颅内“半球间裂征”—胼胝体发育不全

半球间裂征

胼胝体是连接两侧大脑半球的最大连合纤维，位于大脑纵裂底部，组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶，形成两侧侧脑室顶部。在MR矢状位上胼胝体呈典型的曲线状，边缘光滑，其嘴、膝、体及压部均清晰可辨，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。以前曾认为胼胝体形成顺序是膝部最先形成，继而体、压部形成，嘴部最晚形成，后有研究认为，嘴板（指胼胝体嘴部更靠下的部分）在胼胝体形成的最早期便存在，嘴部的背侧部分可能与胼胝体膝前部同时存在。

胼胝体发育不良是常见的闭合性颅脑畸形，包括胼胝体缺如或部分缺如。胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因。胚胎早期的宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，致胼胝体缺失，晚期病变致胼胝体压部发育不良。常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。胼胝体发育不良也有遗传基础。正常人胼胝体与脑组织前后径之比≥0.45，胼胝体发育不良者<0.3。胼胝体发育不良可单独存在，亦可合并其他颅脑畸形，约50%的胼胝体发育不良可以合并其它先天性发育异常，如Aicard综合征、导水管狭窄、蛛网膜囊肿、脑萎缩、Chiair畸形、脂肪瘤、灰质异位、脑裂畸形、脑膨出及Dandy-Walker畸形等。文献报道，患者的临床症状与体征多由合并的畸形引起。

MR多方位成像比CT更能直观地显示颅内解剖结构，正中矢状位T1像是显示胼胝体的最佳方位，是胼胝体发育不全的最理想诊断手段，其MR表现有以下几个方面：

1）纵裂接近第三脑室前部（胚胎期纵裂与透明隔间腔相通，以后被胼胝体嘴封闭，若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通，直达第三脑室前部。嘴部发育最晚，无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与第三室前部相通是最常见的表现。

2）胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部，海马、前或后连合缺如。

3）侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如，那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列，位于侧脑室内缘，压迫侧脑室，形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状。

4）侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图像上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

5）胼胝体压部缺如，使侧室三角区扩大。

6）大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列（在矢状面图像上）。

7）海马发育低下，导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。

8）第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。

9）在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧，或跨大脑镰，位于大脑镰两侧。

10）胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。

鉴别诊断：1）广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史；2）大脑半球纵裂囊肿，位于中线，边界锐利，脑脊液信号，横轴位难与扩大上升第三脑室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。