单侧肺动脉缺如1例

病史：

男性，73岁，胸闷、气短一周余。

数年前胸片↑↑

诊断：单侧肺动脉缺如(UAPA)

讨论

UAPA为先天性肺血管畸形，其肺动脉主干与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如，而缺如侧肺动脉远端部分和肺内血管正常存在。有研究认为该畸形可能由胚胎发育初期第6对主动脉弓一侧发育缺陷或过早闭塞所致；另有研究推测UAPA可能由原始主动脉弓腹侧芽包发育失败所致。

UAPA早期多无症状，易被忽视，患者常以呼吸道感染就诊，因Ｘ线胸片检查发现两肺透光度不对称而引起临床医师注意。早期ＵＡＰＡ常见症状和体征包括反复肺部感染、咯血、活动后胸闷和气喘，查体患侧胸廓缩小，呼吸音减低，心脏与纵隔向患侧移位，偶于心底闻及收缩期杂音，肺动脉高压者可于肺动脉瓣区闻及第二心音亢进。随病变进展，ＵＡＰＡ临床症状可表现为呼吸困难、发绀、反复肺部感染和咯血，大量咯血时可危及生命。

影像表现：

ＵＡＰＡ典型Ｘ线表现为患侧肺纹理稀疏肺、容积减小和透光度减低；患侧肺动脉段缺如对诊断ＵＡＰＡ具有重要提示意义，但由于肺纹理稀疏如诊断经验不足多不能明确此征象。胸部Ｘ线平片提示病变后，应首选胸部ＣＴ平扫进一步检查。

胸部ＣＴ平扫显像能力优于Ｘ线平片，显示ＵＡＰＡ典型征象更明显，偶尔可见患侧肺动脉段缺如。当见患侧失去正常肺小叶结构时，提示原发病导致肺泡发育障碍；另外可见肺纹理纤细走行僵直、肺门菲薄，可伴发肺大泡、间质改变及其他肺部病变。

鉴别诊断：

ＵＡＰＡ需与以下疾病相鉴别

1.单侧透明肺：患肺体积减小，血管纹理偏细小，患肺透光度较健侧增高，肺门血管影可见；

2.先天性大叶性肺气肿：患肺血管纹理偏细小，患肺透光度增高，肺体积增大

3.单侧肺未发生或肺发育不全：患侧胸廓体积减小，肺野内纹理纤细，常合并支气管不同程度发育不良

4.单侧肺静脉闭塞：患肺体积减小，透光度减低，肺血管影纤细，单侧肺静脉闭塞，肺野内小叶间隔明显增厚。