肩胛骨软骨肉瘤1例

作者：南京医科大学附属金陵医院骨科    樊根涛

软骨肉瘤是一种具有多种形态特征和临床表现的恶性软骨源性肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的20%。临床可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤，原发软骨肉瘤占总数85%~90%。其特点为形成软骨基质且生长缓慢。软骨肉瘤好发于长骨和骨盆，肩胛骨比较少见。软骨肉瘤对放疗、化疗均不敏感，手术切除为其首选治疗方法。由于肩胛骨的解剖特点，目前肩胛骨手术切除后如何维持肩关节功能仍存在很大挑战。本文报道1例52岁女性肩胛骨软骨肉瘤患者，切除后利用3D打印假体重建肩关节功能，报告如下。

病例资料

患者，女，52岁，主诉“右侧肩胛部间断性疼痛18个月”，患者于2018年10月开始无明显诱因出现右侧肩关节酸痛不适，自行膏药贴敷，无效果，未予重视，近期症状持续，遂就诊当地医院，行X线片检查提示：右侧肩胛骨占位性病变，形态欠规则，密度欠均匀。CT提示：右肩胛骨局部骨质破坏，考虑恶性肿瘤可能（骨巨细胞瘤？）。MRI提示：右侧肩胛骨颈部异常信号，边界不清，T1W1呈低信号，T2W1抑脂像呈高信号，周围软组织轻度水肿，考虑骨纤维异常增殖症可能。查体：触及右侧肩胛部一大小约6cm×7cm隆起包块，质硬，轻微压痛。无红肿、无静脉曲张。右侧肩关节活动正常。

2020年4月26日在局麻下行CT引导下行“右侧肩胛骨肿瘤穿刺活检术”，术后病理提示：软骨性肿瘤，结合临床考虑软骨肉瘤。考虑肩胛骨解剖复杂，病变为软骨肉瘤，病变突破皮质侵犯周围软组织，应给予整块切除，切除后重建困难，与家属沟通后建议给予3D打印定制假体和切除导板。排除手术禁忌后于2020年6月16日在全麻下右侧肩胛骨软骨肉瘤切除假体重建术。手术过程：取肩峰沿肩胛冈上缘至肩胛骨内缘再弧形向下3cm，依次切开皮肤、皮下组织，钝性分离三角肌后侧起点和斜方肌肩胛冈止点，见肩胛骨颈部隆起包块，大小约6cm×5cm×4cm，钝性分离包块，剥离冈上肌、冈下肌及小圆肌止点并向切口2次牵拉完全暴露肩胛骨。继续暴露喙突，离断喙肱肌、肱二头肌短头肌和胸小肌喙突止点及肱二头长头，利用不可吸收缝线（2号，美国强生公司）缝合牵拉。安装导板，完整切除病变，安装假体，假体周围骨水泥加强，喙肱肌、肱二头肌短头肌和胸小肌喙突止点及肱二头长头缝合至假体关节盂预留孔。活动肩关节，见肱骨头在位，逐层缝合切口。术后复查X线片：肱骨头假体位置良好。病理提示：高分化软骨肉瘤（I级，肿瘤大小6cm×5cm×4cm），肿瘤侵犯皮质，切缘未见肿瘤细胞累及。术后右上肢贴胸吊带制动6周，6周后功能锻炼。由于疫情，未定期复查，术后8个月后门诊复查X线片提示：右侧肩关节下脱位，肩胛骨假体在位，多次尝试复位，未成功，患者放弃复位，右肩关节ConstantMurley功能评分46分，患者能自理，较满意。

讨论

软骨肉瘤占所有骨源性肉瘤的20%~25%，男性多见，多发生在中轴骨，比如骨盆、胸骨及肋骨，其次多见于股骨和肱骨近端。软骨肉瘤往往生长比较缓慢，临床表现也常常无特征，疼痛为其常见的症状，且逐渐加重过程。本例患者因间断疼痛就诊。大多数软骨肉瘤是散发的，但也可继发于骨软骨瘤和内生软骨瘤。骨软骨瘤和内生软骨瘤约5%会发生恶变。软骨肉瘤的诊断需要结合详细的病史和查体。X线片可用于初步评价，可以鉴别软骨性质和病变的侵袭性。CT是诊断软骨肉瘤必要检查，可详细显示病变特征，比如病变扩张、溶骨破坏、软组织肿块、钙化和不规则囊性变区。MRI多表现为分叶状病变，T2位高信号，T1位低或中信号。软骨肉瘤最终的诊断仍需要依靠组织活检。

目前保肢手术已成为肩胛骨恶性肿瘤患者首选，由于肩胛骨解剖特点和肩关节功能要求，如何在完整切除肿瘤的同时保留肩关节稳定的功能仍是外科医师的挑战。肩胛骨恶性肿瘤切除后重建方式包括：肱骨头悬吊、异体肩胛骨和肩胛骨假体置换等，以往研究表明，肩胛骨切除后肱骨头悬吊具有一定的局限性，易出现肱骨下沉和肩关节功能受限。异体肩胛骨置换存在来源、不匹配、感染等不可避免的问题。目前假体置换逐渐成为最有效的方法，既往临床常用假体包括牺牲肱骨近端全关节置换和肩胛骨全切除的半关节置换，二者皆需切除较多骨与软组织，不可避免发生远期并发症。本例患者诊断为高分化软骨肉瘤，为低度恶性，且累及肩胛颈为主，故考虑行关节内肩胛骨部分切除，此时采用3D打印辅助切除范围的确定和假体的定制有很大的帮助。本方法要点：（1）肩关节囊尽量保留以便于缝合，若存在缺损，应利用LARS韧带重建关节囊；（2）需要对肩关节周围重要韧带（喙肱肌、肱二头肌短头肌、胸小肌喙突止点及肱二头长头）利用不可吸收缝线缝合重建。理论上本方法保留肩胛骨内缘及附着肌肉（肩胛下肌、冈下肌、大小圆肌、大小菱形肌、肩胛提肌等），有利于稳定肩关节，而患者为体力劳动者，长期右上肢负重致肩关节脱位，且由于疫情未及时就诊，实属可惜。本例患者虽然结局不理想，可通过3D打印定制假体，保留部分肩胛骨治疗肩胛骨低度恶性肿瘤仍是一种比较好的方法。

来源：中国矫形外科杂志2023年2月第31卷第3期