肾上腺脑白质营养不良
(adrenoleukodystrophy,ALD)
概述
影像
病理
临床要点
诊断纲要
(左)轴位绘图显示多发层状脱髓鞘,分层与3个组织病理学上的分区相对应。外层(弯箭)由活动性病变组成,中间层(空箭)是活动性炎症。注意到中心区(直箭)彻底毁损。
(右) 一位典型的CCALD的青春前期的男孩,轴位T1WI MR显示围绕严重破坏的顶叶白质(弯箭)和胼胝体压部(空箭)的边缘存在显著强化。
(左) 一位大脑完全受累的青春前期的男孩,轴位T2WI MR可分辨外层的活动性炎症(白箭)和最内层白质破坏的“彻底毁损”区(黑箭)。
(右) 另一位患CCALD的有临床症状的青春前期男孩,DTI序列的胼胝体轴位纤维束成像显示穿经胼胝体压部(箭)和胼胝体辐射线枕部的白质纤维束明显缺失。
(左) CCALD患者(ALD1型) ,轴位FLAIR MR显示内侧膝状体(弯箭)、颞枕叶的脑室周围和深部白质(空箭)呈高信号;
(右)同一位CCALD患儿,轴位FLAIR MR显示呈高信号的穹隆后柱(黑弯箭)、胼胝体压部(黑直箭)、多分层受累的三角区周围白质(黑空箭)和外囊/最外囊(白弯箭)。
(左) 轴位FLAIR显示融合性双侧白质高信号。这位已经证实为X-ALD的学龄期男性病例(Loes 2型) ,为大脑前部受累的变异型,异常信号延伸入尾状核头、苍白球和内囊前肢。
(右)同一位患者,轴位FLAIR显示内囊的对称白质高信号延伸入大脑脚(直箭)和额叶皮质下白质(弯箭)。
↓ 内容节选自图书:
《脑部影像诊断学》 主译:吴文平 等