成人左顶叶星形母细胞瘤一例

作者：黄腾达，苏慧荣，广东医科大学；宋建勋，符念霞，深圳市宝安区人民医院核磁共振室

本文为回顾性研究，经深圳市宝安区人民医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号：BYL20220202。

患者男，39岁，2022年1月5日因“头痛2月余，近1周加剧”于深圳市宝安区人民医院就诊，患者偶有恶心、呕吐症状，无明显规律性，未出现四肢抽搐症状。查体：四肢肌力正常，腱反射阳性，病理征未引出。

影像检查：CT示左侧顶叶团状稍高密度病灶，边界欠清，周围环绕低密度水肿影（图1A）。MRI示左侧顶叶混杂信号占位病变，边界清晰，T1WI呈等低混杂信号，T2WI序列中T1WI等信号区呈低信号，肿块内及边缘T1WI低信号区呈斑点状、新月形的高信号，病变周缘轻度水肿（图1B、1C），DWI病变大部呈低信号，边缘有环状的高信号弥散受限影（图1D），ADC图病变中央呈混杂等低信号（图1E），T1WI增强扫描病变中央呈轻度不均匀强化，周缘可见明显强化的厚薄不均的包膜信号影（图1F）。

图1男，39岁，左顶叶星形母细胞瘤。1A：轴位CT平扫左顶叶稍高密度病灶伴周围低密度水肿（箭）；1B：轴位T1WI平扫病灶呈等低混杂信号（箭）；1C：轴位T2WI平扫中T1WI等信号区呈低信号（实线箭），肿块内及边缘T1WI低信号区呈斑点状、新月形的高信号（虚线箭），病变周缘轻度水肿；1D：DWI病变大部呈低信号，边缘环状高信号影（箭）；1E：ADC图，病变中央呈混杂等低信号（箭）；1F：T1WI增强扫描病变中央呈轻度不均匀强化，周缘环绕的厚薄不均的包膜明显强化（箭）；1G：病理图（HE×200），肿瘤细胞包绕血管似菊团样，间质胶原纤维透明变性明显。

手术所见及病理：全麻下行开颅颅内占位病变切除术，术中可见额上回后部脑皮质陈旧出血黄染并胶质增生，于胶质增生带切开，皮质下0.5cm处见桑葚样血管畸形团，有陈旧出血，周围黄染胶质增生带包绕。镜下见瘤细胞以血管为中心，环绕血管似菊团样排列，瘤细胞未见核分裂象，间质胶原纤维丰富，局部透明变性明显（图1G）。

免疫组化染色GFAP（+）、S-100（+）、EMA（+）、Vimentin（+），Ki-67阳性细胞数为2%。最终病理诊断：（左顶叶）星形母细胞瘤，伴出血。患者术后恢复良好，无明显不适，随访至今，无明显复发征象。

讨论

星形母细胞瘤（astroblastoma，ABM）是一种罕见的神经胶质肿瘤，其发病率占神经胶质瘤的0.45%～2.8%。临床上ABM常见于儿童及青年人，临床体征和症状取决于肿瘤的位置和大小，头痛和癫痫发作是最常见的症状。ABM缺乏组织学特异性，以前被称为来源不定的神经上皮肿瘤。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中仍作为独特的局限性星形细胞肿瘤被单独列出，肿瘤分类并未对ABM作出明确的分级，仅根据肿瘤组织的形态学及生物学行为将其分为低级别与高级别两类，两者肿瘤细胞均表现为环绕血管生长的典型排列结构，不同的是恶性ABM出现肿瘤细胞间变，微血管增殖和栅栏样坏死。

免疫组化肿瘤细胞GFAP通常呈阳性，但特异性较差，特异性较高的是波形纤维蛋白、S-100、EMA。OLIG2、细胞角蛋白、NSE表现不一，而突触素、神经钙黏蛋白、细胞粘附因子是呈阴性的。Ki-67增殖指数可以从1%～18%不等，但恶性ABM通常＞10%。

最新研究发现有MN1改变的大部分神经上皮肿瘤镜下表现为ABM的外观，认为该基因有助于诊断ABM，但仍有待确认。本例患者为青年男性，早期仅有头痛症状，缺乏特异性，给临床准确诊断带来一定挑战，术后病理肿瘤细胞围绕血管排列的典型改变以及免疫组化染色的特征性反应证实了该病变为ABM，略有不足的是该患者未做MN1相关的分子诊断。

影像学检查是诊断ABM的重要方法，大多数ABM位于幕上大脑浅表部位，最常见于额、顶叶，其次是颞叶和枕叶。肿瘤中央可出现钙化，在CT表现为高密度影，在T2WI呈低信号影；由于肿瘤内部及外周存在囊变部分，在MRI呈T2WI高信号影，所以肿瘤通常被描述为“发泡状”的囊实性病变。瘤周水肿通常不明显，或有轻度水肿且弥散加权成像常为轻度受限。邻近的颅骨出现重塑可能有提示意义。增强扫描最常见的是边缘强化。

本例CT表现是位于顶叶浅表的高密度的肿块，MR示肿块的边缘清晰，肿块中央以陈旧出血为主，周缘存在囊变部分，瘤周仅有轻度的水肿，在DWI序列可见周缘包膜的弥散受限，ADC图肿块的出血部分呈混杂等低信号，增强扫描中央呈轻度不均匀的强化，周缘厚薄不均的包膜强化，上述改变基本与文献所描述的ABM的发生部位，影像特征基本相符，不同之处是本例发病时由于肿瘤卒中陈旧出血，因而在信号特点，内部囊变等方面与文献病例有所不同。

分析本例ABM特征需与脑实质内室管膜瘤鉴别。脑实质内室管膜瘤多见于儿童和中年人，最常见于额叶，其次是颞叶，一般不累及脑室。脑实质内室管膜瘤，尤其是间变性室管膜瘤，体积常较大，边界清晰，囊变、钙化、出血、瘤周水肿是其主要影像特征。

手术全切是ABM的首选方法，能提高生存率，但术后是否辅以化疗和放疗仍存在争议，目前研究认为术后放疗对高级别ABM是有益的。随着分子诊断的进步，未来靶向治疗可能在该病治疗上发挥重大作用。

综上所述，ABM是一种罕见的神经胶质瘤，通过回顾既往的文献及总结本例病例的影像学特征，对诊断该病及治疗方案有一定的指导作用，使临床尽早采取有效的干预措施。

来源：黄腾达,宋建勋,符念霞,苏慧荣.成人左顶叶星形母细胞瘤一例[J].磁共振成像,2022,13(04):137-138.