反复消化道出血的元凶！罕见的肝动脉门静脉瘘1例

作者：凌  广州医科大学附属第一医院

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一、病例呈现

患者女性，73岁，以“间断黑便半年，加重伴呕血3天”为主诉入院。患者于2021年7月始间断出现黑便，量不多，未就诊。入院3天前再次出现黑便数次，总量约700g，并伴有呕吐鲜血，总量约200ml，伴有头晕，收入院进一步治疗。

既往史：否认肝炎、血吸虫、结核病史，否认酗酒史、特殊用药史，否认外伤及手术史。

入院查体：T 36.5℃，90次/分，R18次/分，BP 100/55mmHg。神志清楚，巩膜无黄染，睑结膜苍白，浅表淋巴结未触及肿大。心肺查体无异常。腹部略膨隆，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音5次/分，双下肢轻度浮肿。

辅助检查：血常规：白细胞4.85 x 109/L，血红蛋浓度70g/L，血小板87x109/L。肝功能：酶学正常。肾功能、肝炎标志物及血清肿瘤标志物无明显异常。

入院后给予对症止血治疗，但患者于入院第二天再次呕吐鲜血，总量约1000ml，伴有血压下降，给予输血、补液及止血治疗后，立即联系急诊查胃镜检查示：食管静脉曲张，行全腹增强CT示：肝动脉门脉右干瘘可能性大，肝硬化，腹水，食管、胃底静脉曲张，右肾萎缩。立即联系介入科行肝动脉造影，显示肝右叶可见肝动脉-门脉瘘（图1），门脉主干及分支显影提前，置入4mm微钢圈2枚，3mm微钢圈2枚，复查肝动脉造影仍有少许造影剂外溢，复用300~500μm明胶海绵1/2支，再次造影显示瘘消失（图2）。术后1个月随访，患者未再有消化道出血。

图1  肝动脉-门脉瘘（可见造影剂外溢）

图2  治疗后肝动脉-门脉瘘消失

二、病例分析

肝动脉门静脉瘘（hepatic arterioportal fistulas，HAPFs）是一种血管畸形性疾病，患者的肝动脉与门静脉间存在异常血流通道，致使大量动脉血流入门静脉，引起门脉高压。1886年，Weigert首次报道了一例HAPFs，临床表现为门静脉高压症；1892年，Sachs又报道了一例儿童HAPFs，最后此患者死于食管静脉曲张破裂出血。其病因可分为先天性和后天性。先天性病因包括遗传性疾病（Osler-Weber-Rendu syndrome；Ehlers-Danlos syndrome）、先天性动静脉畸形、先天性肝脏淀粉样变和血管瘤。后天的常见病因有肝脏外伤、医源性肝脏穿刺、内脏动脉瘤、外科手术、肝脏肿瘤侵袭，肝癌为后天性HAPFs最常见病因。该例病例患者既往无手术及外伤史，无肝炎及肝肿瘤病史，没有引起后天性HAPFs的这些常见病因，且该患者发现右肾萎缩多年，故考虑可能为先天性血管畸形。

HAPFs病人临床表现取决于动静脉瘘的位置、痿口大小，以及肝脏对肠系膜和门静脉血流增加的应变能力。因此在临床上可以没有任何症状，也可表现为：（1）门静脉高压症：可引起食管胃底静脉曲张破裂出血和腹水；（2）心衰：回心血量增加致右心衰；（3）肠道局部缺血:由于肝动脉血流阻力降低、腹腔内血流重新分布，肠系膜供血减少，可出现动脉窃血现象致小肠缺血性疼痛；（4）胆道出血：较少发生，体检时肝区可摸及震颤或听到连续性血管杂音。该病例中患者以消化道出血为首发症状，主要表现为门脉高压，食管静脉曲张及腹水。因良性疾病合并HAPFs的发病率很低，其临床表现与常见的肝病性门静脉高压类似，诊断存在一定困难。

诊断HAPFs首先要细问病史，如患者有门脉高压而无肝炎、肝癌、腹部创伤、手术史等，需警惕HAPFs。但最后确诊还需各种影像学检查，数字减影血管造影（DSA）可作为金标准。其影像学特点为：门静脉显影早、可显示瘘的近端肝动脉扩张及门静脉扩张伴有侧支循环，不仅能明确诊断，且能了解动静脉瘘的部位和范围，为确定治疗方式提供重要依据。本例患者行腹部增强CT时提示增强早期动脉门脉右干远端同时显示，再进一步行肝动脉造影示肝右叶可见较大动-门脉瘘，门脉主干及分支显影提前，同时给予介入治疗，再次造影显示肝动脉-门脉瘘消失。

目前研究证明栓塞治疗是绝大多数的HAPFs的第一选择。优点包括死亡率低、创伤小、安全有效、可重复栓塞等。缺点是当瘘口直径较大时不易栓塞，栓塞材料可能进入门静脉，对弥散型HAPFs单次栓塞治疗可能效果不佳。当栓塞治疗失败时可行外科手术治疗。治疗方法有:肝外或近肝门的瘘应结扎肝动脉；而肝内瘘应切除肝段或肝叶，甚至找到瘘将其直接切调。Tannuri等报道一例伴有严重营养不良、慢性腹泻和消化道出血的2岁儿童的HAPFs，使用肝左动脉栓塞及结扎等治疗无效，行手术治疗将瘘涉及的肝段切除后症状好转。但外科治疗本身就能导致HAPFs。本例患者介入治疗后消化道出血症状消失，随访一个月未再有消化道出血。

三、病例点评

1. 针对消化道出血的病例，该病例以消化道出血为首发症状，而且患者出血量较大，有失血性休克表现，应给予积极行急诊胃镜、CT及介入造影检查以明确病因。

2. 值得学习的是：对于一些没有明显腹部体征，没有明确肝病病史及外伤史的患者而出现门脉高压、心衰、肠道的局部缺血的病例应高度怀疑HAPFs的可能性，应做到早发现、早诊断、早治疗。

3. 肝动脉造影应作为诊断及治疗HAPFs的首选，因其既能明确诊断，也能了解动静脉瘘的具体情况，为下一步治疗提供依据，并可同时完成栓塞治疗。在介入栓塞治疗失败时可考虑外科手术作为补充。

参考文献：

[1] 黄洪华, 李勇军. 肝细胞癌肝动脉门静脉分流形成的相关因素分析. 介入放射学杂志, 2012,2(3):206 -210.

[2] Cao B, Tian K, Zhou H, Li C, Liu D, Tan Y. Hepatic Arterioportal Fistulas: A Retrospective Analysis of 97 Cases. J Clin Transl Hepatol. 2022;10(4):620-626. doi:10.14218/JCTH.2021.00100

[3] Wang Q, Koniaris LG, Milgrom DP, et al. CT and MRI imaging and interpretation of hepatic arterioportal shunts. Transl Gastroenterol Hepatol. 2019;4:34. Published 2019 May 21. doi:10.21037/tgh.2019.05.05

[4] Chaudry G, Lillis AP, Shaikh R, Padua HM, Chewning RH, Alomari AI. Endovascular Treatment of Congenital Arterioportal Fistulas. Cardiovasc Intervent Radiol. 2018;41(7):1021-1028. doi:10.1007/s00270-018-1924-1

[5] 李春霞, 兰春慧. 肝动静脉瘘的研究进展. 国际消化病杂志, 2014,34(4):238-240.