八个病例带你看懂脑灰质异位的三种类型

单发或多发的灰质结节们于室管膜下、深部白质或皮质下白质区，异位的灰质团块与正常脑灰质密度、信号完全一致。

病灶周围一般无水肿，无占位效应，但巨大灰质异位可有占位效应；增强扫描与正常脑灰质强化一致。可单独存在，也可以合并中枢系统的其他畸形脑裂畸形、胼胝体发育异常、巨脑回畸形、多微小脑回畸形、透明隔缺如等

灰质异位分型

根据灰质异位分布形态及受累程度分为三种类型

Ⅰ型   结节型 

Ⅱ型   板层型

Ⅲ型   带状型

Ⅰ型-室管膜下或脑室周围灰质异位

最常见，常有染色体Xq28变异。表现为沿脑室壁周围分布的圆形可椭圆形结节，与正常灰质信号相似，结节深入到腔入，导致脑室壁形态不规则性，可为单侧局限、双侧局限或双侧弥漫性。

01 男 36岁 头痛左侧脑室后角室壁下灰质异位（Ⅰ型单侧局限型）

02 女，34岁，癫痫；双侧脑室及半卵中心灰质异位(Ⅰ型双侧局限性）

03 女、8岁；双侧侧脑室旁灰质异位（Ⅰ型弥漫性）

Ⅱ型-皮质下灰质异位

较Ⅰ型少见；节状灰质团块或弯曲灰质带分布于白质区；受累半球常缩小；最易并发脑裂畸形

04 男 19岁  癫痫3+年    右额叶灰质异位

05 女，47岁，头痛数年；左额叶灰质异位伴脑裂畸形；部分胼胝体发育不良

06 女，34岁，癫痫16年；左颞叶灰质异位，巨脑回，多微小脑回，脑裂畸形

Ⅲ型-皮层下带状灰质异位

最少见，90%以上见于女性，且有染色体Xq22-q23变异；

表现为均匀的灰质带在侧脑室和灰质间对称分布，内外均有白质，呈四层结构，常被称成“双白质带”

07 女，2岁，头痛    弥漫带状灰质异位

08 女，17岁，癫痫1+年；带状灰质异位；Dandy-Walker畸形

鉴别诊断

结节性硬化：通常合并钙化，未钙化结节长T1长T2信号，增强有强化

胶质增生：多有轻度强化，部分周围有水肿，有的可见钙化

肿瘤性病变，如淋巴瘤、星形细胞瘤、室管膜下瘤

异位灰质无周边水肿。肿瘤病变多数信号呈长T1长T2，多数有周边水肿及占位效应，增强扫描不同程度强化。

参考文献

1、聂德红、黄卫明、郑树远、李静 脑灰质异位的影像诊断。

2、孔祥泉、徐海波等 脑灰质异位症临床及MRI诊断 临床医学放射学杂志2005.24(10):855-857。

3、赵凯宇、李晓红、刘海丽等 脑灰质异位的临床表现及影像学特征 实用医学杂志2009.25（12）：2031-2032。

4、黄旭、宋建勋 灰质异位的MR影像。

本文所有病例图片来源于南昌大学第一附属医院。