经食道超声用于房间隔缺损合并慢性缩窄性心包炎外科决策1例

作者：李雪杰，张亚军，袁桃，四川大学华西医院麻醉科

1.临床资料

患者，男，21岁，因“活动后心慌2+年”于2021年6月27日收治入我院心脏外科。患者2+年前出现活动后心慌，休息后可缓解，并逐渐出现腹部膨隆，于当地医院检查后未查明原因，给予中药治疗（具体不详），症状未明显缓解；后于外院就诊，完善检查后诊断为缩窄性心包炎、房间隔缺损、腹水待查，给予诊断性抗结核治疗后，患者出现皮疹等过敏反应，而患者活动后心慌、腹水症状无明显缓解，为进一步治疗来我院就诊。

入我院后心脏超声检查提示：先天性心脏病房间隔缺损（继发孔型）房水平低速双向分流，缩窄性心包炎，二尖瓣反流（轻度）；患者拟择期行心包剥离术、房间隔缺损修补或者封堵术。

患者入室后生命体征：心率76次/min，血压105/63mmHg，吸空气情况下SpO2为92%，患者无非常明显紫绀表现，意识清醒，自述无不适；给予桡动脉穿刺测压后行血气分析，吸空气血气结果：pH7.347，PaCO2 37.8mmHg，PaO270.7mmHg，乳酸1.5mmol/L，HCO－323.0mmol/L。给予咪唑安定5mg、舒芬太尼50μg、顺式阿曲库铵12mg进行缓慢顺序诱导，诱导过程平顺，经口气管插管，采用容控模式机械通气，然后超声引导下行颈内静脉穿刺测压，CVP测值为19.5cmH2O。

随即经食道超声（TEE）进行术前评估：经食管中段四腔心切面显示心包增厚，双房增大，以右心房增大为主，超声下显示为高亮影像，室间隔舒张末推向左心室，随心动周期出现室间隔弹跳征；下腔静脉切面显示下腔静脉增粗，腹腔积液；房间隔缺损大小为继发孔中央型最大径为1.42cm，分流方向为双向分流，右向左为主（见图1）。

患者右心收缩功能评估，面积变化率（FAC）为44.6%，提示右心功能良好，因此考虑可以先经股静脉房间隔缺损封堵后再行心包剥离术。经股封堵开始前首先开胸显露主动脉和右心房，以备出现紧急情况后可立即行体外循环，随后在非体外循环下经股静脉行房间隔缺损封堵术（封堵伞型号为20#）（见图2、3）。

封堵成功后再次评估右心功能，右心的FAC为41.2%，CVP测值为22.3cmH2O。评估患者循环功能稳定后，再行非体外循环下心包剥离术，按照左室流出道，左心室，右室流出道，右心室，右心室流入道的顺序依次进行剥离；心包剥离顺利，术后实时TEE评估心功能良好，二尖瓣轻度反流（见图4）。

患者术后循环稳定，不需要血管活性药物支持，CVP测值为16cmH2O。术后转入ICU病房继续监护，24h后拔除气管导管，10d后顺利出院。患者术后3个月复查超声，封堵伞位置及心内结构未见异常，无房水平残余分流，三尖瓣轻度反流（见图5）。

2.讨论

1669年首次由Richard Lower认识到缩窄性心包炎的典型特征。缩窄性心包炎随着病程的发展最终可引起舒张型心力衰竭，心包的慢性炎症所引起的心包病变（增厚、粘连、钙化），限制了心脏舒张功能和收缩功能，引起体循环和肺循环障碍的疾病。心包疾病的病因主要包括感染性和非感染性，是目前引起缩窄性心包炎的病因，包括结核病、感染，放疗、心脏手术、外伤等原因，而在发展中国家心包炎的最常见原因是结核。

临床上也曾经见过终末期肾脏病并发缩窄性心包炎的报道。而房间隔缺损合并缩窄性心包炎临床上非常罕见，很容易出现漏诊，而外科决策也非常复杂，是进行体外循环下房间隔缺损修补联合心包剥离术，还是在非体外循环下房间隔缺损封堵联合心包剥离术对患者影响很大。慢性缩窄性心包炎是一种由于慢性炎症、心包瘢痕形成或两种因素并存引起的心包疾病，心包纤维化发生在疾病过程中并黏附在心肌上，导致左右心室充盈受损，进而引起静脉压力增加。因此慢性缩窄性心包炎的病理生理特征是不可逆性损伤的心包增厚钙化。

临床上，缩窄性心包炎会引起充血性右心衰竭，导致右心房压力升高，出现体循环严重淤血，这些是患者发病和死亡的重要原因。因为右心衰竭和右心房压力的增高，患者会出现腹水和低蛋白血症，缩窄性心包炎引起的腹水比下肢水肿更早出现。缩窄性心包炎的病理生理学特点是心包顺应性的丧失，引起胸内压力和心腔内压力随着呼吸出现分离的现象，心室收缩期和舒张期左右心室会出现压力交替出现室间隔跳跃征；随着呼吸的影响，导致胸内压的变化，二尖瓣和三尖瓣的前向血流出现交替的现象。

缩窄性心包炎典型体征包括Kussmaul征即吸气时颈静脉怒张的临床表现。正常心包腔分为脏层和壁层，壁层正常厚度一般不超过2mm。当前超声心动图是诊断和评估缩窄性心包炎的首选影像学检查方法，在《欧洲心内科学会心包炎诊断与治疗指南》中属于I类推荐。

超声心动图可以对心脏的形态和功能进行综合评估，心脏超声无辐射且容易获得。梅奥诊所对于超声心动图诊断缩窄性心包炎的标准包括：呼吸相关的室间隔移位（在吸气过程中室间隔向左心室移动，而呼气过程中室间隔向右心室移动）；二尖瓣e＇峰速度保持不变或增加；明显的肝静脉舒张期逆流（呼气时右心室充盈减少导致）。

本例患者属于罕见的缩窄性心包炎同时合并房间隔缺损，缩窄性心包炎会导致右心房压力增大，而早期房间隔缺损左向右分流会进一步使右心房的压力增大，出现体循环淤血症状如腹腔积液、下肢水肿、低蛋白血症等加重；并且随着病程发展，右心房的压力不断升高，最终会出现右心房压力大于左心房压力，出现右向左的分流，患者出现紫绀，随着病程进一步发展可能会出现肺静脉压力增高及胸腔积液的情况。

房间隔缺损合并缩窄性心包炎的病例极为罕见，TEE床旁评估可以再次明确诊断，同时对心脏的结构和功能即时评估，辅助外科决策。本例患者出现心房水平的右向左分流导致紫绀的情况，需要谨慎的评估右心功能以及三尖瓣反流程度、肺动脉瓣有无狭窄或者反流，排除右心系统的结构性因素和功能因素后再行下一步临床决策，而无疑TEE起到了非常重要的作用。完整的心包切除术直到目前依然是慢性缩窄性心包炎有效的治疗措施，心包切除术后5年和10年的长期生存率分别为64%～88%和49%～52%。

患者在手术过程中不需要使用体外循环机，因为临床试验证明，使用体外循环在手术过程中30d内的病死率高于没有使用体外循环的情况。基于这个原因，在实施心包剥脱术时不需常规使用体外循环机。本例患者切皮前即刻使用TEE复核术前诊断，再次对右心功能进行评估，决定使用创伤最小的手术方式即先进行经股静脉房间隔封堵术，避免了切开右心房封堵路径加重患者创伤和降低心房切开诱发心律失常的可能性，更避免了体外循环的影响，随后进行非体外循环下的心包剥离术，按照心包剥离术的经典顺序，先解除左室流出道、左心室，然后再处理右室流出道、右心室、右室流入道；这样可以避免先解除了流出道导致急性循环负荷过重的风险。

整个手术过程顺利，循环稳定，术后患者恢复良好。TEE目前在围术期应用广泛，在过去30年里在临床领域得到广泛应用，逐渐成为心血管疾病的主要诊疗方法和金标准。与经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）相比，TEE能够从心脏后方近距离观察心脏的结构和功能，避免了胸壁和肺气等因素的干扰。

TEE对于复核术前诊断，实时进行心功能评估，包括术中房间隔缺损封堵过程中实时引导都承担着非常重要的作用。TEE亦是本例患者临床决策的关键：实时明确了术前诊断，明确心内结构，术中实时封堵引导，并且动态评估心脏功能。经过良好的术中决策，避免了患者行体外循环下房间隔修补术。随访患者出院后3个月心脏超声，房间隔封堵伞位置无异常，无房水平残余分流，左右心室收缩功能正常，二尖瓣微量反流，未见腹腔积液。

综上，房间隔缺损合并缩窄性心包炎是临床上非常罕见的病例，TEE对于术中临床决策的制定非常重要，本例患者使用经股静脉房间隔缺损封堵术后再进行心包剥离术的方式最大程度优化了手术步骤，减少了创伤和并发症，最终患者取得了非常良好的预后。

来源：李雪杰,张亚军,袁桃.经食道超声用于房间隔缺损合并慢性缩窄性心包炎外科决策1例[J].四川医学,2022,43(07):737-740.