双主动脉弓患者的麻醉管理一例报告

作者：张艳明，张婷，李皓，刘畅，曹江北，郑巍，解放军总医院第一医学中心麻醉科

1.病例

患者 男，39 岁，因“间断头痛伴耳痛半年”于2022年8月12日就诊于解放军总医院第一医学中心，初步诊断为继发性三叉神经自主神经痛、右侧岩骨尖病变，拟在全身麻醉下行经鼻内镜颅内病变活检术。患者平素体健，术前体格检查无特殊，实验室检查结果均在正常范围内。

术前ECG提示窦性心律，完全性右束支传导阻滞；超声心动图示心脏结构以及功能未见明显异常，EF 65%。胸部CT提示完全性血管环畸形，双主动脉弓（double aortic arch, DAA）伴气管软化，食道梗阻可能。

患者左右主动脉弓形成的血管环包绕气管和食管，血管环最狭窄处横径10.67 mm，纵径12.19 mm，见图1A；右主动脉弓发出右锁骨下动脉和右颈总动脉，左主动脉弓产生左锁骨下动脉和左颈总动脉，见图2。胸部CT重建图像提示右弓粗大、左弓细小，右弓优势型双主动脉弓畸形，见图3。

心肺功能正常（METs ≥ 6 级），美国麻醉医师协会（American Society of Anesthesiologists, ASA）分级Ⅱ级。MallampatiⅡ级，但CT提示气管软化可能，存在可预料困难气道风险，插管及拔管过程紧急气道风险高。麻醉过程：患者入室后连接监护仪持续监测ECG、SpO2 和无创BP，BP 137 / 78 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）、HR 78次/min、SpO2 100%。患者入室后开放静脉，面罩吸氧，采用遗忘镇痛慢诱导技术进行气管插管。

静脉滴注咪达唑仑1.5 mg、舒芬太尼10 μg，3 min后经环甲膜穿刺（2%丁卡因2.5 ml）行气管内表面麻醉，待局麻药物起效后在纤维支气管镜引导下行气管插管术。进镜过程中于患者声门下约5 cm处见气管受压处，见图1B，6.5号气管导管顺利通过气管狭窄处，将导管尖端置于隆突上2 cm。

气管导管置入成功后给予丙泊酚40 mg、依托咪酯10 mg，舒芬太尼15 μg加深麻醉。连接麻醉机机械通气，吸入60%氧气，新鲜气体流量2 L/min，设定潮气量为6 ~ 8 ml/kg，呼吸频率为10 ~ 15次/min，维持呼气末二氧化碳分压35 ~ 45 mmHg。

术中吸入地氟醚，静脉泵入瑞芬太尼、丙泊酚，维持循环稳定，手术顺利进行。术后情况：手术结束5 min后患者苏醒，吞咽咳嗽反射恢复，肌力恢复良好，漏气试验阴性，脱机后SpO2可维持在95% 以上，符合拔管指征，拔除气管导管。继续观察30 min，患者未出现呼吸困难或氧饱和度下降，送返病房。术后3 d回访，患者恢复良好，无麻醉相关术后并发症。

2.讨论

先天性双主动脉弓是一种罕见的先天性主动脉弓畸形，发生率为0.005% ~ 0.007%。因DAA形成的血管环包绕气管和食管，引起气管、支气管、食管的压迫，患者常合并呼吸或者吞咽困难症状。目前关于DAA患者行手术治疗，尤其是非心脏手术麻醉管理的报道较少。本例为伴有气管软化的DAA患者在全身麻醉下行非心脏手术的麻醉管理。

1）双主动脉弓的病理生理：先天性DAA是胚胎期主动脉发育异常引起的一类罕见的先天性血管畸形。

可能与22q11染色体微缺失有关，导致胚胎发育不良。患者升主动脉在心包膜外气管之前分出左右两支主动脉弓，左右主动脉弓各自发出两个分支，即左颈总动脉、左锁骨下动脉和右颈总动脉、右锁骨下动脉，并跨过气管、支气管、食管，在脊柱前方汇合成降主动脉，可伴有法洛四联症、肺动脉狭窄、心房或心室间隔缺损和主动脉缩窄等畸形。先天性DAA分为右弓型、左弓型及双弓平衡型，其中右弓型占70% ~ 75%。

当血管环及其分支对气管、食管产生压迫时，患者表现不同程度的呼吸困难和吞咽困难；有症状的患儿比例约为72.4%，通常表现为喘息、咳嗽、反复发作呼吸道感染、呼吸困难、窒息及吞咽困难等；成人出现症状性血管环的情况较少，大多在体检中偶然发现。

2）双主动脉弓

患者的麻醉管理：DAA患者血管环长期包绕并压迫气管，造成压迫部位反复摩擦、血液供应不足，软骨完整性破坏，可能会导致气道塌陷。本例患者气管受压，无相关临床表现，无需处理气管环压迫的问题，但围术期仍存在插管困难及拔管后气道塌陷的风险。因此，本例患者采用遗忘镇痛慢诱导进行气管插管。

DAA合并其他血管畸形患者行非心脏手术时，对于心功能储备差的无症状患者术前应完善超声心动图、运动显像等检查，并邀请专科医师会诊，仔细评估并明确术中及术后心血管风险，制订完整的麻醉计划并准备好应对措施。

术中实施目标导向的血流动力学管理，维持有效的血容量和适当的麻醉深度，避免血流动力学的较大波动，保障重要脏器的灌注。术后采取多模式镇痛并密切监测生命体征。DAA患者常并发呼吸道感染，气道反应性增高，分泌物增多。呼吸道感染患者气道高反应性可持续2 ~ 6周，为避免气道痉挛的发生，术前适当应用抗胆碱能药物，减少分泌物刺激。

术中采用低潮气量、呼气末正压等肺保护性通气策略，避免肺不张及气压伤等。术后充分镇痛可以减轻手术切口疼痛，有利于患者及时排出痰液，促进呼吸功能恢复。对于严重呼吸困难的患者，应根据患者病情尽早进行手术治疗，解除气道压迫，主要治疗方式包括气道内支架植入、气管切开、气管切除端端吻合、气道成形、气管外支架固定等。

综上所述，DAA畸形患者行全身麻醉前，应根据患者症状、体征、影像学检查等结果综合考虑，并制订安全有效的麻醉方案。重点关注患者术前气道压迫及心功能状态，对于术前存在气道狭窄的患者，做好充分的气道评估和紧急气道的处理准备；术中使用肺保护性通气策略，避免机械性肺损伤；术后谨慎拔除气管导管。围术期注意保护患者心功能，降低应激反应，维持循环稳定。

来源：张艳明,张婷,李皓等.双主动脉弓患者的麻醉管理一例报告[J].北京医学,2023,45(07):650-652.