原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤

临床表现与病理特征

        中枢神经系统淋巴瘤曾有很多名称,包括淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、小胶质细胞瘤、非霍奇金淋巴瘤(NHL)等。肿瘤分原发性、继发性两类。原发性中枢神经系统淋巴瘤是指由淋巴细胞起源,且不存在中枢神经系统以外淋巴瘤的病变。继发性中枢神经系统淋巴瘤是指原发于身体的其他部位,后经播散累及中枢神经系统。近年来,根据免疫功能状态,又将淋巴瘤分为免疫功能正常型及免疫功能低下型。后者主要与人体免疫缺陷病毒(HIV)感染、器官移植后免疫抑制剂使用及先天遗传性免疫缺陷有关。

中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病,高峰在40-50岁。有免疫功能缺陷者发病年龄较早。男性多于女性,比例为2:1。临床症状包括局灶性神经功能障碍,如无力、感觉障碍、步态异常、癫痫发作等。其他表现包括颅内压增高,如头痛、呕吐、视乳头水肿及认知功能进行性下降。

MRI表现

       中枢神经系统淋巴瘤主要发生在脑内深部白质,病灶大多位于幕上。多数病灶邻近脑室。病灶形态多为团块状,较典型表现如同“握拳”者。位于胼胝体压部的病灶沿纤维构形,形似蝴蝶,颇具特征。该病“瘤周水肿”在T2WI呈高信号,不仅反映该部位脑组织水分增加,还有肿瘤细胞沿血管周围间隙浸润、播散的因素;另一特征为“瘤周水肿”与肿瘤体积不一致。本病大多数肿瘤体积相对较大,具有较明显占位效应,但周边水肿相对轻微。非免疫功能低下者发生淋巴瘤时,瘤体内囊变、坏死少见。本病也可发生在中枢神经系统的其他部位,脑外受累部位有颅骨、颅底、脊髓等。

▲病例：脑淋巴瘤。脑深部结节病灶，具有刀切征、凹陷征或肚脐凹征、尖角、多发。DWI呈稍高信号，形态上怪异，波普NAA及Cho减低，出现导致LL峰。颈部、胸廓入口区及腋窝多发淋巴结肿大并相互融合。

▲病例：脑淋巴瘤。右侧深部脑实质内结节状异常信号，伴周围大面积水肿区，增强扫描呈环状强化。（病例来源东南大学附属中大医院医学影像科）

鉴别诊断

 中枢神经系统淋巴瘤的鉴别诊断主要包括以下疾病。

脑转移瘤：多位于灰、白质交界处,多呈长T1、长T2信号,而淋巴瘤多呈低或等T1、等T2信号；注射对比剂后,转移瘤多呈结节状明显强化,病灶较大者中心常有坏死,这在淋巴瘤相对少见;转移瘤周边水肿明显,一些患者有中枢神经系统以外肿瘤病史。

▲病例：女性，66岁，右肺肺腺癌病癌性淋巴管炎，脑转移瘤，脑内多发类圆形结节影，明显强化。

2.脑胶质瘤：多呈长T1、长T2信号,浸润性生长特征明显,境界不清,某些类型胶质瘤(如少突胶质细胞瘤)可有钙化,而中枢神经系统淋巴瘤很少钙化。胶质母细胞瘤强化表现多不规则,可呈环形或分枝状。

▲病例：脑间质瘤 上图 3a.T1WI肿瘤呈稍低信号或等信号，边界不清（白箭）3b. T2WI 肿瘤呈稍高信号，范围较T1WI范围更大（白箭）。3c. FLAIR T2WI示病灶呈片状稍高信号，以白质改变为主，灰质部分受累，信号比较均匀，邻近的脑沟、脑室弥漫性缩小，脑回和脑白质肿胀（白箭）。

▲病例上图 MRI 增强 4a. 4b. 4c. 矢状位 T1WI病灶基本无强化，病灶边界仍不清楚（白箭）图 5a-b 患者病理像　镜下可见各种类型不同分化程度的纤维型胶质细胞在神经束间、神经细胞及血管周围弥漫浸润，胶质瘤细胞 呈类圆形或长条形，大小不一，多数细胞体积偏小，细胞浆量少，少部分增大，细胞核形态多种多样，未见出血、瘤团形成，可见坏死 区　5a. HE×20 5b. HE×40。（图3-5来源：黎本丰，钟凯，罗林.等.大脑胶质瘤病一例[J].华西医学，2013,28（9）：1480-1480.）

脑膜瘤：多位于脑表面邻近脑膜处,类圆形,边界清楚,有周围灰质受推挤征象,这在中枢神经系统的淋巴瘤少见。脑膜瘤在CT呈高密度,MRI显示等T1、等T2信号;注射对比剂后均匀强化,有邻近脑膜强化形成的“尾征”。

▲病例：脑膜瘤。本病女性，肿瘤信号呈等T1等T2信号，DWI等信号，ADC图信号不高，软组织信号增强扫描明显强化，强化均匀，并见脑膜尾征。波谱成像：NAA波峰较低，因此提示病变来源脑外，不含神经元标记物，提示非神经元的脑肿瘤。显示LL峰明显升高，Cr不形成波峰，而Cho位置较低。病灶MI峰由下方转到0线上。

▲病例：脑膜瘤。

4.感染性病变：发病年龄相对年轻,部分有发热病史。增强扫描时,细菌性感染病变多出现环状强化,多发性硬化多出现斑块状强化。近年来由HIV感染引起的免疫功能低下型淋巴瘤增多,病灶常多发,环状强化多见,肿瘤中心坏死多见。临床症状严重，发病凶险，病情进展快，病死率高，可通过实验室检查，治疗及临床症状的发展来鉴别；

▲图  脑出血，治疗后期，脑压增高，脑积水，颅内感染性病变。增强扫描显示多灶性及多发环状强化。

小结

       影像表现与免疫功能状态有关,注意HIV感染;肿物位于脑室周围、胼胝体时多为实性,位于基底核区时可有坏死;B细胞淋巴瘤占98%。

参考文献：《磁共振成像临床应用入门》主编：靳二虎、蒋涛、张辉。