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黄色肉芽肿性女性生殖道炎症影像学表现

发布时间:2023-02-22   来源:未知    
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作者:范真真,董志辉,高鹏,洛阳市中心医院医学影像科

 

黄色肉芽肿性炎(xanthogranulomatous inflammation,XGI)是一种具有独特组织学特征的慢性炎症,破坏受累器官,累及女性生殖道较少见,1976年Kunakemakorn等以“盆腔炎性假瘤”首次报道。该病变以组织学中出现单核细胞、淋巴细胞、浆细胞及大量泡沫状细胞为确诊依据,常累及胆囊、肾脏、胃及肛管直肠区域,骨和膀胱受累也有报道,但累及生殖系统文献报道较少。笔者报道1例经手术和病理证实的宫颈XGI,并复习相关文献,旨在提高对该病的影像学认识。

 

1.资料与方法

 

1.1临床资料

 

患者,女,53岁。平素月经规律,量中,无痛经,自然绝经5年余。4个月前无诱因出现白带色黄,无异味,无接触性出血;TCT提示:不典型鳞状细胞浸润,建议行宫颈活检。患者无不规则阴道出血,无腹痛、腹胀、食欲不振等,未行任何治疗。实验室检查血常规三系均减低,肿瘤指标无异常。

 

1.2CT及MRI表现

 

盆腔CT平扫及增强扫描(图1A~C)显示宫颈体积增大,平扫CT值约32HU,其内未测得脂肪密度。增强扫描动脉期(注药后30s)CT值约42HU,静脉期(注药后60s)CT值约57HU,呈渐进性持续强化,内见小片状无强化区。

 

盆腔MR(图2A~D)显示宫体萎缩,宫颈肥大,宫颈前唇前后径约31mm,后唇前后径约37mm。T2WI脂肪抑制序列病灶呈等/稍高信号,T1WI呈等信号,扩散加权成像(DWI)(b=700s/mm2)呈高信号,内见小灶性低信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号。增强扫描病变宫颈呈不均匀渐进性强化。矢状位(图2E)示宫颈黏膜线连续,扫描范围内腹膜后多发肿大淋巴结,影像疑诊为宫颈恶性肿瘤并淋巴结转移。

 

1.3病理学特点

 

患者宫颈活检提示宫颈上皮内瘤变,患者手术意愿强烈,排除禁忌症后行子宫全切术。术后病理提示子宫内膜萎缩,双侧输卵管慢性炎症,双侧卵巢未见显著病变。宫颈组织慢性炎症伴大量组织细胞、泡沫细胞及炎细胞浸润,符合黄色肉芽肿性宫颈炎改变(图2F)。免疫结果显示:泡沫细胞CD68(+),CD163(+),CK(-),Ki67(20%),P16(-),P53(20%,野生型),Vimentin(+)。患者淋巴结活检提示弥漫型大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)。

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图1A~CCT平扫横断面图像,显示宫颈肥大,CT值约32HU(A)。同一层面增强扫描动脉期(B)、静脉期(C)图像,CT值分别约42HU、57HU,呈渐进、持续性强化。蓝白色箭指示宫颈管,偏于左侧。图2A~FA、B.抑脂(FS)-T2WI及b值为700s/mm2时DWI图像,病变扩散明显受限,信号不均。C.上、下部图像分别为平扫同一层面T1WI脂肪抑制与非抑制序列,脂肪抑制序列病变信号不均。D.上、下图像分别同层面增强前后T1WI脂肪抑制序列,白色圆圈指示病变内无强化的小片状低信号区。蓝色箭指示左侧髂血管区肿大淋巴结。E.T2WI脂肪抑制序列增强图像,白色羽箭指示宫颈黏膜线完整、连续,未见增厚。蓝色箭指示扫描范围内所示腹膜后肿大淋巴结。F.镜下示宫颈组织慢性炎症伴大量组织细胞、泡沫细胞及炎细胞浸润(HE×100)

 

2.讨论

 

2.1组织学特点、临床症状及发病机制

 

发生在女性生殖器官XGI依据发病部位有不同命名,如XGI输卵管炎、卵巢纤维黄色瘤等。受累器官的原有结构破坏,病变内含灶状或成片分布的泡沫细胞、浆细胞、混杂性淋巴细胞等慢性炎细胞、少量嗜中性粒细胞或/和异物型巨细胞或Touton巨细胞。发生在女性生殖器官XGI可单独累及子宫内膜、输卵管或卵巢,亦可多器官受累。累及附件时常形成盆腔包块,并侵袭周围组织,易误诊为盆腔恶性肿瘤性病变。

 

查阅1995年至2021年中国知网及PubMed发表的关于女性生殖系统黄色肉芽肿的相关文献,20余例病例中一般资料显示患者年龄25~84岁,中位发病年龄为36岁,平均发病年龄(40±15)岁。

 

临床表现腹痛23例,其中8例伴低热,2例伴不规则阴道出血,1例伴腹胀,1例临床仅表现为腹胀,4例因回肠末端及乙状结肠受累伴发肠梗阻,1例合并伤寒发热,2例患者有内置宫内节育器,1例明确滑石粉接触史。

 

女性生殖道XGI病因和发生机制未明,包括盆腔感染、宫内节育器、先天性巨噬细胞脂类代谢障碍和抗生素不合理应用等学说,普遍接受的是感染学说。腹痛及发热为就诊常见原因,累及卵巢、输卵管时最易误诊。

 

2.2影像学表现

 

本组患者宫颈受累,尽管宫颈体积弥漫性增大,但宫颈形态尚规则,MRI显示病变宫颈黏膜线连续、光整,这可以作为宫颈癌鉴别的重要依据。且其CT增强扫描强化欠均匀,MR增强扫描示增大宫颈内见小片状无强化结节,考虑为XGI,亦具有鉴别意义。

 

另外该患者合并DLBCL,有文献报道DLBCL患者骨髓中淋巴瘤巨噬细胞(LAM)数量增加,患者有无巨噬细胞活跃度增高,且活跃度增高与XGI的发生有无相关性,尚待进一步基础研究证实。文献报道中,多为输卵管或卵巢受累,单侧病变16例(16/24),其中左侧10例,右侧6例,双侧病变为3例(3/24)。

 

病变累及子宫内膜5例(5/24),其中1例合并左侧卵巢病变。所有20例附件受累者均形成盆腔包块,其中12例仅卵巢受累,7例为卵巢输卵管联合受累,1例为卵巢、子宫内膜病变。盆腔包块直径(前后径、左右径及上下径和的平均值)12~120mm,平均为68.6mm。附件受累者有CT或MR影像表现描述的共15例,其中囊实性病变4例、多房或厚壁囊性病变7例、实性病变4例。5例子宫内膜受累者均报告为子宫增大和子宫内膜增厚。

 

文献报道中,附件区囊性为主包块,CT显示囊壁较厚,形态不规则。平扫CT值约-14~30HU,增强后囊壁及实性成分呈渐进性强化,内伴直径约5~25mm的不强化壁结节或结节状无强化区,仅1例伴有钙化。MRI显示病变实性成分或囊壁T1WI低信号,T2WI高信号,壁结节T1WI较低信号,T2WI高信号,DWI不受限,呈低信号,ADC图上呈高信号,增强扫描未见强化。

 

该征象特点原因可能为XGI本质是一种破坏性的慢性炎症,因此病理学除炎症细胞外还伴有纤维组织增生、修复,包块形成,壁增厚。而增强扫描渐进性延迟强化,符合炎性病变强化方式。而病变囊壁内不强化结节病理改变为大量泡沫状细胞组成的特征性的黄色肉芽肿结构。附件区实性肿块:境界不清晰,与恶性肿瘤鉴别困难。病变易累及邻近脏器,诱发肠梗阻者或膀胱壁增厚。

 

2.3鉴别诊断

 

附件区肿块需要与宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、输卵管癌、卵巢囊腺瘤及卵巢巧克力囊肿鉴别。XGI累及宫颈时与Ⅰ期宫颈癌鉴别困难。文献报道XGI可累及子宫内膜,但影像学特征报道较少,可能因为子宫内膜病变临床活检取材较易,影像学检查较少。卵巢癌病变实性成分较多,与附件区实性肿块的XGI鉴别困难,卵巢癌患者肿瘤标记物CA12-5可升高,容易出现腹腔积液并腹膜转移,而XGI患者中腹腔积液不常见。

 

卵巢囊腺瘤的囊壁增厚较规整,囊壁强化程度低于XGI,囊内无不强化结节。卵巢巧克力囊肿也可见不强化结节,但其不强化结节为含铁血黄素或血肿,T1WI有一定特征性,可资鉴别。

 

本研究的局限性:XGI病例罕见,文献均为个案报道或临床观察的汇总,笔者缺乏原始图像资料,影像学共性或有诊断价值征象未能更深入挖掘、总结。XGI病理上可见大量含脂质的泡沫细胞,磁共振的化学位移成像技术或三点法非对称性水脂分离成像(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least-squares estimation,IDEAL)对其诊断价值有待进一步研究,该序列可应用于发病率相对较高的XGI胆囊炎或肾盂肾炎中,以进一步求证。

 

有文献报道可用体素内不相干运动(IVIM)-DWI参数及纹理特征鉴别宫颈癌的亚型、磁共振扩散峰度成像定量评估Ⅰ期子宫内膜癌肌层浸润深度,这些新技术在宫颈及子宫内膜XGI与恶性肿瘤鉴别的价值有待进一步研究。

 

综上所述,女性生殖道XGI多为中年好发,常表现为低热伴腹痛,有相对特定的影像学特点:

 

(1)累及附件时,单侧多见,以多房或厚壁囊性病变最多见,囊壁形态多不规则,CT和MR增强扫描见囊壁内多发无强化结节为诊断关键点;可伴发钙化,但发生率较低;易累及邻近组织可引起肠梗阻、膀胱炎等。CT和MR对病变的特征性改变可显示,但非特异性,鉴别诊断中MR优于CT。

 

(2)累及宫颈时可表现为宫颈体积弥漫性增大,但形态规则,黏膜线连续、光整,MR动态增强扫描在增大宫颈内可见小片状无强化结节。累及子宫内膜,影像学征象无特殊。

 

(3)如合并其他病变时,要提高对该病的警惕性,以免造成误诊或过度治疗。

 

来源:范真真,董志辉,高鹏.黄色肉芽肿性女性生殖道炎症影像学表现并文献复习[J].临床放射学杂志,2022,41(01):178-181.

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