Creutzfeldt-Jakob病（CJD）——克雅氏病

导读：

今天讲的病太嗜血，他就是传说中的克雅病，又称为人类海绵体脑病，它与食人族（福尔族）宗教性食尸习惯有关，它的罪魁祸首是朊蛋白（有人将它称为朊病毒），最早发现在食人族的脑子内。

克雅氏病 Creutzfeldt-Jakob病（CJD）

• Creutzfeldt-Jakob病（CJD） ，又称为皮质-纹状体-脊髓变性，是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病。神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆。以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点。

• 临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型，80%-90%为散发；变异CJD又称疯牛病。

• 病理大体见脑海绵状变（空泡变性），神经元丢失、星形细胞增生、淀粉样斑沉积，致使皮质、基底节和脊髓萎缩性变性。

病例影像诊断分享

病例1：男，71岁。海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征

散发型CJD

病例2：男，70岁。DWI轴位：双侧尾状核、丘脑及大脑皮层呈高信号。

变异性CJD

病例3：女，23岁。T2WI双侧丘脑后结节高信号（即“丘脑后结节征”），增强无强化。

变异性CJD

病例4：女，26岁。DWI轴位：丘脑后结节和背中心区弥散减少（曲棍球征）。双侧基底节高信号，无皮层带高信号。

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）

影像学表现：基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2WI高信号和DWI高信号影，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。变异性CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2WI高信号，68%-90%的变异性CJD有该改变，被认为是变异性CJD的特点，但是这个影像表现也出现在散发的CJD中。曲棍球征（丘脑后结节和背中心区对称性高信号）是变异性CJD的特点，皮层带高型号在变异性CJD中很少见到。

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）诊断

多数于多为中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。

诊断标准：

1、在2年内发生的进行性痴呆；

2、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中两项；

3、脑电图特征性周期性同步放电。

具备以上三条诊断很可能是CJD；仅具备1、2条诊断可能CJD；

病人脑组织活检发现海绵状态和PrP-rsc为确诊的CJD。

CJD处理原则

CJD患者中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性，接触上述组织时应注意防护。

无任何资料显示CJD可通过接触传染。