作者:符乐辉,张旭莲,田蕾,陆洪权,黄清玲,南京医科大学附属脑科医院放射科
1.病例资料
患者,男,66岁,进行性
磁共振波谱(MRS)显示胆碱(Cho)和脂质(Lip)峰明显升高,N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰中度降低,Cho/NAA比值约1.85(图1e、f)。该患者经院内多学科会诊,结合影像学特性,术前拟诊断为弥漫性
术中见病灶来自脑实质,颜色呈浅黄色,质地坚硬,血供适中。肿瘤边缘模糊,并浸润软脑膜。术中快速
图1 患者,男,66岁。a)T2WI示右顶叶病灶呈等低信号;b)T1WI示病灶呈等信号;c)淀粉样变性在DWI上呈低信号;d)T1WI增强扫描示病灶呈不均匀强化,软脑膜明显强化;e)MRS增强定位像;f)MRS谱线图显示胆碱(Cho)和脂质(Lip)峰明显升高,N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰中度降低,Cho/NAA比值约1.85;g)病灶全切除术后1天T1WI增强扫描图像;h)病灶全切除术后4个月T1WI增强扫描图像;i)镜下示弥漫性
2.讨论
黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT)是最常见的结外淋巴系统淋巴瘤之一,约占所有
累及硬脑膜的MALT,称为硬脑膜淋巴瘤。硬脑膜淋巴瘤通常起源于硬脑膜而不是脑实质,常导致硬脑膜增厚,可能被误诊为外伤性硬膜下血肿、
由于肿瘤位置和影像特征的不典型,这2例被误诊为脑实质的胶质瘤和非典型感染,但这2例肿瘤均没有淀粉样沉积。伴淀粉样变的MALT可发生在肺、乳房、皮肤及皮下组织、甲状腺、小唾液腺、胸腺、胃道和下颌下腺等部位。发生于中枢神经系统脑实质内伴有淀粉样变性的MALT目前尚未见报道。
本例患者免疫功能正常,未见其他部位淋巴瘤的发生。伴有淀粉样变在MRI具有一定特异性,肿瘤在T2WI和DWI上呈明显低信号,T1WI增强扫描显示病变呈明显不均匀强化伴软脑膜强化。
典型的
该病例的MRI不典型表现使其难以与胶质瘤鉴别,淀粉样变增加了诊断的难度。MALT的诊断常以组织病理学及免疫组织化学检查为依据。组织病理学显示脑实质的血管周围淋巴浆细胞浸润。免疫组化结果显示,弥漫表达的CD20、CD79细胞,局部表达的Pax5、Bcl-2、CD3、CD45RO、CD68和广泛的淀粉样蛋白沉积,这些均有助于最终原发性中枢神经系统MALT的诊断。
MALT起源于结外边缘区淋巴瘤,这是一种成熟的B细胞肿瘤,临床病程呈缓慢改变,预后较好,但也有潜在复发的风险。本例患者未接受进一步放化疗,现随访观察中,术后复查增强MRI未见肿瘤复发征象。
总之,脑实质中伴淀粉样变的MALT非常罕见,其影像学表现具有一定特异性,这有助于我们在临床工作中认识这一少见病,但最终确诊仍依据病理学诊断。
来源:符乐辉,张旭莲,田蕾,陆洪权,黄清玲.原发性中枢神经系统黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤伴淀粉样变一例[J].放射学实践,2022,37(01):129-130.