甲状腺尤文氏肉瘤并双肺多发转移一例

作者：郭茂元，王勇朋，遵义医科大学第二附属医院影像科

1.病例资料

患者，男，51岁，因发现右颈部肿块并进行性增大6个月余就诊。患者6个多月前无意间触及右颈部肿块，约鸡蛋大小，无疼痛，无呼吸困难及吞咽困难，未予重视，后肿块逐渐增大，伴颈部胀痛不适，偶感呼吸困难。

查体：颈前正中区偏右见隆起肿块，局部皮肤未见红肿及破溃，甲状腺区触及一大小约10cm×8cm肿块，质硬，伴有压痛，表面不光滑，活动度差，边界不清，肿块固定，随吞咽动作上下活动度差。

实验室检查：神经元特异性烯醇化酶24.72ng/mL（参考值<17ng/mL），甲状腺球蛋白121.3ng/mL（3.5~77ng/mL），甲状旁腺素及其他检查均正常。颈部CT平扫及增强：甲状腺右叶见不规则肿块，大小8.6cm×8.0cm×11.4cm，增强扫描不均匀强化，向下突入纵隔，气管受压左移，颈部软组织及间隙显示清晰，颈椎椎体及附件未见明显破坏，颈部淋巴结未见明显增大（图1、2）；胸部CT平扫及增强：双肺多发结节，增强扫描轻度强化，最大者位于左肺下叶，直径约2.0cm，纵隔及双肺门未见肿大淋巴结（图3、4）；颈部MRI平扫及增强：甲状腺右叶及周围、上纵隔巨大团块，以等T1、长T2 信号为主，增强扫描明显强化，信号不均，气管受压并移位（图5~7）。

图1 CT平扫示甲状腺右叶、上纵隔不规则形肿块，边界不清，呈软组织密度，气管受压左移（箭）。图2 CT增强扫描示肿块不均匀强化（箭）。 图3 肺窗示左下肺多发结节，边界清晰（箭）。图4 纵隔窗示左下肺多发类圆形结节，呈软组织密度（箭）。图5 T1WI示甲状腺右叶及周围、上纵隔巨大等信号肿块（箭）。 图6 T2WI示肿块呈高信号，信号不均匀（箭）。 图7 T1WI增强扫描示肿块明显不均匀强化（箭），内见片状不强化区。

术前诊断：甲状腺右叶恶性肿瘤并双肺转移。右颈部肿块、左肺下叶结节穿刺活检术，肉眼呈灰白色，长0.6~2cm，镜下见异型肿瘤细胞片状生长，细胞不规则，胞界不清，部分可见明显核仁，局灶见坏死（图8）。

图8 病理图示异型肿瘤细胞片状生长，细胞不规则，胞界不清，部分可见明显核仁，局灶见坏死（×100，HE）。

免疫组化：CD99（+），CD56（+），Vimentin（+），MyoD1（-/+），CD45（-），TG（-），CD20（-），CD3（-），TTF-1（-），Desmin（-），CK（-），Syn（-），CgA（-），CT（-），PAX8（-），CK5/6（-），CR（-），MC（-），TdT（-），Ki67（60%+），特染：PAS（+）。术后诊断：甲状腺尤文氏肉瘤并双肺转移。

2.讨论

骨外尤文氏肉瘤（extraosseous Ewing's sarcoma，EES）是少见的小圆细胞恶性肿瘤，其在病理学、组织学上与骨尤文肉瘤相似。EES多见于青年男性深部软组织、腹膜后和胸壁等部位，发生于甲状腺者罕见，并常比骨尤文肉瘤的发病年龄大。EES恶性程度高，生长迅速，早期即可转移至肺、骨等。本例为51岁男性，肿块较大且已发生肺转移，较为罕见。免疫组化：CD99、FLI-1、神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）常表达阳性，其中CD99联合FLI-1高表达、t（11；22）和q（q24；q12）染色体易位有助于诊断。

临床表现无特异性，常为软组织肿块，压迫邻近器官时将产生相应症状。影像表现：CT表现为软组织密度肿块，肿块常较大，密度常不均匀，内部坏死、出血、囊变多见，增强扫描实质成分中到重度强化，坏死、出血、囊变区不强化；MRI肿块T1WI为低或等信号，T2WI为稍高信号，形态不规则，边界不清，增强扫描中到重度强化，很少直接侵犯骨质。

小圆细胞排列较紧密、细胞间液少，影像学表现可反映其病理性质。本例患者CT、MRI表现符合EES的影像学表现。鉴别诊断包括：①骨尤文肉瘤，儿童多见，肿瘤起源于髓腔并向外浸润生长，表现为斑点状、虫蚀样溶骨性骨质破坏，边界不清，可见骨膜反应及软组织肿块；②甲状腺癌，女性多见，表现为低密度肿块，边界模糊，其颗粒状钙化较有提示意义；③淋巴瘤，好发于颈部等淋巴结分布区及淋巴组织丰富部位，常呈多发结节，部分可融合，密度、信号常较均匀，增强扫描常中度强化。甲状腺尤文氏肉瘤较少见，影像学表现结合免疫组化有一定提示意义，确诊仍需镜下病理及免疫组化检查。

来源：郭茂元,王勇朋.甲状腺尤文氏肉瘤并双肺多发转移一例[J].放射学实践,2022,37(06):791-792.