​胰腺神经鞘瘤病理影像学

胰腺神经鞘瘤（PS）神经鞘瘤，是一种良性肿瘤，由颅神经根、脊神经根和周围神经鞘中的雪旺细胞发展而来。胰腺神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，起源于穿过胰腺的迷走神经分支。

病理学特点：经典的 PS 在显微镜下可分为两个不同的区域：Antoni A 和 Antoni B 区。一个由紧密排列的长双极细胞（梭形细胞）组成的细胞增生区，这是 Antoni A 区域的特征。也有缺乏有丝分裂象的小体。另一方面，Antoni B 区是出血、钙化、透明化、黄色瘤浸润和囊肿发展的特征。

S100、波形蛋白和 CD56 的存在证实了神经鞘瘤的存在。CD57 和 GFAP 偶尔在神经鞘瘤中表达。由于 PS 的罕见性和非特异性的影像学表现，因此对其进行术前诊断比较困难。这些肿瘤中实性和囊性区域的外观取决于 Antoni A 和 B 区的比例。

影像学特点：界限明确的圆形肿块伴有大量、低密度的囊性坏死区域是良性 PS 最常见的 CT 表现。

AntoniA 型患者有低密度、实性肿块，不均匀或很少有多隔强化。AntoniB 型为均匀性囊性或多分隔性肿块。此外，先前的研究发现，血管内血栓形成发生在

Antoni B 区，导致坏死和囊肿的发展。既往研究结果显示，胰腺神经鞘瘤的大小分别为（1.5-20 cm）、囊性肿瘤（3.0-20 cm）和实体瘤（1.5-3.5 cm）。界限清晰的圆形肿块和大量的、低密度的囊性坏死区域是良性胰腺神经鞘瘤最常见的 CT 表现。恶性肿瘤表现为快速发展，侵犯周围组织，轮廓不均匀的实体不均匀肿块的强烈增强，以及血管血栓形成。

MRI 显示，典型的神经鞘瘤被包膜包裹，T1 加权图像低信号，T2 加权显示不均匀高信号。MRI 通常可以勾画出肿瘤的血管受累程度，更好地分析胰腺病变和胰管，肿块有包膜，胰腺导管无钙化或扩张。

大多数胰腺神经鞘瘤具有明显的退行性改变，包括囊肿形成、钙化、出血、透明化和黄质瘤浸润。因此，胰腺神经鞘瘤在影像学检查中常表现为囊性、坏死性和出血性肿块。最重要的问题是难以做出正确的术前诊断。胰腺神经鞘瘤的临床放射学表现与胰腺囊性肿瘤相似。

年轻女性的胰腺神经鞘瘤术前特别难以诊断，因为其影像学表现与胰腺 spn 非常相似。在囊性肿瘤或假性囊肿的鉴别诊断中，必须考虑囊性胰腺神经鞘瘤，但胰岛细胞肿瘤、癌或其他罕见的良性肿瘤，如乳头状和实体肿瘤被需要考虑与实性胰腺神经鞘瘤进行鉴别。

组织病理学检查用于获得准确和最终的诊断。多数胰腺神经鞘瘤为良性表现，但是由于神经鞘瘤可以恶变甚至局部肉瘤样变，影像学上的发现对这些疾病的准确诊断起着至关重要的作用，快速进展，血管包裹，或内脏侵犯应怀疑恶变。

文献病例学习

案例一

59 岁女性，已婚，无手术史，体格检查完全正常。CA19-9 肿瘤血清标志物和癌胚抗原均为阴性。腹部超声检查显示在胰腺头部有一个圆形病变，回声较低且不均匀。

图 1.1 胰头部肿瘤，呈低回声

图 1.2 CT 示胰腺头部有一个 35 mm 的低密度病灶，边变界清晰（箭头）。

图 1.3 腹部 CT 增强扫描轴向 (a) 和冠状面 (b) 显示胰头有一个不均匀强化局灶性肿块（箭头）。

图 1.4 MRI T2WI 显示在胰腺头部有一个有边界清晰的带有包膜的肿块

案例二

一名 59 岁女性，通过 CT 偶然发现胰头有一个 2 厘米大小的实性肿块。磁共振成像显示 T1 加权图像显示肿块为低信号，T2 加权图像显示肿块为异质性高信号。MRCP 显示主胰管未见异常。胰头肿块通过 FDG-PET/CT 显示胰头肿块的摄取明显增加。根据影像学表现，初步考虑了一个潜在的恶性肿瘤。

行保胃胰十二指肠切除术（SSSPD）以明确诊断。切除的标本显示在胰头有一个包裹良好的边界肿块，约 2.0 厘米。组织病理学检查显示肿瘤内梭形细胞增生，呈交错和栅栏状。增殖细胞无异型性，有丝分裂较少。免疫组化结果显示，梭形细胞中 S-100 蛋白呈阳性

图 2.1 FDG-PET/CT 显示代谢无增高囊性卵巢肿瘤（红色箭头）(a)，胰头高代谢（SUV max 为 5.6）实性肿块（白色箭头）（a，b）。

图 2.2 计算机断层扫描（CT）显示在胰腺头部 (a) 有一个低密度肿块，大小为 20×20 mm 动脉 (b) 期、门静脉 (c) 期和静脉 (d) 期的动态 CT 显示边界清晰的实性肿块，呈轻微、逐渐、不均匀的强化（黄色箭头）。

图 2.3 磁共振成像（MRI）显示 T1 加权图像 (a) 显示胰腺肿块低信号，T2 加权图像 (b) 显示异质性高信号（黄色箭头）。(c) 磁共振胰胆管造影（MRCP）显示主胰管未见异常

图 2.4 从宏观上看，肿瘤是一个包裹良好的边界肿块 (a). 组织病理学检查显示梭形细胞增生，肿瘤内呈交错和栅栏状。增殖细胞无异型性，有丝分裂较少（苏木精-伊红染色 ×200）(b). 免疫组化结果显示，梭形细胞中 S-100 蛋白 (c). 呈阳性

由于 CT 和 MRI 的广泛应用，胰腺神经鞘瘤的偶然检出率预计将会增加。在胰腺肿瘤的鉴别诊断中，考虑到这种肿瘤是很重要的。此外，我们应该意识到，FDG-PET/CT 在良性胰腺神经鞘瘤中显示异常摄取。

案例三

一名 63 岁，既往健康的女性，有 6 个月的上腹部不适病史。所有实验室资料均正常，包括肿瘤标志物。腹部 CT 显示在胰腺尾部有一个 10 cm 的多囊性肿块（图 3.1A），怀疑是胰腺的囊性肿瘤 。

图 3.1 CT 扫描 (A) 和肿块 (B) 的切面 CT 扫描显示在胰腺的尾部有一个 10 厘米的多囊性肿块。肿瘤边界清楚，被厚纤维组织和正常胰腺实质覆盖。有广泛的囊肿形成和出血。

图 3.2（A-D）显微镜下和免疫组化检查结果。肿瘤被纤维组织和正常胰腺实质包围（A，苏木精-伊红，原始放大倍数 ×20），部分由梭形细胞组成，细胞核扭曲和空泡性胞浆化（B，苏木精-伊红，原始放大倍数 ×200）。肿瘤有囊肿形成、出血和血管周围透明化（C，苏木精-伊红，原始放大倍数 ×100）。肿瘤对 S-100 蛋白呈强烈的阳性反应，而周围的胰管则无阳性反应（D，抗 S-100 蛋白，亲和素-生物素-免疫过氧化物酶，原始放大倍数 ×40）

案例四

一名 32 岁的日本女性，主诉为背痛。入院时，其既往病史、体格检查和实验室值，包括肿瘤标志物，均无显著差异。

图 4（A-F）

超声检查显示在胰腺头部有一个低回声肿瘤，直径 4.0 厘米。对比前 CT 显示，该肿瘤是一个界限清楚的低密度病变，具有高密度成分（图 a）。对比注射后，病变显示不均匀的低密度，中心有高密度成分（图 B）。磁共振成像显示肿瘤在 T1 加权序列上呈均匀低信号（图 C），在 T2 加权序列上呈非均匀高信号和低信号区域（图 D）。这些影像学表现提示存在不同阶段的出血和退行性改变，包括囊肿的形成。该肿瘤，根据临床表现和影像学特征，被怀疑为一种实性-假性乳头状肿瘤（SPN）。

行胰十二指肠切除术。切除标本的切面检查显示一个坚硬、白色、3.5 cm 边界清楚的包裹实体瘤，局灶性退行性改变：囊肿形成、坏死和出血（图 E）。镜下，病变被厚厚的纤维胶原包膜和正常的胰腺实质所包围。病变显示出不同程度的细胞数量。细胞区域由梭形细胞组成，细胞核细长，呈束状排列（图 F）。低细胞区域显示囊肿形成、出血、含铁血黄素的巨噬细胞和水肿的间质。细胞成分中的梭形细胞群中 S100 蛋白强烈阳性，细胞角蛋白、上皮膜抗原、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、神经丝、CD34 和 CD117 呈阴性（c-kit）。根据这些发现，该肿瘤被诊断为胰腺神经鞘瘤。

作者 | sdwfthy

参考文献

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