表现为孤立性肺结节的肺胎盘样变形１例

作者：董晓莉，郑　洪，杨　婧，罗　帅等，遵义医科大学附属医院病理科

患者男性，５４岁，３年前体检时发现肺部结节，未行治疗，定期复查，为求进一步治疗入我院就诊。ＣＴ示：左肺下叶见小结节状高密度影１枚，界清，大小９ｍｍ×８ｍｍ（图１）。ＣＴ示肺部结节，诊断倾向于浸润性腺癌。遂行肺段切除，术中左下肺Ｓ７＋８段见肺结节１枚，大小９ｍｍ×８ｍｍ，质稍硬，边界清，活动度可。

病理检查　眼观：距支气管切缘２ｃｍ处，肺膜下０６ｃｍ见一灰红色结节，未见包膜，界尚清，切面灰红色，质软－中。镜检：肿瘤呈细乳头状，表明衬覆单层立方上皮，乳头轴心见纤维血管和少量淋巴细胞浸润，间质疏松、水肿，间质细胞胞质透明、部分嗜酸，核圆形、卵圆形，可见部分脂肪组织（图２、３）。免疫表型：上皮细胞ＣＫ、ＣＫ７、ＮａｐｓｉｎＡ（图４）、ＴＴＦ１（图５）、ＥＭＡ均阳性，间质细胞ＣＤ１０（图６）阳性，间质血管ＣＤ３４（图７）阳性，ＰＲ、Ｉｎｈｉｂｉｎａ均阴性。

病理诊断：（左下）肺胎盘样变形。

讨论　

肺胎盘样变形是罕见的良性肺部病变，１９７９年ＭｃＣｈｅｓｅｎｅｙ首次报道，因其与胎盘组织相似的形态故命

名［１］ 。迄今为止，英文文献报道不足３０例，中文文献仅报道３例，具体病因和发病机制尚不清楚。影像学显示多数病例表现为单侧肺大疱性肺气肿改变，研究认为肺胎盘样变形是大疱性肺气肿的继发性改变［２］ ，肺胎盘样变形常起源于单侧肺并发生于无吸烟史或α１抗胰蛋白酶缺乏的人群是其与大疱性肺气肿的主要鉴别点。另有部分学者认为肺胎盘样变形属于先天性畸形，ＭｃＣｈｅｓｎｅｙ最初报道肺胎盘样变形为错构瘤，Ｘｕ等［３］ 发现８例肺纤维软骨瘤样错构瘤中，有６例伴肺胎盘样变形。Ｃａｖａｚｚａ等［４］认为间质内透明细胞为肺胎盘样变形的特征性改变，该细胞富含糖原，弥漫表达ＣＤ１０且与周围组织具有不同的基因表型。因此，肺胎盘样变形被认为是一种未成熟间质透明细胞的良性增生性病变并常常继发囊性改变。Ｙａｎｇ等［５］ 提出肺胎盘样变形是先天和后天性疾病中，均可出现的良性形态学改变，而不是一种独立的疾病。鉴于上述相互矛盾的观点，积累更多病例分析对明确肺胎盘样变形的发病机制和临床特征具有重要意义。

文献报道大多数肺胎盘样变形为囊性病变，仅３例为孤立性肺结节。２００４年Ｆｅｒｒｅｔｔｉ等［６］ 报道１例表现为２５ｍｍ肺结节的肺胎盘样变形。２００５年Ｍａｒｃｈｅｖｓｋｙ等［７］ 报道１例１０ｍｍ小结节的肺胎盘样变形。Ｙａｎｇ等［５］ 报道１例交通事故发生半年后，患者有大小２６ｍｍ×１２ｍｍ肺结节的肺胎盘样变形。本例在体检中偶然发现孤立性肺结节的肺胎盘样变形。综上所述，这些病例中结节并不总是实性的常包含几个小的圆形空隙。

肺胎盘样变形好发于２４～４４岁，男性多于女性，最年轻患者１４岁［８］ ，分布地域广泛。患者常无症状，部分表现为咳嗽、胸痛，呼吸困难、气胸、咯血，仅１例患者表现为复发性胸腔积液［９］ 。患者通常有吸烟史或者呼吸道炎症性疾病史包括肺炎、慢性阻塞性肺疾病、哮喘和肺结核。有２例肺胎盘样变形与肺癌同时存在［１０－１１］ ，但无明确证据表明其与肿瘤有相关性。

目前，术后病理是肺胎盘样变形确诊的唯一方式。肺胎盘样变形常为囊性或者囊实性，部分为海绵状、绒毛状或细颗粒状类似未成熟的胎盘组织，少部分为实性结节。组织学常表现为大小不等的乳头状结构，表面被覆立方型肺泡上皮细胞，间质疏松、黏液和水肿样，常含有透明的间质细胞、血管、少量炎症细胞和部分成熟的脂肪细胞［４］ ，Ｈｏｃｈｈｏｌｚｅｒ 等［１２］ 报道１例间质内多数为成熟脂肪细胞的病例。免疫表型：上皮细胞表达Ⅱ型肺泡细胞标志物如ＮａｐｓｉｎＡ、ＴＴＦ１、ＣＫ７等，间质透明细胞ＣＤ１０弥漫阳性，ＨＭＢ４５阴性，ｄｅｓｍｉｎ、ＳＭＡ、Ｓ１００、ＥＭＡ、ＣＤ３４和ＣＤ６８阴性［４，７，１３－１４］ ；Ｋｉ６７ 增殖指数较低。

肺胎盘样变形常需与具有乳头状结构的肺肿瘤鉴别：（１）以乳头状结构为主的硬化性肺细胞瘤，肿瘤界限常十分清楚，切面色泽质地不等，呈实性或海绵状，镜下与肺胎盘样变形水肿、黏液样间质不同，其间质细胞圆形或多角形，胞质嗜酸或空亮，常聚集成实性伴散在分布的肥大细胞和泡沫细胞聚集，免疫组化标记ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＥＭＡ、ＴＴＦ１均阳性。（２）乳头状腺瘤，肿瘤界限十分清楚，可有包膜，切面海绵状至实性，与肺胎盘样变形相比，间质成分比较单一，常为纤细的纤维血管轴心伴少量炎症细胞浸润。（３）乳头状腺癌，常表现为界限不清的灰黄色外周型病变，与肺胎盘样变形温和的形态学相比，常浸润性生长且伴随明显的细胞异型性，核分裂可见，Ｋｉ６７增殖指数较高。

本例肺胎盘样变形影像学显示无相关肺气肿的小结节状高密度影，术前误诊为浸润性腺癌。手术切除是主要的治疗方式，病变通常不易复发，患者预后良好。

参考文献略。

来源：董晓莉,郑洪,杨婧,等.表现为孤立性肺结节的肺胎盘样变形1例[J].临床与实验病理学杂志,2023,39(11):1405-1407.