腰椎椎管内微囊性/网状神经鞘瘤一例

作者：施彪，蚌埠市第一人民医院影像中心；徐守军，深圳市儿童医院放射科

微囊性/网状神经鞘瘤是外周神经鞘瘤一种罕见组织学类型，通过回顾性分析椎管内微囊性/网状神经鞘瘤临床病理及MRI表现以便加深对其认识。

1.病例资料

男，32岁，腰痛三年，左下肢疼痛两年就诊于蚌埠市第一人民医院。实验室检查：血常规、血沉正常，肥达氏反应阴性，转氨酶和凝血酶正常。影像学检查：腰椎MR平扫加增强示腰1~腰3椎体水平面对应椎管内见条带状异常信号，内部信号均匀，T1WI等信号影，T2WI稍高信号为主，增强后病灶明显强化；脊髓圆锥受压侧移，同侧硬膜下腔增宽，周围未见明显骨质破坏（图1）。

图1a）T1WI失状位示腰椎L1～L3椎体水平面对应椎管内条带状等信号影，脊髓圆锥受压；b）、c）T2WI压脂像失状位和冠状位示腰椎椎管内见条带状稍长T2WI信号，内部细线状低信号影，近端同侧硬膜下腔增宽；d）T1WI增强失状位示腰椎L1～L3椎体水平面对应椎管内条带状高强化信号影，脊髓圆锥受压，与终丝马尾关系密切；e）T1WI增强横轴位示腰椎椎管内见类圆形高强化信号，内部点状强化较低信号影

术后病理诊断：镜下肿瘤可见完整包膜，细胞呈梭形、短梭形，胞浆嗜酸，肿瘤细胞互相吻合交织，形成特征性的网状或筛孔状结构，间质富含黏液。免疫组化标记结果：S100（++），Nestin（+），CD34（-），Calretinin（+/-），GFAP（+/-），CD57（-），Vim（-），EMA（-），SMA（-），Ki-67（1+，3%）等（图2）。结合免疫组化标记结果，考虑为微囊性/网状神经鞘瘤。

图2镜下肿瘤细胞呈梭形、短梭形，胞浆嗜酸，肿瘤细胞互相吻合交织，形成特征性的网状或筛孔状结构，间质富含黏液（HE×100）

2.讨论

1）临床病理

神经鞘瘤起源于神经鞘膜施万细胞，多为良性肿瘤，全身任何神经走行区均可能发生，其中约95%为孤立性和散发性病变，一般认为神经鞘瘤是良性的、不复发的肿瘤。在2013版WHO分类中神经鞘瘤划归为软组织肿瘤，在2020版WHO分类中仍归为软组织肿瘤，其有多种组织形态学变异，可分为多个亚型，包括富细胞性神经鞘瘤、退变性神经鞘瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、上皮样神经鞘瘤、腺性神经鞘瘤、黑素性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤以及混合性神经鞘瘤/神经纤维瘤。

Liegl等在2008年首次报道并描述微囊性/网状神经鞘瘤（microcystic/reticular schwannoma），它属于神经鞘瘤的一种罕见的组织学亚型，发病年龄多为30～50岁，性别无差异，好发胃肠道（下消化道为主），腰椎管内长段病灶更是罕见。与经典神经鞘瘤在组织学形态上有所不同，其内梭形细胞具有明显的黏液样间质，可伴散在的淋巴细胞浸润，可能缺乏栅栏结构和透明状厚壁血管，微囊性/网状神经鞘瘤有两个不同的形态成分以及过渡区，当黏液成分相对较少时形成微囊状外观，而当黏液成分较多时形成网状外观。镜下肿瘤可见黏液网、囊性结构及透明血管，同时免疫组化在微囊性/网状神经鞘瘤的鉴别诊断中起重要作用，大多数肿瘤S-100蛋白呈扩散性强阳性，此例符合S100（++）。

2）MRI表现分析

本例发生于椎管内，纵行生长，可能与马尾神经走行分布有关，病灶内部信号以T2WI高信号为主，并见条索状纤维间隔低信号影，病灶与周围组织结构分界尚清，增强后病灶明显不均质强化，其原因在于强化方式取决于诸多因素的作用，除透明微血管数量外，微血管壁基膜的通透性、组织的渗透压及增强扫描的时机等影响因素，推测造成这种强化差异的机制在于：（1）组织结构内瘤细胞与黏液成分含量比例的差异；（2）微血管壁通透性不同。

本例是瘤细胞相对密集、黏液成分较多，产生T2WI以高信号为主，但间质透明血管丰富，低微血管密度（microvessel density，MVD）的管壁通透性高，增强扫描时较多对比剂经血管进入瘤细胞区，导致强化效果显著，囊性区强化减低，造成了差异性强化的表现，类似于经典型神经鞘瘤强化方式，AntoniA区实性成分较多，血管较丰富，强化较显著，AntoniB区囊性成分区，由于出血坏死后囊变形成，强化较弱，形成高低强化相间区域，有助于神经鞘瘤的诊断。

3）鉴别诊断

鉴别诊断包括：

（1）黏液（乳头型）室管膜瘤：椎管内好发脊髓圆锥马尾区域，病灶T1WI多呈等稍低信号，T2WI高信号，部分可见出血信号，增强后病灶明显强化，部分可向椎间孔内生长扩张。本例发生部位及影像表现非常相似，需通过病理学进一步诊断。

（2）脊膜瘤：好发于胸段，腰骶段少见，呈等T2WI信号，边界清晰，常表现宽基底附于脊膜，内部信号多均匀，钙化少见，增强后均匀强化，可见脊膜尾征。

（3）椎管内神经纤维瘤病：可发生在Ⅰ型神经纤维瘤中，T1WI上多呈等、低信号，T2WI多为高信号，增强后明显强化，可使邻近椎间孔扩大并外生性生长。

（4）椎管内淋巴瘤：椎管内硬膜外型原发性淋巴瘤沿椎管硬膜外间隙纵向梭形生长，脊髓受压，相邻蛛网膜下腔变，病灶T1WI等信号，T2WI略高信号，内部通常无坏死，增强后中度-明显强化。

综上所述，微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种特殊变异类型，具有良性生物学行为。提高对微囊性/网状神经鞘瘤的认识有助于防止误诊以及制定治疗策略，提高治愈率。

来源：施彪,徐守军.腰椎椎管内微囊性/网状神经鞘瘤一例[J].影像诊断与介入放射学,2022,31(02):145-146.