CRP值（67.1±35.4）mg/L（参考区间0～8mg/L）。

2）CDS病人的影像学检查结果：6例病人的颈椎CT均示：齿突周围可见不规则稍高密度影，请结合临床，需考虑CDS可能（见图1）。

图1CDS病人影像学检查（A）CT横断位示齿突后方大小不一、不规则高密度影；（B）CT矢状位示齿突后方不规则高密度影；（C）CT冠状位示齿突上方不规则高密度影，犹如齿突戴上一顶“皇冠”；（D）颈椎X片无阳性征象易漏诊。

3.讨论

颈部疼痛是骨科、急诊科、疼痛科、神经科、风湿科、康复科等相关科室的常见疾病，据统计颈痛的终生患病率高达71.0%。有研究显示，齿突加冠综合征（CDS）在急性颈痛病人中患病率为2.0%，其发病因素与年龄、性别相关，大多为老年女性。本研究平均发病年龄71.2岁，其中女性占比83%，与既往研究报道结果相似。

目前，国内外学者认为CDS的最主要病因是晶体沉积，其中以二水焦磷酸钙盐晶体沉积病（calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD）最多见，羟基磷灰石（hydroxyapatite,HA）晶体沉积病亦可引发CDS。Taniguchi等推测晶体沉积引起的局灶性无菌性炎症可刺激C1或C2神经根，并在旋转时引发颈部疼痛。

全身炎症性疾病、心脑血管疾病及糖尿病未控制是CDS的发病相关疾病因素。CDS的典型临床表现包括颈部疼痛（100%）、颈部僵硬（98.0%）和发热（80.4%），特征是齿突周围韧带钙化，引起急性严重的颈部疼痛和（或）发热，并伴有炎性标志物水平升高，偶伴有精神状态的改变。

颈椎CT扫描被认为是诊断CDS的“金标准”。CT可见齿突周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，最常见于齿突的后侧和后外侧。本研究中，6例病人均因颈部疼痛来院就诊，多数伴发热病史，CRP和（或）ESR水平升高，白细胞水平均正常。本研究6例病人CT所示均有齿突周围的钙化，主要集中在寰椎横韧带，符合CDS典型特征。因为CDS典型表现类似于脑膜炎三联征，故常被误诊为脑膜炎而接受不必要的穿刺及抗感染治疗，有研究指出颈部旋转时疼痛加重是快速鉴别脑膜炎的重要线索。

另外，CDS也需要注意与颈源性疼痛、枕神经痛、痛风、类风湿关节炎、风湿性多肌痛、颈肌筋膜炎、硬膜外转移瘤、斜坡脊髓瘤、枕骨大孔脑膜瘤等疾病相鉴别，上述疾病常有相似的临床表现，但颈椎CT扫描很少出现齿突周围钙化，结合CT检查一般可鉴别。对于CDS的治疗，一般预后良好，Oka等发现最有效的治疗CDS的方法是使用NSAIDs，总有效率为85%，通常会在用药后几天或几周内显著缓解症状。

另外糖皮质药物常常与NSAIDs联合使用以治疗CDS引起的急性疼痛，有研究建议使用低剂量的糖皮质药物，或与NSAIDs联合作为CDS标准治疗方案。另外秋水仙碱、骨骼肌松驰药、膏药、理疗可作为补充治疗手段。多数情况下齿突周围钙化灶可在3个月左右自行消失。本研究6例CDS病人均给予NSAIDs联合神经阻滞治疗，辅以肌肉松弛药及护胃药，病人3天内症状便迅速改善，无明显不良反应。

综上所述，由于CDS的发病机制尚不明确，临床医师对该疾病认识不足，易出现漏诊及误诊，因此加强临床医师尤其是疼痛科医师对CDS的认识尤为重要。口服或静脉使用非甾体消炎镇痛药联合神经阻滞治疗是快速缓解CDS症状的有效治疗方案，值得临床推广借鉴。但本研究由于病例数较少，具有循证支持的治疗方案仍有待进一步研究。

来源：邱觅真,聂锦平,张学学,陈世彪,张达颖.齿突加冠综合征6例临床分析与文献回顾[J].中国疼痛医学杂志,2022,28(05):396-398.