颅内9个部位50多种的病变的诊断思路

（一）颅底占位性病变

1、要点：

分前、中及后颅底病变

(1)前颅底病变常起自头颈部肿瘤直径扩散或侵犯；最常见的鼻窦肿瘤（如成人的鳞癌和儿童的横纹肌肉瘤）。骨纤和畸形性骨炎均累及颅底，但骨纤更容易侵犯颅面骨和前颅底骨质，典型的骨纤在平片或CT上呈磨玻璃样改变，MRI上T1、T2均为低信号。

(2)中央区病变常起自头颈部（如鼻咽鳞癌）。颅外原发肿瘤常转移至颅底中央区。常见的海绵窦占位包括神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤及动脉瘤。脊索瘤及软骨肿瘤常发生在颅底中央区。发生在颈静脉孔的肿瘤有副神经节瘤、施万细胞瘤和转移瘤。

2、嗅沟和颅前窝底肿瘤及肿瘤样变

(1)常见疾病：恶性鼻窦肿瘤（如鳞癌和横纹肌肉瘤）、脑膜瘤、转移瘤。

(2)不常见疾病：黏液囊肿、骨瘤、鼻息肉、内翻型乳头状瘤、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤、复杂鼻窦炎（炎症性、真菌性、肉芽肿性）。

(3)罕见疾病：脑膨出、皮样囊肿。

3、颅底中央区侵袭性肿瘤及肿瘤样病变

(1)常见疾病：转移瘤、鼻咽部恶性肿瘤转移、血性转移。

(2)不常见疾病：骨髓炎、真菌性鼻窦炎、非真菌性肉芽肿、韦格纳肉芽肿、侵袭性垂体瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、脑膜瘤、青少年鼻咽部血管纤维瘤、脊索瘤。

(3)罕见疾病：鼻硬结病、结节病。

4、海绵窦肿瘤及肿瘤样病变

【单侧】

(1)常见疾病：神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤、动脉瘤（颈内海绵窦段）、颈动脉-海绵窦瘘。

(2)不常见疾病：脊索瘤、淋巴瘤、海绵状血管瘤。

(3)罕见疾病：脂肪瘤、表皮样囊肿、软骨肿瘤、神经纤维瘤病Ⅰ型。

【双侧】

(1)常见疾病：侵袭性垂体瘤、脑膜瘤、转移瘤。

(2)不常见疾病：淋巴瘤、海绵状血管瘤、颈动脉-海绵窦瘘。

5、颈静脉孔区肿瘤及肿瘤样病变

【非肿瘤性占位】

(1)常见疾病：颈静脉球增大（正常变异）、颈静脉血栓。

(2)不常见疾病：骨髓炎、恶性哇外耳道炎。

【肿瘤性占位】

(1)常见疾病：副神经节瘤、转移瘤。

(2)不常见疾病：神经鞘瘤、神经纤维瘤、表皮样囊肿。

6、弥漫性颅底肿瘤及肿瘤样病变

【非肿瘤性占位】

(1)不常见疾病：骨纤、畸形性骨炎、朗格汉斯细胞组织细胞增多症。

【肿瘤性占位】

(1)常见疾病：转移瘤。

(2)不常见疾病：骨髓瘤、脑膜瘤、淋巴瘤、横纹肌肉瘤。

（二）脑室占位病变

1、要点：

■脑室形态异常的先天性原因：前脑无裂畸形，透明隔发育不良、脑裂畸形、脑穿通畸形、胼胝体发育不良、ChiariⅡ畸形，Dandy-Walker畸形、灰质异位及错构瘤。

■脑室形态异常的继发原因：神经系统退行性病变、脑疝及临近脑实质局灶性病变。

■脑室扩大原因：生理性、萎缩性、梗阻性和脑脊液产生过多。

■脑室变小原因：颅压增高、假性脑瘤及脑室分流会致脑室变小，然而提示颅压高方面，与蛛网膜下腔及基底池变窄比，脑室变小不可靠。

■脑室占位不常见，但是引起脑积水、昏迷及猝死的重要原因。室管膜强化常与感染、炎症及肿瘤相关。

2、成人脑室内肿瘤及肿瘤样病变

【侧脑室】

(1)额角：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、第五、六脑室。

(2)体部：星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下瘤。

(3)三角区：脉络丛囊肿、黄色肉芽肿、脑膜瘤、转移瘤。

(4)枕角及颞角（罕见）

【室间孔和三脑室】

(1)室间孔：星形细胞瘤（间变性和胶质母）、中枢神经细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。

(2)三脑室：胶样囊肿、外源性病变（垂体腺瘤、动脉瘤、胶质瘤）、结节病、生殖细胞瘤。

【导水管和四脑室】

(1)导水管：出血、中脑胶质瘤、转移瘤。

(2)四脑室：转移瘤、血管网状细胞瘤、脑干外生型胶质瘤、室管膜下瘤。

3、儿童脑室内肿瘤及肿瘤样病变

【侧脑室】

(1)额角：第五、六脑室、星形细胞瘤（低级别）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（结节性硬化）。

(2)体部：PNET、星形细胞瘤。

(3)三角区：脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤（罕见）。

(4)枕角及颞角（罕见）

【室间孔和三脑室】

(1)室间孔：室管膜下巨细胞星形细胞、星形细胞瘤、胶样囊肿儿童罕见。

(2)三脑室：外源性病变（颅咽管瘤）、星形细胞瘤（低级别及毛细胞型星形细胞瘤）、组织细胞增生症（前隐窝/下丘脑/垂体柄）、生殖细胞瘤。

【四脑室】星形细胞瘤（常为毛细胞型）、髓母、室管膜瘤、脑干外生型胶质瘤。

（三）鞍区及鞍旁占位病变

1、要点：

(1)青春期、妊娠期垂体会增大，高度可达10-11mm。

(2)增强MR，高达15%的无症状者腺垂体见小片状低信号，可能为偶发的微腺瘤或良性囊肿。

(3)60-90%的正常人垂体后叶呈亮点样（T1高信号），可能与抗利尿激素-神经垂体激素运载蛋白复合体有关，或与其分泌与运输有关。

(4)垂体腺瘤是成年人鞍内及鞍旁最常见的病变。

(5)儿童常见的鞍区病变是颅咽管瘤和丘脑-视交叉胶质瘤。

(6)儿童人垂体柄占位包括生殖细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、淋巴瘤和胶质瘤。

(7)成年人垂体柄占位包括淋巴瘤、转移瘤、结节病、垂体炎和颗粒细胞瘤。

(8)鞍旁占位一般起源于中颅底，海绵窦及Meckel’s腔。

2、鞍上T1WI高信号肿瘤及肿瘤样变

(1)常见疾病：Rathke’s裂囊肿、颅咽管瘤、亚急性期出血、动脉瘤血栓形成、出血性肿瘤（如垂体瘤）、手术（出血、脂肪移位）。

(2)不常见疾病：脂肪瘤、皮样囊肿、先天异位的神经垂体、外伤性垂体柄中断综合症等。

3、鞍内病变

(1)常见疾病：生理性增生、微腺瘤、非肿瘤性囊肿（胶样囊肿、Rathke’s裂囊肿）。

(2)不常见疾病：颅咽管瘤、转移瘤。

(3)罕见疾病：脑膜瘤、表皮样囊肿或皮样囊肿。

(4)罕见但非常重要的病变：中线旁颈动脉动脉瘤。

4、垂体柄肿瘤及肿瘤样病变

【儿童】

(1)常见疾病：朗格汉斯细胞组织细胞增多症、生殖细胞瘤、脑膜炎。

(2)不常见疾病：淋巴瘤、胶质瘤。

【成人】

(1)常见疾病：结节病、生殖细胞瘤、转移瘤。

(2)不常见疾病：淋巴瘤、胶质瘤等。

（四）松果体区占位病变

1、要点：

■起源包括松果体、三脑室后部、四叠体池、中脑顶盖、丘脑后部、胼胝体压部和小脑幕尖端。

■松果体区大部分为肿瘤性病变，生殖细胞瘤占2/3以上。

■松果体囊肿的发生率高达40%，有时难与囊性松果体瘤鉴别。

2、松果体区肿瘤及肿瘤样病变

(1)生殖细胞瘤：生殖细胞瘤、畸胎瘤。

(2)松果体实性细胞肿瘤：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤。

(3)其他细胞来源：松果体囊肿、星形细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤、血管畸形等。

（五）桥小脑角区占位病变

1、要点：

■可起源于桥小角池的结构、内听道、颅后窝中线或起源于四脑室经侧孔蔓延而来。

■桥小脑角的“假瘤”包括小脑绒球、脉络丛及突出的颈静脉结节。

■最常见的桥小脑角肿瘤是听神经瘤，起源于第8对脑神经的前庭神经。

2、桥小脑角池肿瘤及肿瘤样病变

(1)常见病变：听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、其他神经鞘瘤、血管病变（椎基底动脉迂曲扩张、动脉瘤、血管畸形）、转移瘤、副节神经瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤。

(2)不常见病变：主要位于CPA区或由四脑室蔓延而来。蛛网膜囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿外生性星形细胞瘤、脊索瘤、软骨肿瘤。

3、内听道肿瘤及肿瘤样病变

(1)常见病变：内听道听神经瘤、术后纤维化。

(2)不常见病变：神经炎（面神经麻痹）、海绵状血管瘤、淋巴瘤、转移瘤、结节病、脑膜瘤。

4、累及桥小脑角池的颞骨肿瘤及肿瘤样病变

(1)常见病变：岩尖综合症、恶性外耳道炎症、胆固醇肉芽肿、副神经节瘤、转移瘤。

(2)不常见病变：脊索瘤、黏液囊肿、浆细胞瘤。

5、累及桥小脑角池的脑内肿瘤及肿瘤样病变

(1)常见病变：转移瘤、外生型胶质瘤。

(2)不常见病变：血管网状细胞瘤、四脑室肿瘤向外蔓延（室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤）。

（六）枕骨大孔区占位病变

1、要点：

■可分为延髓内病变、髓外硬膜下病变及硬膜外（骨性或颅颈交界区）病变。

■50%为脑干胶质瘤（多为低级别星形细胞瘤）发生在延颈髓交界区。

■常见的延髓内病变包括脊髓空洞积水症、脱髓鞘病变和胶质瘤。

■常见的髓外硬膜下病变包括小脑扁桃体下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤和髓母细胞瘤。

■硬膜外病变可起源于后颅底或颅颈交界区。

2、枕骨大孔区病变

【延颈髓内病变】

(1)常见病变：脊髓空洞积水症、脱髓鞘病变、胶质瘤、第四脑室肿瘤（如髓母细胞瘤）。

(2)不常见病变：血管网状细胞瘤、转移瘤。

【腹侧髓外硬膜下病变】

(1)常见病变：椎基底动脉延长扩张症、脑膜瘤、动脉瘤（椎动脉、小脑后下动脉）。

(2)不常见病变：神经鞘瘤、胆脂瘤、副神经节瘤、转移瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿。

【背侧髓外硬膜下病变】

(1)常见病变：先天性/获得性小脑扁桃体下疝、室管膜瘤、室管膜下瘤、髓母。

(2)不常见病变：蛛网膜囊肿、皮样/表皮样囊肿。

【硬膜外病变】

(1)颅颈交界区病变：创伤、关节病、先天遗传。

(2)斜坡和颅底病变：转移瘤、脊索瘤、骨软骨肿瘤。

（七）大脑皮质局限性病变

1、要点：

■种类繁多，除肿瘤外，还包括血管性病变、外伤性病变及先天畸形等。

■一般缺血性脑血管按血管分布，肿瘤则常常跨血管分布区。但应注意由于低灌注所造成的分水岭缺血性脑血管病。

■急性脑皮质静脉或静脉窦血栓形成的晚期可造成皮质出血，出血灶常散在，类似脑挫伤的出血。故非外伤性皮质出血要首先排除皮质静脉和静脉窦血栓形成。此外，出血灶可多发。

■转移性黑色素瘤位于大脑皮质，MRI呈高信号，特别是T1WI，类似于亚急性期脑出血。

■老年患者皮质出血要考虑到淀粉样脑血管病的可能。

■大脑皮质血管炎的影像表现可类似脑肿瘤或脑梗塞，增强可见异常血管影。此外病变深部常伴有散在梗死灶。

2、大脑皮质肿瘤及肿瘤样病变

(1)信号正常的大脑皮质病变：局灶性皮质发育不良、巨脑回畸形、多小脑回畸形。

(2)均匀性信号的大脑皮质病变：低级别少突胶质细胞瘤（无钙化）、脑梗塞、动静脉畸的静脉动脉瘤样扩张、MELAS。

(3)混杂信号的大脑皮质病变：胶质肉瘤、少突胶质瘤（有钙化）、少突-星形细胞瘤、胶质母、PNET、DNET、淋巴瘤、颅面血管瘤病、血管畸形。

(4)囊实性大脑皮质病变：多形性黄色星形细胞瘤、神经节细胞瘤、神经节胶质瘤、室管膜瘤。

(5)出血性大脑皮质病变：脑挫伤、胶质母、胶质肉瘤、转移瘤、急性脑皮质静脉/静脉窦血栓形成、血管畸形和淀粉样脑血管病。

（八）脑干占位病变

1、要点：

■儿童胶质瘤常发生在脑桥，多为低级别星形细胞瘤；成人好发于中脑，胶质母细胞瘤常见。

■脑桥中央髓鞘溶解位于脑干中央，缺血性脑血管病则按脑血管分布，常出现“半切”征象。

■病毒性脑干脑炎多发生在脑干与桥脑交界处，边界模糊。T1WI常无异常改变，T2WI呈磨玻璃样改变。

2、脑干肿瘤及肿瘤样变

(1)中脑：胶质母、海绵状血管瘤、结核球、隐球菌感染性病变。

(2)桥脑：星形细胞瘤、血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、脑桥中央髓鞘溶解、病毒性脑炎、脑梗塞、缺血性脱髓鞘病变。

(3)延脑：星形细胞瘤、海绵状血管瘤、血管网状细胞瘤、脑梗塞、甲硝唑脑炎、病毒性脑炎。

（九）脑膜病变

1、要点：

■由于MRI难于区分软脑膜和蛛网膜，故两者统称为柔脑膜。

■弥漫性硬脑膜增厚常见于开颅术后，为颅压低所致。

■生殖细胞瘤、髓母常伴柔脑膜扩散。

■局限性脑膜增厚常需实验室检查方可明确诊断。

2、脑膜肿瘤及肿瘤样变

(1)弥漫性强化：开颅术后/脑室分流术后、癌性脑膜炎、感染性脑膜炎、硬膜窦血栓、结节病、组织细胞X病、低颅压。

(2)局限性强化：脑膜瘤、转移瘤、结节病、组织细胞X病、硬脑膜海绵窦血管瘤、血管畸形、淋巴瘤。