中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）是Hassoun 于1982 年提出的一种新的神经元-神经胶质肿瘤，发病率占全部原发脑肿瘤的0.25% ～ 0.5% [1]。2000 年世界卫生组织将其归为神经元和混合神经元胶质肿瘤，分为 WHOⅡ级。该肿瘤偏良性，好发于幕上侧脑室透明隔区域，少数位于第三脑室、第四脑室，而发生颅内其他部位极为罕见，以手术切除为首选治疗方式，预后良好。

(一)临床表现

肿瘤具有特殊的形态及免疫组织学特征,1982年由 Hassoun首先报告，患者以青年人(平均年龄31岁)为主,。CNC由分化较好的小圆形细胞构成，好发于青年人，早期无明显症状，随着瘤体积的增大，逐渐压迫周围组织出现颅内高压症状， 部分患者还可以出现耳鸣、平衡障碍、意识障碍、嗜睡等，多与颅内压增高有关，部分病灶位于小脑者可出现共济失调,病程往往小于6个月。

(二)病理特征

肿瘤来源于 Monro孔之透明隔下端,外形分叶状,边界清楚。肿瘤较局限,内部常见坏死、囊变灶。富血管肿瘤可有出血。肿瘤细胞大小一致,分化良好,似少突胶质细胞但胞浆不空，似室管膜瘤但缺少典型菊花团,可见无核的纤维( Neuropil)区带。电镜下可见细胞浆内有内分泌样小体。免疫组化染色：Syn（阳性）和 NSE（阳性）。HE 染色：肿瘤为密 集分布均匀、大小一致的单一细胞组成，核圆、规则，位于中央。

(三)MRI表现

1、肿瘤位置：肿瘤多位于侧脑室体部邻近莫氏孔,宽基底附着于侧室壁。

2、信号特点：在T1WI,肿瘤呈等信号,当肿瘤直径＜2cm时信号均匀，直径＞2cm时信号混杂，主要由于瘤体内含有囊变、钙化及肿瘤血管所致。CT可见瘤体内簇状、球状钙化。

3、DWI上实性部分呈高或稍高信号，囊性、坏死部分为低信号。

4、MＲS改变：胆碱( Cho) 峰增高，肌酸( Cr)和 N-乙酰天门冬氨酸( NAA) 峰降低。Shah 等研究发现，MＲS上存在一个 3.55 ppm 的波峰，认为其为甘氨酸( Gly) 所形成，并且该峰可能是中枢神经细胞瘤的特殊标志［14］。

5、静脉注射Gd-DTPA后,在增强T1WI肿瘤轻中度不均匀强化;可见脑积水。

病例1：中枢神经细胞瘤：

T2WI及T1WI左侧侧脑室内不规整肿块影，分叶状，信号不均，以等高信号混杂，透明隔右移位，增强扫描肿块明显强化。（《磁共振成像临床应用入门》主编：靳二虎、蒋涛、张辉）

病例2：中枢神经细胞瘤

图1 MRI显示左侧脑室前部见一囊实性异常信号，以实性成分为主，T1WI 为等、稍低信号 图 2 肿瘤区域波普显示胆碱峰明显增高 图 3 肿瘤细胞毛玻璃样胞质，核偏位，其围绕小血管呈假菊形团结构。

（李俊芝,张 琰,葛金莲.等.中枢神经细胞瘤16例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2020.27(11):805-807.)

病例3：中枢神经细胞瘤

MRI显示肿瘤位于侧脑室，增强后肿瘤轻度强化,肿瘤组织由大小一致的小圆细胞构成，富含分枝状血 管，可见核周空晕(HE×200).（刘颖，姜晨霞，王燕，张青.中枢神经细胞瘤 13 例临床病理分析并文献复[J].临床与病理杂志，2020.40（8）:1949-1952.）

重要影像学征象：

1、皂泡征：瘤内信号不均匀囊变很少发生于肿瘤的中心而好发于肿瘤的周边。

2、宽基底征：囊变分隔位于周边，但与侧脑室壁、透明隔及胼胝体黏连形成宽基底影像；

3、扇贝征：见病灶与侧脑室顶部幕状相连；

(四)鉴别诊断

1、脑室内少突胶质细胞瘤：可侵犯脑实质，间变型肿瘤增强扫描呈不均匀明显强化，肿瘤边界欠清，边缘不规则，临近室管膜可见稍增厚、强化，临近脑组织中度水肿。

2、室管膜下巨细胞星形细胞瘤：伴有结节性性硬化症的青少年患者，T1WI增强扫描呈明显均匀强化。除了瘤体之外，常常可见到室管膜下或脑实质多发结节，增强后这些结节多无强化；

3、室管膜瘤：病变容易累及脑室旁组织，常伴水肿；MRI增强扫描呈显著不均匀强化。而绝大部分的CNC在CT和MRI上无瘤周水肿及侵袭脑实质的征象。

4、脉络膜乳头状瘤：发生于侧脑室的脉络膜乳头状瘤，好发于10岁以前的婴幼儿，常见于侧脑室三角区。MRI检查示，肿瘤内见斑点状混杂信号，增强扫描呈明显均匀强化， 肿瘤边缘呈颗粒状凹凸不平，常见菜花样改变; 因肿瘤分泌 大量脑脊液而常表现为脑积水，瘤体完全浸泡在脑脊液中。

参考文献：

[1] Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al．Central neurocytoma：An electron-microscopic study of two cases．Acta Neuropathol，1982,56(2):151.

[2]  Shah T，Jayasundar Ｒ，Singh VP，et al． MＲS characterization of central neurocytomas using glycine［J］．NMＲ Biomed，2011， 24: 1408．