小脑血管畸形手术治疗单中心经验并文献复习

作者：李振兴，丁可，祝剑虹，茅磊，张力，东部战区总医院神经外科

小脑血管畸形是胚胎三四期脑血管发育受影响，动静脉直接交通形成的脑血管变异性疾病，约占颅内血管畸形的10%～20%。其临床症状主要是小脑出血，其次是头晕头痛、共济失调等。小脑血管畸形一般分为三种，包括动静脉畸形、海绵状血管瘤和静脉畸形，目前其治疗以显微外科手术切除为主。

本研究回顾性分析2008年8月—2018年12月东部战区总医院神经外科收治的98例小脑血管畸形患者的临床资料，拟通过探讨小脑血管畸形的临床特征和治疗策略，为患者的诊治提供参考。现报告如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

共纳入98例小脑血管畸形患者，其中动静脉畸形61例，海绵状血管瘤36例，静脉畸形1例。患者临床表现见表1。61例动静脉畸形患者中，男29例，女32例；年龄5～69岁，平均（39±16）岁；病程6h～5年，中位数4（1，10）d。36例海绵状血管瘤患者中，男20例，女16例；年龄14～72岁，平均（41±13）岁；病程1d～6年，中位数17（4，60）d。1例静脉畸形患者为男性，58岁，病程1d。

纳入标准：（1）术前检查考虑或确诊为小脑血管畸形，且术后病理证实为血管畸形；（2）显微手术治疗。排除标准：（1）保守治疗；（2）患者及家属拒绝签署治疗同意书；（3）昏迷或脑疝患者。本研究方案经东部战区总医院伦理委员会批准（批号2022DZGZR-107），所有患者及家属均签署治疗同意书。

1.2影像学检查

98例患者术前均行头部MRI检查，根据MRI结果对病灶类型、位置和大小进行分类，根据病灶类型可分为动静脉畸形、海绵状血管瘤和静脉畸形。61例动静脉畸形最大径平均值为（2.8±1.0）cm；36例海绵状血管瘤最大径平均值为（2.1±0.7）cm；1例静脉畸形病灶最大径为1.5cm（表1）。

76例患者术前行头部CT检查，提示幕下占位性病变，未出血患者头部CT表现为低、等或混杂密度影，部分伴钙化；出血患者头部CT表现为高密度影。61例动静脉畸形患者中48例术前行DSA检查，表现为小脑区域圆形或类圆形造影剂浓集现象，DSA可显示畸形血管团的位置、供血动脉的来源及引流静脉的情况。48例术前行DSA检查的动静脉畸形患者Spetzler-Martin分级：Ⅰ级27例，Ⅱ级18例，Ⅲ级3例；其中7例患者术前行供血动脉部分栓塞术，并于栓塞术后第2d行显微手术治疗。1例静脉畸形患者术前行DSA检查提示静脉期可见扩张的髓静脉呈放射状汇集成一条或多条中央引流静脉，即典型的“水母头”状特征，中央引流静脉进一步向窦汇引流。

1.3方法

根据病灶位于小脑的位置选择相应的手术入路。病灶位于小脑蚓部或位于小脑半球但邻近小脑蚓部选择枕下正中入路；位于小脑半球选择枕下旁正中入路或枕下远外侧入路。全身麻醉下，采用相应的手术入路。对于动静脉畸形，术中骨瓣应大于影像学结果所示病变范围，以利于充分显露病变及控制供血动脉。术中从供血动脉来源的方向开始，寻找动静脉畸形的边界，沿边界一侧由浅入深切除病灶。发现供血动脉后应尽量靠近病灶反复电凝，随后离断血管。如果远离病灶离断可能损伤供应小脑的正常血管，导致小脑缺血梗死。

此外，跨越病灶表面的动脉应分离并保留。离断供血动脉后，从脑组织面小心分离病灶，引流静脉最后处理，小的引流静脉若影响手术操作可电凝后离断，大的引流静脉需最后离断，待完全离断引流静脉并游离病灶后完整切除（图1）。

对于海绵状血管瘤，术中应严格沿病灶边界分离，不需要清除病灶周围含铁血黄素沉积的胶质增生带。此外，病灶周围的引流静脉需保护，避免损伤后影响小脑静脉回流。对于静脉畸形合并小脑血肿，术中清除血肿后需保护非血肿侧及“水母头”样引流静脉主干，但对于靠近血肿侧扩张的引流静脉分支，可予以精确电凝灼烧。采用卡氏评分（Kamofsky performance score，KPS）评估患者入院及出院时的健康状况和生活质量。

1.4随访

98例患者中，64例术后定期（术后3个月随访1次，此后每隔6个月～1年随访1次）进行临床及影像学随访，随访时间为3个月～7年，中位随访时间9（3，36）个月。临床随访采用电话或门诊随访，询问患者的不适症状；影像学随访采用头部MRI或DSA，了解病灶复发情况。

1.5统计学分析

采用SPSS20.0对数据进行分析。符合正态分布的计量资料以均数±标准差（x－±s）表示，非正态分布的计量资料以中位数和四分位数［M（P25，P75）］表示，治疗前后数据比较采用配对t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2.结果

2.1手术效果及术后并发症

98例患者中，枕下正中入路43例，病灶位于小脑蚓部23例，小脑半球20例；枕下旁正中入路30例，病灶位于小脑半球；枕下远外侧入路25例，病灶位于小脑半球。61例动静脉畸形患者中，3例术中病灶部分切除，2例术后出现手术区域出血，1例呼吸心跳骤停，虽经积极抢救仍无效，患者死亡，1例急诊行血肿清除术+残余病灶切除术，术后予以综合治疗后病情未加重，另1例部分切除患者术后复查头部CT示术区无出血，复查头部MRI示病灶残留，术后无并发症。

58例术中病灶全切，术后复查头部CT示术区无出血，复查头部MRI或DSA示病灶全切，其中4例术后出现梗阻性脑积水引起的意识障碍，3例予以脑室-腹腔分流术，1例予以脑室外引流术，术后病情好转；3例术后出现颅内感染，予以比阿培南+稳可信联合抗颅内感染治疗及腰大池置管引流术后治愈；3例术后出现后枕部皮下积液，予以穿刺抽吸、加压包扎及腰大池置管引流术后治愈；1例术后出现脑干受损引起的意识及呼吸功能障碍，并发肺炎，予以气管切开术及头孢哌酮舒巴坦+利奈唑胺联合抗肺部感染治疗后病情好转；47例患者术后无并发症。

36例海绵状血管瘤患者术中病灶全切，术后复查头部CT示术区无出血，复查头部MRI示病灶全切，其中2例术后出现梗阻性脑积水引起的意识障碍，予以脑室-腹腔分流术，术后病情好转；2例术后出现颅内感染，予以腰大池置管引流术及比阿培南+稳可信联合抗颅内感染治疗后治愈；1例术后出现后枕部皮下积液，予以穿刺抽吸、加压包扎及腰大池置管引流术后治愈；1例术后出现小脑恶性肿胀，予以小脑部分切除+后颅窝减压术，术后病情未加重；1例术后出现延髓球麻痹引起的饮水呛咳及吞咽困难，予以营养神经药物治疗后病情好转；29例患者无术后并发症。1例静脉畸形患者术中病灶全切，术后复查头部CT示术区无出血，复查DSA示病灶全切，术后无并发症。

2.2手术前后KPS评分比较及随访结果

98例患者术前KPS为（61±13）分，术后KPS为（75±14）分，术前术后相比，差异有统计学意义（t=10.595，P＜0.01）。98例患者中，64例术后定期随访，无不适主诉，2例动静脉畸形患者术后复发（1例术后3年复发，2例术后5年复发），并再次行手术治疗，术中病灶全切，术后复查头部CT示术区无出血，复查头部MRI及DSA示病灶全切，已出院，随访中。

2.3典型病例

2.3.1病例1

患者女，18岁，因“头痛伴意识障碍1d”于2017年4月10日就诊于东部战区总医院神经外科。术前头部CT提示右侧小脑半球及蚓部片状高密度影（图2A），MRI示右侧小脑半球及蚓部高信号（图2B），DSA示右侧小脑半球动静脉畸形，主要由右侧小脑上动脉及右侧大脑后动脉供血，向直窦引流（图2C、D）。诊断为右侧小脑半球动静脉畸形，遂行枕下正中入路右侧小脑半球动静脉畸形切除术。术后复查头部CT示术区无出血（图2E），术后复查DSA示病灶切除完全（图2F、G）。术后病理证实为动静脉畸形。患者出院后3个月门诊随访无不适症状，复查头部MRI未见复发（图2H）。

2.3.2病例2

患者女，34岁，因“头痛4d”于2017年3月20日就诊于东部战区总医院神经外科。术前头部CT提示小脑蚓部高密度影（图3A），MRI示小脑蚓部高信号，T2WI有典型的“爆米花”样特征，考虑海绵状血管瘤（图3B、C）。诊断为小脑蚓部海绵状血管瘤，遂行枕下正中入路小脑蚓部海绵状血管瘤切除术。术后复查头部CT示术区无出血（图3D），术后复查头部MRI示，病灶切除完全（图3E、F），术后头痛好转。术后病理证实为海绵状血管瘤。患者出院后3个月门诊随访无不适症状，复查头部MRI未见复发（图3G、H）。

3.讨论

小脑血管畸形是指小脑血管先天性发育异常引起的血管数量和结构变异。小脑血管畸形发病年龄平均20～40岁，男女之间发病率无明显差异，病程可数小时至数年。因此，患者的临床症状缺乏特异性，部分患者以头痛为首发症状，随后逐渐出现复视、视力下降、恶心呕吐等颅高压症状。另一部分患者以小脑受损症状为首发表现，主要为共济失调和眼球震颤。本组98例患者中，男性50例，发病平均年龄（38±14）岁，与文献报道的相符。因此，结合文献本研究认为，小脑血管畸形多见于青中年人群，症状不典型，对怀疑有小脑血管畸形的患者应尽早行相关检查，以免延误诊治。

小脑血管畸形的影像学检查包括头部CT、MRI及DSA等。头部CT作为一种常规检查能很好地发现病变部位，但定性较困难。小脑血管畸形在MRI上具有特征性表现，动静脉畸形在T1WI呈低或等低信号，T2WI呈高低混杂信号，增强后明显强化，可表现为条状、斑点状迂曲扩张的异常血管团影；海绵状血管瘤在T1WI呈等或高信号，T2WI呈高信号，周围通常有不规则的低信号带环绕，具有典型的“爆米花”样特征，增强扫描可见轻至中度强化；而静脉畸形在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后明显强化，可见“水母头”征。

DSA是确诊本病的重要方法，对于动静脉畸形，DSA可见球形或卵圆形畸形血管团，DSA不仅能明确动静脉畸形的位置、大小、供血动脉的来源以及引流静脉的情况，也可以预测其出血倾向，从而为临床治疗提供依据；海绵状血管瘤DSA检查多阴性；对于静脉畸形，DSA可见异常的髓样静脉呈放射状，随后汇入引流静脉，呈特征性的“水母头”征象。

既往有学者认为小脑动静脉畸形出血可不必立即处理病灶，在出血4～6周后手术，更有利于手术操作。但近期文献报道小脑动静脉畸形患者若不尽早手术治疗，部分患者会出现病情加重，此时再手术，患者术后并发症明显增多。本组98例患者在确诊后经充分术前准备均尽早手术，术后取得良好的治疗效果。

目前小脑动静脉畸形的手术适应证及禁忌证尚未统一，结合既往文献报道，本研究认为手术适应证包括：（1）病变进行性生长，临床症状逐渐加重；（2）病变有明显的占位效应，手术不会造成严重的神经功能障碍；（3）病变浅表易全切；（4）病变破裂出血，后颅窝出血量达10mL以上；（5）出血量虽少，但脑水肿明显，第四脑室受压变形，尤其是出现幕上脑积水；（6）对于儿童，因其预期寿命长，累积风险大，手术适应证应相对放宽。

手术禁忌证包括：（1）术前已出现脑疝；（2）病变位置深在靠近脑干。本组患者病灶均有明显占位效应并引起相应的临床症状，所有患者均有手术适应证。术中应严格遵循手术切除的原则，即先处理供血动脉，再游离病灶，最后处理引流静脉。若合并小脑血肿，可先清除血肿，随后在血肿边缘找到畸形血管团，沿畸形血管团周围进行切除。

本组61例患者中，3例因病灶与脑干粘连紧密，考虑全切会影响脑干功能，遂行部分切除，术后发生并发症者13例，复发2例，与文献报道的发生率基本一致。结合文献本研究认为，并发症的发生主要与术中病灶分块切除、正常引流静脉离断过多、脑干受损等因素有关。小脑海绵状血管瘤一般体积较大，容易出血，易引起脑干受压或脑积水，严重时会引起枕骨大孔疝造成患者死亡，因此小脑海绵状血管瘤即使临床症状较轻也应尽早手术治疗。

小脑海绵状血管瘤的手术要点是在尽量减少对正常小脑损伤的前提下完整切除病灶，若病变较大也可以分块切除。本组小脑海绵状血管瘤共36例，均行全切，术后恢复良好。对小脑静脉畸形是否行手术切除存在争议。既往认为尽管静脉畸形是异常的引流静脉，但同时也引流正常静脉的血液，手术切除会导致静脉回流障碍，因此主张行保守治疗。但最近研究表明，静脉畸形存在静脉压力逐渐增高的倾向，会引起脑出血、神经功能障碍等问题。此外，有文献报道对静脉畸形患者行手术切除效果良好，因此有学者提出对静脉畸形同样也应积极手术治疗。

结合既往文献报道和本组患者治疗体会，本研究认为其治疗方法应个体化，对于未破裂出血及无明显神经功能障碍的患者可保守治疗，对于破裂出血或有明显神经功能障碍的患者可手术治疗。对于破裂出血的患者，术中应以清除血肿为主，不要轻易电凝“水母头”样扩张的引流静脉，否则可能会引起小脑、脑干水肿。本组1例患者因静脉畸形破裂引起小脑出血，因此予以手术治疗，疗效满意。

总之，显微手术治疗小脑血管畸形预后良好，但术前应充分评估，选择合适的手术入路，术中应尽量完整切除病灶，减少脑组织的损伤，从而保证患者的治疗效果。

来源：李振兴,丁可,祝剑虹,茅磊,张力.小脑血管畸形手术治疗单中心经验并文献复习[J].临床神经外科杂志,2022(03):272-277.