胸腔巨大孤立性纤维瘤伴多发转移1例

作者：唐薇，段俊艳，余子意，翟昭华，川北医学院附属医院放射科

病例女，48岁，检查发现右侧胸腔巨大占位3年，右侧胸部胀痛6月，伴胸闷、气促等不适。查体：右侧胸廓饱满，呼吸音低，叩诊呈实音。胸部CT：右侧胸腔内见一巨大不规则软组织团块影，与邻近胸膜关系密切，肿块边界清楚，可见浅分叶征，大小约为14.3cm×12.1cm，扫描范围内肿块上达胸5椎体平面，下达肝肾间隙，邻近右肺中下叶压迫性不张，增强扫描实性部分强化明显，并可见片状无强化坏死区。右侧胸腔少量积液（图1a~1c）。诊断：右侧胸腔巨大团块影，考虑肿瘤性病变。

手术与病理：右侧胸腔巨大肿瘤，大小约18cm×20cm，与后纵隔胸膜呈蒂状连接，并与胸壁、右肺下叶、膈肌关系密切，肿瘤周围血供丰富。病理：胸腔巨大肿瘤为梭形细胞肿瘤。免疫组化：ki-67（+，约10%）、S-100（-）、SMA（-）、desmin（±）、CD31血管（+）、CD34（+）、STAT-6（+），CD99（+）（图2a，2b）。诊断：（胸腔巨大肿瘤）孤立性纤维性肿瘤。

图1CT平扫+增强。图1a：右侧胸腔见一约14.3cm×12.1cm软组织团块影，密度不均，边缘光滑，与邻近胸壁关系关系密切。图1b：病灶实性部分呈明显强化，内见片状无强化坏死区。图1c：纵隔左移，肋骨未见侵犯。图2aHE染色肿瘤细胞呈梭形，周围伴胶原基质。图2b免疫组化染色，CD34呈阳性。

术后随访1年，行腹部、胸部CT（图3，4）：右肾区见一类圆形混杂密度团块影，邻近右肾皮髓质分界不清，大小约12.2cm×11.2cm，增强扫描实性成分呈明显不均匀强化，低密度坏死区未见强化。邻近脊柱右旁见一低密度团片影，大小约3.3cm×2.7cm，增强扫描呈明显不均匀强化。右上腹皮下见一混杂密度结节影，大小约2.0cm×1.7cm，增强扫描呈边缘强化。双肺散在结节状密度增高影，部分病灶内见点状致密影，较大者直径约2.4cm，边界清楚。诊断：①右肾区团块影，考虑恶性肿瘤性病变；脊柱右旁、右上腹皮下结节，淋巴结转移可能。②双肺多发转移性病变。

图3a右肾区见一约12.2cm×11.2cm混杂密度团块影，右上腹皮下见一软组织结节影，边界清楚。图3b动脉期右肾区肿块实性部分明显强化，内见未强化坏死区。右上腹皮下结节轻度强化。图3c静脉期右肾区肿块及右上腹结节进一步强化。图3d脊柱右旁软组织结节，呈明显不均匀强化。图4左肺散在结节状密度增高影，边界清。

行右肾穿刺活检：“右肾”梭形细胞肿瘤，免疫组化：CD34（+）、S-100（-）、SMA（-）、Desmin（-）、STAT-6（+）、CD99（+）、CD31（-）、Ki-67（+，热点区10%），诊断：右肾孤立性纤维性肿瘤。右上腹皮下结节切除及病检：（右上腹皮下包块）梭形细胞肿瘤，免疫组化：desmin（-）、CD34（+）、STAT-6（+）、Ki-67（+，约30%），诊断：（右上腹）转移性孤立性纤维性肿瘤（恶性）。请肿瘤科会诊：右肾转移性孤立性纤维瘤，胸腔孤立性纤维性肿瘤伴右上腹、脊柱旁、双肺转移。

讨论

孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间充质来源梭形细胞肿瘤，发病部位广泛，胸、腹膜腔与间皮有关的部位多见。胸膜孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor of pleura，SFTP）约占胸膜肿瘤的5%。SFTP多起源于脏层胸膜，但本病例肿块与纵隔胸膜相连，故考虑来源于壁胸膜。

SFTP多生长缓慢、无症状，可发生在任何年龄，且无性别优势。尽管SFTP多为良性，但是仍有约10%~12%为恶性肿瘤，有侵袭或转移的风险，且良性SFTP完全切除后也可能会发生局部复发。SFTP常见转移部位为肺、骨、肝，甚至颅内，肾及皮下转移罕见，国内尚未见类似病例。

本例肿瘤巨大，密度不均，具有一定的恶性倾向，伴双肺、右肾、脊柱右旁、右上腹皮下转移十分罕见。SFTP的首选检查方法为CT，多表现为胸腔内孤立的软组织肿块，大小不一，边界清晰。瘤体较大者，密度不均匀，瘤内常伴囊变、坏死区。因肿瘤多为富血供肿块，增强扫描多为持续明显强化。

若有明显粘液坏死变性及胶原成分病变，则呈典型结节状或斑片状的“地图样”强化，这与梭形细胞无结构样分布于增生的胶原纤维及血管之间有关。50%的病例可有胸膜尾征，如能发现肿瘤边缘带瘤蒂对其诊断具有较高的特异性。MRI在明确肿瘤组织学成分中更具价值，T1WI为等或低信号，T2WI表现为混杂略高信号，即“黑-白相间征”，T2WI内出现低信号区是SFT的特征性表现。

SFTP的影像表现具有一定的特异性，故当肿块具备上述影像表现时，应考虑SFT的可能。但确诊SFTP需依赖病检。SFTP的免疫组化特征为CD34和STAT6呈强阳性，STAT6是孤立性纤维瘤的特征性标志物。CD34是一个重要的诊断标记物，在区分SFTP与间皮瘤和其他肉瘤病变中起着重要作用。SFTP的首要治疗方式为手术切除，但术后仍有复发及转移的风险，故远期随访十分必要。本病例出现双肺、肾、腹部皮下及脊柱旁多部位转移，十分罕见，为SFT的治疗及预后提出了巨大的挑战。

来源：唐薇,段俊艳,余子意,翟昭华.胸腔巨大孤立性纤维瘤伴多发转移1例[J].中国临床医学影像杂志,2022,33(05):371-372.