首页 > 病例讨论 > 正文

鼻中隔多形性腺瘤一例

发布时间:2023-07-11   来源:未知    
×
织梦二维码生成器

作者:蒋飞,邓成仕,马凌川,骆跃,张博文,马存文,云南省文山壮族苗族自治州人民医院医学影像科

 

患者男,32岁,2年前无明显诱因出现持续右鼻塞和感嗅觉减退,渐进性加重,偶涕中带血。体格检查:右鼻翼旁稍隆起,右鼻前鼻孔区被淡红色新生物完全堵塞,双鼻腔黏膜慢性充血,鼻甲稍大,鼻中隔向左偏曲。

 

CT表现:右侧鼻腔软组织密度肿块,最大截面约3.1cm×2.2cm×3.5cm,密度欠均匀,内见点结状低密度影,平扫CT值约38Hu,边界清楚,周围骨质压迫吸收,鼻中隔向左偏移(图1a);增强CT值约62Hu,呈轻度不均匀强化,其内点结状低密度影未见强化(图1b)。磁共振成像(MRI)表现:右侧鼻腔肿块呈等T1、长T2为主的混杂信号,内见短T2信号间隔,边界清楚(图1c,d);增强扫描不均匀强化,间隔未见强化(图1e)。

 

手术所见:鼻内镜下行鼻腔肿物切除术及鼻中隔偏曲矫正术,术中见右侧前鼻孔淡红色新生物堵塞,触之易出血,探查为广基带蒂肿物,蒂部在鼻中隔前中段,鼻中隔偏曲。病理诊断:鼻中隔多形性腺瘤(图1f)。

 

免疫组织化学:EMA(部分+)、S-100(部分+)、PCK(+)、Vimentin(+)、CEA(-)、EMA(-)、CK5/6(+)、P63(+)、CgA(-)、Syn(-)、CD56(-)、Ki-67(+,<5%),CD10(部分+)。

 1689030318953747.png

1689030345712045.png

图1 32 岁男性右鼻腔多发形腺瘤患者影像及病理图[a,b:CT 平扫+增强示肿瘤位于右侧鼻腔(白箭头),表现为一类椭圆形软组织密度肿块影,密度欠均匀,边界清晰,周围骨质压迫吸收,鼻中隔向左偏移,增强后肿块呈持续性轻度不均匀强化;c:MRI 扫冠状面T1WI 示:肿块呈等信号为主的混杂信号;d:T2WI 示:肿块呈高信号为主的混杂信号,内见低信号间隔(黑箭头);e:MRI增强示:肿块呈不均匀强化,囊变区及间隔未见强化,邻近骨质吸收、变薄,鼻中隔向左偏移;f:病理显示:镜下呈导管样结构,内层为立方形或扁平的腺上皮,内见分泌物,外层为肿瘤性肌上皮细胞,向外逐渐移行为软骨样或黏液样瘤细胞(苏木精-伊红染色×40)]

 

讨论

 

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)由上皮组织和黏液软骨样组织混合构成,因而又称混合瘤(mixed tumor),是涎腺中最常见的良性肿瘤。可发生于任何年龄,平均发病年龄约为45.4岁,且女性患者多于男性。该病好发于腮腺和颌下腺,仅8%~10%发生于小唾液腺,而发生于鼻腔的多形性腺瘤临床罕见,现有报道中病灶多见于鼻中隔。此类患者多表现为单侧进行性加重的鼻塞和间断性鼻出血,当病灶侵犯周围结构时可伴随视力改变、头痛、面部疼痛或感觉异常等症状。

 

鼻腔多形性腺瘤约7.9%可出现复发和恶变,可能为黏液间质溢出所致,故术前不易做活检。本例患者为男性,病灶起源、临床表现与大多数报道相符,本例患者黏液间质相对较少,术前未做活检,术中完整切除肿瘤,随访至今暂未出现复发征象。

 

影像学表现:目前国内外对鼻腔多形性腺瘤影像学特征的研究较少,以CT报道为主,MRI的报道较少见。CT可见鼻腔内软组织肿块影,肿块边界清楚,密度欠均匀,内可见点结状、斑片状低密度影(黏液样变物或囊变区),少数病例可见钙化;增强扫描动脉期轻度强化,静脉期进一步不均匀强化,呈轻~中度不均匀延迟强化,黏液样变物或囊变区不强化;肿瘤侵犯临近骨质时,可见骨质吸收、重塑。

 

MRI评估肿瘤内成分及周围软组织改变有明显优势,间质成分在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈中等至高信号,上皮成分在T1WI、T2WI上呈低信号。但因鼻中隔多形性腺瘤上皮成分与间质成分比例不等,信号不一,常在T1WI上呈低至中等信号,T2WI上呈中等至高信号;增强扫描呈不均匀强化,囊性区无强化。

 

本例患者CT及MRI表现较为典型,CT图像中肿瘤内未见钙化,增强轻度不均匀强化,周围骨质压迫吸收;MRI病灶中T2WI及T1WI增强均呈低信号的间隔,术后病理证实该间隔为纤维束,与Greene等报道的一致。鼻腔多形性腺瘤临床罕见,需要与鼻息肉、内翻状乳头状瘤、鼻血管瘤相鉴别。

 

CT表现虽有一定特征性,但MRI在该病的鉴别诊断方面优势更为明显:鼻息肉多表现为T1WI低信号,T2WI高信号,增强扫描边缘线样强化,内部结构不强化;内翻状乳头状瘤T1WI呈等信号,在T2WI及T1WI增强上病变呈卷曲脑回状外观;鼻血管瘤T1WI多为中等信号,T2WI多为中高信号,信号不均匀,如肿块内发现点状无信号区(钙化或静脉石),更支持血管瘤的诊断,增强后肿块明显均匀或不均匀强化,海绵状血管瘤有渐进性强化的特点。

 

确诊鼻中隔多形性腺瘤主要依靠病理检查。其病理组织学表现形态多样,由上皮和间质组织2种成分组成,但不同于常见的唾液腺的腺瘤,该肿瘤上皮细胞多,间质成分少,甚至几乎没有间质成分,部分肿瘤内可见纤维束间隔。病理检查诊断困难时,免疫组织化学染色可辅助诊断。

 

综上,鼻腔多形性腺瘤临床罕见,且穿刺及不完整切除肿瘤易发生种植转移和复发。结合CT及MRI表现可大致判断肿瘤性质、范围,为临床术前手术方式的制定、术中完整切除肿瘤、术后监测复发提供帮助。但确诊仍需要结合影像学检查和病理活检综合判断。

 

来源:蒋飞,邓成仕,马凌川,骆跃,张博文,马存文.鼻中隔多形性腺瘤一例[J].实用医学影像杂志,2022,23(02):213-214.

图说天下

医学图库
医学资讯
医学前沿
病例讨论