双侧冠突过长导致开口受限2例

作者：张艳艳，刘飞，沈颉飞，李晓箐，四川大学华西口腔医院

冠突过长（coronoid process hyperplasia，CPH）又名下颌骨冠突过长（mandibular coronoid hyperplasia，MCH）、下颌冠突增生（hyperplasia of the mandibular coronoid process，HMCP）、下颌冠突肥大（mandibular coronoid process hypertrophy，MCPH），是一种罕见的下颌骨发育过程中冠突形态和长度的异常疾病。

根据美国口腔颌面疼痛学会指南，CPH被分为一类先天性或发育性颞下颌关节（temporomandibular joint，TMJ）病。CPH主要在人体生命的第二个10年中发病，多在25岁左右，并且男性较女性发病率更高，在全景片中观察到的患病率为0.5%。CPH可分为单侧及双侧发病，双侧CPH通常不伴有疼痛，而单侧CPH多伴有疼痛。

由CPH引起的下颌运动及开口受限在临床上极为罕见。临床上患者常因开口受限就诊，经常被误诊为颞下颌关节紊乱病（temporomandibular disorder，TMD）、牙关紧闭及发生于冠突的肿瘤、Jacob病等，耽误早期治疗。本文将报道2例于四川大学华西口腔医院就诊的由CPH引发开口受限的临床病例，以期为该疾病的诊断和治疗提供参考，本报道经四川大学华西口腔医学院伦理委员会批准（WCHS-IRB-CT-2021-314）。

1.病例报告

1.1病例1

患者魏某，男，6岁。2021年1月25日因“自出生起开口受限数年”于四川大学华西口腔医院就诊，未曾行相关治疗，入院查体：颌面部基本对称（图1A）；最大自由开口度9mm，最大前伸2mm，最大向左2mm，最大向右2mm；开口型无偏斜；髁突滑动度下降，无弹响；双侧髁突无明显压痛及运动疼痛，咀嚼肌扪诊无压痛；患者为混合牙列期，前牙开牙合（图1B、C，图2）。

影像学检查：锥形束CT（cone beam CT，CBCT）及螺旋CT示双侧冠突增长（图1E、F、H、I），高于髁突水平，Dicom数据三维重建显示双侧冠突明显伸长，超过颧弓上缘（图1D、G，图3A~C）；双侧髁突未见明显异常（图1E、F、H、I）；髁突顶水平的轴位CT截面仍可见冠突影像（图3D）。

入院诊断：双侧CPH。2021年4月25日在鼻腔插管全身麻醉下行双侧冠突切除术，术中见冠突过长，顶部呈弯曲状，于下颌切迹水平处切除双侧冠突（图3E~H），术后开口度为20mm。术后常规行被动开口训练（每天3次，每次20min）（图4A），术后6个月复诊，开口度为24mm（图4B）。

1.2病例2

患者杨某，男，11岁。于2019年8月13日因“开口受限1+月”于四川大学华西口腔医院就诊。入院查体：颌面部基本对称，下颌后缩；最大自由开口度22mm；开口型无偏斜；触诊髁突滑动度下降，无弹响；双侧髁突无明显压痛及运动疼痛，咀嚼肌扪诊无压痛；恒牙列期（图5A），深覆盖正常覆牙合（图5B）。CBCT示：双侧冠突增长，高于髁突水平（图6A~D），髁突顶水平的轴位CT截面仍可见冠突影像（图7D），Dicom数据三维重建显示双侧冠突明显增生伸长，大张口时冠突与颧骨上颌骨交界处紧贴（图7A~C），双侧髁突未见明显异常。

入院诊断：双侧CPH。2019年10月17日在鼻腔插管全身麻醉下行双侧冠突切除术，术中见冠突过长，抵在颧弓部位，于下颌切迹水平处切除双侧冠突（图7E~H），术后开口度为28mm。术后常规行开口训练（每天3次，每次20min），术后2个月复诊，开口度为30mm。术后2年复诊，开口度再次变小，仅为18mm，CBCT示双侧CPH复发，开口位时冠突位于颧弓以上（图8）。

2.讨论

CPH是下颌骨发育过程中冠突形态和长度的异常疾病，发生率较低，文献报道CPH发生的平均年龄为22.64岁，男女比例为5∶1。关于CPH的病因目前尚无统一定论，许多学者提出了涉及TMJ、外伤、激素水平变化及家族遗传等因素的多种理论。Farrar等认为，CPH与TMJ结构紊乱有关，提出CPH多继发于关节盘前移位，有学者研究表明CPH也常与未经治疗的TMJ强直同时存在。CPH也与外伤有密切关系。

颞肌附着于冠突上，冠突的形态会随肌肉牵拉力量的大小而改变。当面部创伤后，颞肌施加在冠突上的拉力变化导致冠突伸长。Smyth等提出，CPH继发于颞肌腱撕裂附近，而由此引起的局部血肿及随后的血凝块中可能释放成骨因子，从而促进冠突处形成新骨引起发育过长。在CPH的发生中，激素的作用也不容忽略。

Goh等发现，CPH患者大部分集中在11~20岁之间（生长发育期），提出内分泌因素可能发挥重要作用。近年来，家族遗传因素在CPH发病机制中的作用越来越受到关注。vanHoof等指出，CPH存在于患有赫克特综合征的患者中；Leonardi等指出，在患有基底细胞癌综合征的患者中也存在CPH，进一步提及基因在CPH的作用。Colquhoun等和Khandavilli等发现，双侧CPH同时存在于有血缘关系的兄弟和姐妹中，表明双侧CPH可能有遗传倾向。但是关于特定基因的调控尚需进一步研究。

CPH的临床表现是以始发于发育期的下颌开口及侧方运动受限为主，且运动受限情况逐渐加重。多数患者无关节区疼痛，但是也有7%患者会表现开闭口疼痛。文献提出，若患者存在以下临床症状：1）无与TMJ或咀嚼肌疾病有关的症状；2）开口受限且存在僵硬感；3）开口时颧骨颧弓区域疼痛；4）反复保守治疗，但症状无改善；则可以考虑CPH的可能。然而，临床上部分患者还同时伴有TMD，对该疾病的诊断仅通过临床表现存在困难，需要结合影像学检查。

通过CT获取的Dicom数据能够重建头颅骨组织，直观显示冠突的位置及测量冠突的长度，也为外科手术设计提供了数据依据。CBCT可作为金标准用于CPH的检查诊断。当下颌位于最大开口位时，冠突抵在颧弓或颧骨上，阻止进一步开口，严重时可有上颌窦后壁及颧骨受压吸收、变细变薄等表现。

另外，还可借助影像资料获取冠突及髁突的长度进行CPH的量化诊断。文献提出，在正常情况下，成年人的冠突长度（从下颌切迹至冠突顶）平均为13.02mm，而青少年的冠突长度平均为12.43mm。鉴于不同年龄段的人群冠突绝对长度不一致，近年来有学者提出使用冠突与髁突的长度比例作为相对量，同时结合临床对CPH进行诊断。Stopa等基于计算机断层扫描的3D重建及临床病例观察提出，冠突长度与髁突长度比率大于1.15提示存在CPH的可能，需结合临床诊断。

CPH引起的开口受限会引发许多继发性问题，例如气道问题、营养不良和生长迟缓、发音问题及口腔卫生保健不良，还会由于缺乏有效的咀嚼运动而引发肌肉萎缩。因此CPH应尽早诊断，减少后续并发症，也可减少因误诊为TMD而进行的一系列重复无效的治疗。

CPH一般采用外科手术进行治疗，冠突切除术是首选治疗方法，也有学者提出，运用间隙冠突切开术来代替全部切除伸长的冠突。冠突切除术可采用口内切口，虽存在形成术后血肿或继发纤维化的风险，但因其可避免口外入路引起的面部瘢痕仍是目前手术入路的首选，也可在内窥镜辅助下实现微创切除。若患者存在极度开口受限，也会选择从下颌下或耳前和进行口外入路。该入路的优点是纤维化和/或血肿形成较少，并且可以更好地暴露术区。

通过切开患侧升支前缘黏膜及肌层，暴露升支前缘骨质，切断颞肌的冠突附着，沿冠突根部截断冠突，术后即刻患者的开口受限即可得到缓解。先前切除的冠突再增生、血肿形成或继发纤维化都可能导致预后不良，因此长期的开口训练仍然对维持疗效意义重大。在术后1~2周开始规律的开口训练，3~5周配合侧方运动，也可配合肌松药和磷酸盐药物辅助肌肉松弛及减缓成骨活性，稳定手术疗效。

目前尚缺乏CPH的随访指南，Goh等在综述中报道的CPH病例涉及从1~144个月的随访，开口增大的变化范围为2~65mm。术后配合良好的开口训练，CPH的预后效果较佳。但是，仍有个别病例会出现术后复发，如上述病例2中所示，可能与手术引起的纤维化、术后的开口训练不足或由基因调控的冠突切除后再增生有关，因此，探讨影响CPH长期疗效的因素及其预防措施尚需进一步探究。

来源：张艳艳,刘飞,沈颉飞,李晓箐.双侧冠突过长导致开口受限2例[J].华西口腔医学杂志,2022,40(04):476-482.