系统性硬化症（硬皮病）

系统性硬化症（硬皮病）

系统性硬化症(systemic Sclerosis，SSc),又称硬皮病(scleroderma)，是一种遗传因素再加反复持久的急、慢性感染造成的一种自身免疫机制失调的结缔组织疾病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。女性发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺、脑部和消化道等器官)。近年来发现，硬皮病伴发肺间质病变（interstitial lungdiseasse，ILD）发生率高达25％ ～90％［1］，且是SSc致死的首要原因。

一、临床与病理

美国风湿病学会(ARA)1998年提出系统性硬化症的诊断标准,主要标准:掌指关节近端的硬皮变化可累及整个肢体、面部、全身及躯次要标准:

①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指②手指有凹陷性痕和指垫消失;③双肺基底纤维化。

系统性硬皮病的内脏损害及辅助检查的异常率高于局限性硬皮病,且关节疼痛发生率和抗核抗体阳性率增高。实验室指标,在局限性硬皮病中发现了球蛋白丙转氨酶和谷草转氨酶的增高,而在系统性硬皮病发现球蛋白及谷丙转氨酶增高异常率在50%以上,谷草转氨酶也存在增高抗核抗体谱,单项或全部为阴性,系统性硬皮病中ANA60.0%阳性,抗SSA抗SSB抗体25%左右的阳性率,未发现抗SCL70抗体阳性.

病理上，系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的系统性自身免疫病，由炎性细胞和细胞因子共同作用，导致成纤维细胞的活化和细胞外基质（extrcellularmatrix，ECM）沉积［2］，大量结缔组织成份如Ⅰ型及Ⅲ型胶原、蛋白多糖、纤维结合素在间质及小血管内膜沉积，导致变性、纤维化和小血管闭塞[3]。炎症和纤维化是Ssc的特征性改变，主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，以及小动脉、微血管变性、闭塞。

二、影像学表现：

1、呼吸系统：肺部的主要病理学改变为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化以及不同程度的炎性细胞浸润，可有肺泡壁增厚、变性。Armhga等[4]研究显示，在发现SSc患者肺部异常方面，HRCT较肺功能检查和胸片更为有效。Garher等[5]通过对78例SSc肺部HRCT资料分析，发现85%肺部异常。本组资料显示了73%的SSc患者肺间质纤维化，与有关文献相近。

病例1：女，38岁，硬皮症患者

1a肺部平扫显示肺内大片实变影及磨玻璃样改变，可见支气管充气相，沿支气管血管束可见粟粒状结节影，右侧胸腔少量积液，1b经过治疗后病灶减少，HRCT显示小叶间隔及小支气管壁增厚，胸膜下线影及局部胸膜增厚。

病例2，男，57岁，硬皮症2年

图CT平扫沿支气管血管束散在小结节状影，边界较清；

病例3   女，42岁，硬皮病30年

图3 两肺弥漫性小叶间隔增厚，胸膜下线及网格状影，伴渗出性病变，胸膜增厚。

病例4 系统性硬化合并扩张型心肌病

硬皮病肺内浸润，合并心肌病变。心影增大，双侧胸腔积液，肺内见小斑片状渗出性病灶。（简卫红.系统性硬化合并扩张型心肌病 1 例[J].湖北科技学院学报( 医学版),2018,32(6):539-540.)

2、神经系统改变，显示脑内点片状高密度钙化影,脑内可有大片状低密度区,为血管闭塞脑组织缺血及原纤维增生所致。MR:病灶部位脑组织内如继发有缺血、胶质增生和脱改变,表现为长T长T2信号改变;血管外炎性渗出,若蛋白质含量丰富则T1WI上呈高信号。

病例5

图：显示脑内点片状高密度钙化影,脑内可有大片状低密度区,为血管闭塞脑组织缺血及原纤维增生所致。脑组织内胶质增生和脱改变,表现为长T1长T2信号改变。（《颅脑CT与MRI对比临床应用》龚洪翰、肖香佐）

参考文献

1 Winstone TA,Assayag  D,Wilcox PG,et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review[J].Chest,2014,146（2）：422-436．

2  Bhatttacharyya S,Wei J,Varga J.Understanding fibrosis insystemic sclerosis:shifting paradigms, emerging opportunities [J].Nat Rev Rheumatol,2012,8(1):42-54.

3  陈明泽. 中国内科[M].北京：人民医药出版社，1999年：225。

4  ArroligaAC，Podell DN，Matthay RA. Pulmonary manifestations of scleroderma. J Thorac Imaging,1992,7(2):30-45.

5  Garber SJ，Wells AU，Dubois RM，et al. Enlarged  mediastinal lymphnodes in the fibrosing alveolitis  of systemic  sclerosis，1992，65(779):983-986.