二尖瓣-主动脉瓣间纤维性假性动脉瘤1例

作者：杨铭铭，何垚，于绍梅，贵州医科大学附属医院超声中心

患者 男，21岁。5天前食用生蚝后出现腹泻、关节疼痛，2天前发热入院。查体：心律齐，心率125次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，余查体无特殊。实验室检查：肌酸激酶（CK）7835U/L，肌红蛋白（MYO）902.3 ng/ml，谷丙转氨酶（ALT）100 U/L，谷草转氨酶（AST）223 U/L，钾3.31 mmol/L，超敏肌钙蛋白T（cTNT）0.009 ng/ml， C反应蛋白222.33 mg/L，白介素6（IL-6 ）21.61 pg/ml，降钙素原（PCT）8.33 ng/ml， B型钠尿肽（BNP）157.10 pg/ml。

心电图：窦性心动过速（126 bpm），ST-T改变。血培养阳性。临床诊断：脓毒血症，横纹肌溶解。治疗第三天CK、MYO较前下降，肝功能指标仍未好转，cTNTl及BNP呈增高趋势。治疗第四天，体温升至40 ℃，患者出现胸痛、心悸、气促等不适，主动脉瓣听诊区闻及收缩期3/6级杂音。

超声心动图显示： 主动脉窦管交界消失，主动脉瓣叶结构杂乱（图1），主动脉瓣后方与二尖瓣前叶间探及范围约47 mm×23 mm无回声区（图2），于收缩期增大，舒张期变小。CDFI:主动脉瓣口血流杂乱，收缩期无回声区与主动脉间见花色血流（图3），舒张期大量反流左心室；频谱多普勒于主动脉与无回声区间测及双期双向频谱（图4）。心包腔见大量液性暗区，最深处27 mm。

图1 大动脉短轴切面主动脉后壁囊腔形成，随心动周期扩张和缩小导致主动脉瓣区结构显示不清（箭）

图2 左心室长轴切面主动脉后方与二尖瓣前叶间见无回声囊袋样结构

图3 左心室长轴切面CDFI显示舒张期假性动脉瘤内血流返回左心室（箭）

图4 频谱多普勒显示瘤口双期双向血流

结论：主动脉瓣后方与二尖瓣前叶间无回声区：瓣周脓肿?瓣间纤维假性动脉瘤不除外；主动脉瓣叶数目不清并重度关闭不全：考虑瓣叶畸形；心包腔大量积液（透声差）。后患者要求转诊到华西医科大学治疗，术后诊断：1）主动脉-二尖瓣间纤维性假性动脉瘤；2）先天性心脏病主动脉瓣二叶式畸形。

讨论

二尖瓣-主动脉瓣间纤维假性动脉瘤（pseudoaneurysm of the mitral-aortic intervalvular fibrosa， P-MAIVF）是假性动脉瘤位于二尖瓣和主动脉瓣之间的纤维体区域，该区域先天性薄弱，极易受损。

P-MAIVF具有较为特征性的超声心动图表现：左室长轴切面主动脉瓣与二尖瓣前叶间见无回声搏动性囊袋状结构，形态多样，假性动脉瘤未形成时，可表现为主动脉根部与二尖瓣前叶区域增厚，呈等回声或高回声。假性动脉瘤形成后收缩期动脉瘤增大，凸向左心房，舒张期塌陷是P-MAIVF的典型特征。CDFI瘤体与左心室流出道有血流联系，收缩期血流进入瘤内，舒张期流出。频谱多普勒瘤口处呈双期双向频谱。

本例患者食用生蚝后出现发热，PCT、IL-6及CK、MYO升高，血培养阳性，考虑为毒素和细菌直接入侵肌肉纤维，导致横纹肌溶解综合征，引起心肌间质水肿、心肌纤维溶解。同时，脓毒症时炎症因子释放导致心肌过度炎症、心肌细胞凋亡等。另外二叶式主动脉瓣畸形可出现局部血流偏心，导致主动脉壁切应力增高。以上多种因素及高速血流对易损的主动脉窦部冲刷的综合作用下导致二尖瓣-主动脉瓣间纤维假性动脉瘤的发生。

由于二尖瓣-主动脉瓣间纤维特殊的解剖位置，当瘤体增大时，可能会导致左冠状动脉系统受压、肺动脉主干或分支受压、心脏压塞等严重并发症。因此，早期诊断对降低并发症发生率及患者死亡率尤为重要。

来源：杨铭铭,何垚,于绍梅.二尖瓣-主动脉瓣间纤维性假性动脉瘤1例[J].医学影像学杂志,2023,33(01):85+90.