多脾综合征1例CT影像

病例信息

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女性，59 岁

现病史：

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患者诉 1979 年因体力活动后气短乏力、间断咯血，至省级医院就诊诊断为「先天性心脏病、房间隔缺损、全内脏反位」，后未手术治疗，也未药物治疗。15 年前患者病情明显恶化，患病后精神状态差，饮食正常，睡眠正常，大小便正常，体力体重下降。 医学百科网 | YxBaike.Com

既往史：

先心病房缺病史，有宫外孕病史。2014 年开始反复出血消化道出血，全内脏转位、肺动脉高压、房颤、肝肾功能轻度损伤病史。

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CT 平扫（矢状位肺窗显示右肺）： 医学百科网 | YxBaike.Com

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纵隔窗动态图
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纵隔窗静态图 医学百科网 | YxBaike.Com

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纵隔窗 医学百科网 | YxBaike.Com

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影像所见： 医学百科网 | YxBaike.Com

右肺为两叶，水平裂缺失；脾脏表现为大小不一的多个大小不等的结节；中位水平肝；短胰；胆囊及胃腔转位；肾静脉水平以上下腔静脉缺如，奇静脉扩张。心影明显增大。 医学百科网 | YxBaike.Com

诊断：多脾综合征 医学百科网 | YxBaike.Com

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多脾综合征 医学百科网 | YxBaike.Com

多脾综合征（Polysplenia Syndrome）在临床上非常少见，是一种以先天性多系统联合畸形为表现的综合征，多种畸形指脾脏与其它多个器官（包括心血管、肝脏、肺等）的异构或发育异常。1788 年由 Baillie 首先报道, 之后逐渐为人们所认识。多脾综合征非常少见，大多数患者在婴幼儿期因并发严重的先天性心脏病而死亡 。而成人患者大多数没有明显的临床症状，女性较男性多见。 医学百科网 | YxBaike.Com

胚胎学基础：

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胚胎第 5～7 周是脾脏原基发育时期，同时也是房间隔、圆锥动脉干、房室瓣发育、分隔及旋转阶段，亦是胃肠道自脐管回纳到腹腔进行旋转的过程，一旦在此过程中发生障碍时就会影响脾原基到达正常位置，导致其发育异常，常合并心血管及胃肠道发育的异常。

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多脾综合征的诊断依据： 医学百科网 | YxBaike.Com

（1）两个或以上大小接近的脾脏； 医学百科网 | YxBaike.Com

（2）双肺均为两叶，肝左右也反位或对称等大，胆囊居中或缺如； 医学百科网 | YxBaike.Com

（3）消化道转位，其他内脏异位或畸形；

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（4）下腔静脉异常、先天性心脏病等心血管畸形。其中第一点是必要诊断条件。

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胸腹部异常表现：

多脾：表现为大小不一的多个脾脏, 数目约 2 到 16 个, 大小不一, 结节状或球状, 密度均匀, 增强表现与正常脾脏相同；相互之间窄蒂相连，可以位于沿胃大弯走行的任何位置， 常见位于右上腹，偶尔双侧分布，也可以位于左上腹；部分小脾可以发生梗死或肿瘤。

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肝胆异常：常见的异常有中位水平肝，左位肝，无胆囊，中位胆囊，左位胆囊。水平肝表现为肝脏呈水平位，肝门位于脊柱前方，一般左叶体积大于右叶。左位胆囊表现为胆囊位于肝左叶下到镰状韧带左侧。

短胰：表现为胰腺头、颈部肥大呈球形, 胰体、尾部短小或缺如。胰腺由腹胰芽和背胰芽发育而成, 腹胰发育为胰头和钩突, 背胰发育为胰体和胰尾。当某种原因导致背胰原发性发育不全或影响胰腺发育的局部缺血，就会产生胰体尾不同程度发育不全产生短胰。单纯先天性短胰的患者会发生糖尿病， 偶然发生胰腺炎；相反的是，多脾并短胰的患者，不发生糖尿病， 淀粉酶水平也正常。

肠旋转不良：在胚胎发育期, 中肠（即十二指肠至横结肠中部, 由肠系膜上动脉供给血运的肠段）旋转过程发生障碍, 就会发生完全或不完全中肠旋转不良, 同时由于中肠系膜未能较好的固定于后腹壁, 容易伴发中肠扭转。完全性中肠旋转不良的 CT 表现为小肠位 于右半腹 ，而结肠位于左半腹，并可见肠系膜上动脉、肠系膜上静脉反位。而不完全性中肠旋转不良 CT 较难判断。 医学百科网 | YxBaike.Com

对称性左肺：由于双肺发生分侧障碍，双肺结构左侧重复，即双侧肺叶均呈左肺形态，由斜裂分割成两个肺叶，同时可伴发对称性左支气管和对称性肺动脉。CT 表现右肺只有两个叶，仅见斜裂分隔，而无水平裂。

心血管的异常：①心脏异常：心房室瓣、圆锥动脉干及房室间隔发育、分割和旋转时 ，发生障碍即可出现心脏异常。目前没有文献 能很好地描述多脾和心房、内脏的关系．最经典的描述是左房异构或双侧左侧异构。②肝段下腔静脉缺如伴奇静脉/半奇静脉异常连接 ：表现为（肾静脉水平以上）下腔静脉缺如, 下腔静脉经扩张的奇静脉或半奇静脉回流至上腔静脉, 肝左、中、右静脉汇入肝上段下腔静脉后回流右心房。此类畸形源于下腔静脉的胚胎发育异常, 在胚胎第 6 周, 下腔静脉干与肝静脉干连接失败, 血液从后肾段经过奇静脉或半奇静脉回流入心脏, 肝静脉直接回流入右房。 医学百科网 | YxBaike.Com

鉴别诊断： 医学百科网 | YxBaike.Com

与无脾综合征相鉴别，主要有以下几点：

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(1 ) 无脾综合征为脾脏先天性缺如或仅有少量脾脏残迹；

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(2 ) 无脾综合征为右侧异构，如双肺均三叶；

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(3 ) 合并先天性心血管畸形更为常见，且程度更严重； 医学百科网 | YxBaike.Com

(4 ) 肝段下腔静脉缺如伴奇静脉异常连接较少见 ； 医学百科网 | YxBaike.Com

(5 ) 中位水平肝更常见，水平肝是无脾综合征特征性内脏畸形表现；

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(6 ) 男性多见，新生儿或幼儿发病，死亡率高；

(7) 实验室检查：在无脾综合征患者外周血红细胞中可查见特征性的 Howell Jolly 小体。

与单纯性内脏反位的鉴别：单纯性内脏反位是一种腹腔全部脏器左右换位，位置呈 180 度反位，腹主动脉和下腔静脉位置倒转，似正常人的镜面像，而循环、呼吸、消化功能未见异常，一般无临床症状，亦不伴有先天性心血管及内脏畸形。