胸椎脊索瘤1例

作者：岳丽娜，牛娟琴，联勤保障部队第九四〇医院影像诊断科

病例男，74岁，主因胸背部感觉异常6月，双下肢感觉运动障碍40天入院。查体：腰椎前屈、后伸活动稍受限。胸6椎体平面以下及双下肢麻木、感觉减退，双下肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力0级。双下肢直腿抬高试验及加强试验均为阴性，双侧股神经牵拉试验阴性。患者入院前在当地医院给予保守治疗，症状无明显缓解，就诊我院。

CT示：胸2、3椎体边缘毛糙、欠规则，呈溶骨性骨质破坏，椎旁见不规则状软组织肿块影，大小范围约11.4cm×8.2cm，边界尚清晰，内部密度尚均匀，局部通过椎间孔突入后方椎管内，邻近气管及食管结构受压并向前移位。MR示：T1WI呈等或略低信号，其内夹杂斑点状及斑片状高信号影；T2WI呈高信号，边缘见低信号纤维间隔，增强扫描呈中度或明显不均质强化。

实验室检查：血常规（-），C反应蛋白0.231mg/dL、红细胞沉降率10.0mm/h，碱性磷酸酶86U/L。行椎旁病灶切开活检，术中用刮勺及髓核钳取出少量黄豆粒大小胶冻状灰白灰褐色软组织送活检。病理片示瘤组织呈片状分布，肿瘤细胞大小不一，胞浆透明，可见丰富的黏液间质及较多纤维间隔。免疫组织化学检查：CKp（+），EMA（+），S100（+），Ki67≈2%。病理诊断：胸椎脊索瘤（图6）。

讨论

脊索瘤是一种低度恶性骨肿瘤，起源于脊索残留组织，原始残留脊索组织可发生于神经轴线的任何部位，但以脊柱两端多见，尤其以骶尾部最多见，其次好发于颅颈交界区及枕骨斜坡。本例发生于胸椎，分析原因为终端脊索走行弯曲且有多条分支，可移行于椎体中，但发生于胸椎的脊索瘤发病率较低，故术前诊断困难。

脊索瘤多见于40岁以上的中老年，肿瘤生长相对缓慢，男女发病率无明显差异，晚期可发生转移，通常发生在肺、骨和淋巴结，大约40%~60%的脊索瘤病人在疾病的发展过程中出现了远处转移。组织学镜下按照肿瘤细胞分化程度分为3种亚型（经典型、软骨样型及去分化型）。本例组织学分型为经典型，镜下以经典细胞为主，呈液滴状细胞，细胞间质中存在大量的黏液蛋白基质及纤维间隔。

本文病例CT影像显示肿瘤病灶主体位于椎前间隙，起源于胸2、胸3椎体，局部突入椎管内，累及椎弓根、部分后肋骨质及胸壁，呈较缓慢的溶骨性骨质破坏，沿脊柱长轴纵向发展，MRI显示肿瘤病灶在T2WI混杂高信号中夹杂着分隔样低信号，边缘见索条样更低信号，增强扫描呈不均质的颗粒状强化，本例肿瘤病灶的影像学表现与相关文献报道描述基本相符。

本例组织学为经典型脊索瘤，病理证实肿瘤内存在黏液蛋白性基质及纤维性间隔，故推测MRI的T2WI高信号区为富含黏液蛋白基质，而低信号区为纤维间隔成分或陈旧性出血。脊索瘤内常见到的钙化或碎骨片影，属于组织学分型的软骨样脊索瘤，非本例经典型脊索瘤类型所见表现，而去分化脊索瘤属于双相性肿瘤，由经典型脊索瘤和高级别未分化梭形细胞肉瘤或骨肉瘤并存组成，其瘤体体积会更大，信号更混杂，侵袭性更强，CT上骨质破坏区周围骨硬化亦不明显。

颅底脊索瘤应与鼻咽癌、软骨肉瘤相鉴别，骶尾部的脊索瘤须与骨巨细胞瘤、神经鞘瘤和转移瘤相鉴别。本例发生于胸椎，而本例需与椎体单发转移瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等鉴别，转移瘤常见于中老年患者，椎体多呈跳跃性分布，溶骨性转移骨破坏区边缘多无骨硬化改变，如果能查找到原发病灶，可明确诊断。

骨肉瘤，男性多见，其恶性程度高，进展快，实验室检查多数有碱性磷酸酶升高，肿瘤常好发于长骨干骺端，表现为髓腔内或边缘区域骨质破坏区，边界不清，局部穿破骨皮质并邻近软组织肿块形成，内见肿瘤骨形成。软骨肉瘤，常继发于骨软骨瘤，CT影像表现可见骨破坏区、软组织肿块和典型点状、环形或半环形钙化，肿瘤非钙化部分的密度可不均匀，可见到坏死、囊变区。

来源：岳丽娜,牛娟琴.胸椎脊索瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2021,32(05):374-375.