CMR诊断先天性室壁瘤1例

作者：张新成，李海明，杨景震，河北中石油中心医院影像科

左室壁瘤常继发于心肌梗死，是心肌梗死严重的并发症，而由于其他原因导致或先天性的室壁瘤并不常见，笔者将近期1例由心脏磁共振检查（CMR）诊断的先天性室壁瘤报告如下。

1.病例

老年女性，急性起病，6小时前出现心悸、胸痛伴黑矇，持续2分钟缓解，患者活动后仍诉心悸、气短，随后再发胸痛，有濒死感，急诊心电图提示室性心动过速，行电除颤1次，复查心电图窦性心律，多发室早，胸痛症状持续1小时缓解。

体格检查：体温：36.4℃，呼吸：18次/分，血压：150/74mmHg，心率62次/分，心律不齐，心尖部可闻及收缩期吹风样Ⅲ/Ⅳ级杂音。辅助检查：心电图：窦性心律，频发室早，前壁导联病理性Q波；心脏超声显示室壁瘤。既往无心肌梗死病史。

急诊局麻下行冠状动脉造影：右冠状动脉：近段斑块，远端血流TIMI3级（图1a）。左冠脉：左主干、前降支、回旋支未见狭窄病变，远端血流TIMI均为3级（图1b）。结果：冠状动脉未见明显狭窄病变，冠脉分布右优势型。检查证实了患者并没有缺血性心脏病依据。

图1a，1b冠状动脉造影未见明显狭窄病变，冠脉分布右优势型。

临床为进一步查找病因，行CMR检查：部分室间隔及左室侧壁变薄，左心室心尖区室壁变薄、外凸（图2a），运动减弱，左心尖收缩期呈反向运动（矛盾运动）；首过静息灌注：心室壁变薄区未见灌注缺损（图2c）；心脏延迟成像：心脏两腔心、四腔心及短轴示左心室心尖段间隔壁、下壁及心尖区室壁未见明确的延迟强化，室间隔高信号为心肌损伤所致（图2d、2e、2f）；MRI诊断：结合临床病史及DSA所见，考虑先天性室壁瘤。

图2亮血序列四腔心示部分室间隔及左室壁变薄，左心室心尖区室壁变薄、外凸（图2a）；左室短轴层面示左心室前壁显著变薄（图2b）；首过静息灌注：左心室前壁变薄区未见灌注缺损（图2c）；心脏延迟成像：心肌损伤所致室间隔高信号，左心室前壁变薄区未见明确的延迟强化（图2d，2e，2f）。

2.讨论

在临床上，以心室异常膨出为主要表现的疾病常见于室壁瘤，而室壁瘤形成原因包括先天性和后天获得性两种。先天性室壁瘤常发生在左室心尖部、游离壁，少数发生在室间隔，其形态与后天获得性室壁瘤类似，均表现为局部室壁变薄，以宽基底与心腔相连并向心腔外突出的瘤状结构。

组织学上，大多数先天性室壁瘤的瘤壁由网状纤维组织构成，极少数由有不同程度空泡的杂乱排列的肌纤维构成。在临床上，先天性室壁瘤是一种排除性诊断，需排除引起室壁瘤的常见后天因素，如心肌梗死、外伤、心室中部梗阻的肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病、非梗阻型肥厚性心肌病、扩张型心肌病（DCM）、结节病、心肌炎等。其临床表现的严重程度不一，包括心脏扩大、室上性和室性心律失常、心内膜炎、心脏破裂、心包填塞甚至猝死等。

后天获得性室壁瘤在临床上更为普遍，常继发于心肌梗死；其次为肥厚性心肌病、DCM等。DCM合并室壁瘤形成在教科书中并未提及，但国内外文献均有报道，其临床表现为心脏扩大伴室壁瘤形成，但冠状动脉造影正常。其病因推测可能与冠状动脉血栓栓塞引起的心肌梗死有关；其次，有些学者认为DCM与病毒感染有关，持续性病毒感染引起的炎症在心脏不同区域严重程度可不一致，炎症明显区域易形成室壁薄弱区并逐渐形成室壁瘤。

CMR可作为评估心肌病变的解剖、功能、血流及心肌组织活性的一站式技术，尤其在心尖部检查具有独一无二的优势，室壁瘤时可出现的一些主要影像学表现：病理心肌的形态，比如肥厚型心肌病性室壁瘤伴随的肥厚心肌、透壁性坏死而变薄的心肌；心腔的形态，如扩张型心肌病性的室壁瘤伴随的心腔扩张；此外，各种病因伴随的心肌变性灶；心肌的缺血征，如冠心病性室壁瘤伴随的心肌梗死的缺血区（首过静息灌注缺损）；心肌的失活性坏死，如透壁性坏死（表现为延迟增强）；心肌运动，如心脏MR电影所表现的室壁矛盾运动等。

众所周知，缺血性心肌病，比如冠心病的心肌梗死并发的室壁瘤与狭窄血管区域具有对应关系，而非缺血性心肌病无论原发性或继发性，其室壁瘤形成之病变区，与心脏冠脉供血范围和表现却不对应。

笔者的病例表现为虽然病变区的心肌菲薄，既没有心肌灌注缺损，也没有透壁性心肌坏死而出现的延迟强化以及原发或继发心肌病等征象，且无心肌梗死病史，加之冠脉造影并无狭窄病变，故此诊断先天性室壁瘤。需要指出，先天性室壁瘤还与先天性心室憩室极为相似，应予以鉴别，后者也同样没有心室壁的异常强化。

心室憩室的特点是与心室腔间通过一条窄的通道相交通，室壁由三层结构组成，与心室同步收缩。相反，室壁瘤与心室相连的部分是宽的，组织学上缺乏心肌正常的三层结构，表现为纤维组织构成的单一层结构，并且收缩期出现矛盾性扩张。此外，70%的先天性心室憩室与先天性心脏畸形伴发，而先天性室壁瘤通常单独出现。临床预后方面，先天性心室憩室要好于先天性室壁瘤。

来源：张新成,李海明,杨景震.CMR诊断先天性室壁瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2022,33(01):64-66.