胆囊小细胞神经内分泌癌1例

作者：黄肖建，唐芳，王逸敏，杨森林，刘亚斌，黄蓉飞，成都医学院第一附属医院

1.病例

女，55 岁，因“上腹部疼痛10 天”入院。查体：腹软，上腹部压痛，无肌紧张、反跳痛，未扪及确切包块，Murphy征阴性。肿瘤标志物检测均在正常值范围内。CT 检查：平扫见胆囊不规则增大，壁不均匀增厚，胆囊底体部见不规则团块、结节状软组织密度影，CT值34～38 HU，胆囊底病灶较大，约为3.6 cm×3.0 cm，向腔外凸出，内缘轮廓较清晰，周围脂肪间隙稍模糊；邻近胆囊窝周围肝组织见片状稍高密度影；门腔间隙见一枚软组织密度结节影，大小约2.8 cm×1.8 cm；右膈腹壁局部不规则增厚并似有结节感。

CT增强动脉期病灶明显不均匀强化，CT 值80～86 HU，表面可见完整的黏膜线，胆囊底病灶内见囊变、坏死；静脉期持续强化， 延迟期强化稍减退， 病灶边缘可见较厚的强化影（图1，2）；门腔间隙结节强化与胆囊病灶近似；相邻肝实质三期片状稍高强化。

图1，2 CT 门脉期和延迟期：CT 门脉期显示胆囊体部形态欠规则的肿块影， 呈持续强化； 延迟期病灶边缘可见较厚的强化影。

MRI 检查：平扫见胆囊底体部团状、结节状影，以T1WI等/低信号、T2WI 稍高信号为主， 胆囊底病灶向腔外生长；邻近胆囊窝周围肝实质内见片状T1WI 稍低信号、T2WI 稍高信号影，与胆囊壁界限不清。DWI 呈明显高信号。

门腔间隙见一T1WI 低信号、T2WI 稍高信号结节影，范围约为2.5 cm×1.8 cm，弥散受限（图3）。增强动脉期病灶明显不均匀强化，表面可见完整的黏膜线（图4），门脉期病灶持续稍高强化并可见周边较厚的边缘强化影（图5，6），延迟期病灶强化稍减退，边缘持续强化；门腔间隙结节强化与胆囊病灶近似；相邻肝实质三期片状稍高强化。腹壁及腹膜未见异常MR 信号病变。

图3DWI 显示门腔间隙肿大的淋巴结弥散受限。图4 MRI 延迟期显示胆囊底部肿瘤表面存在清晰且完整的黏膜线。

图5，6 MRI 门脉期和延迟期： MRI 门脉期显示胆囊体部肿瘤呈持续稍高强化并可见周边较厚的边缘强化影； 延迟期病灶强化稍减退，边缘持续强化，厚缘强化征象比CT 更明显。

手术结果：胆囊底体部肿瘤样变组织，侵及肝脏实质，形态失常，胆囊内见多枚约0.5 cm 结石。右膈腹壁见多发0.5 cm黄白色结节。病理结果：胆囊小圆形恶性肿瘤浸润（图7）；免疫组化：PCK（点彩状+）、Syn（+）、CgA（部分+）、CD56（灶+）、CD34（个别+）、CD99（弱+）、Ki-67 阳性率80%～90%（图8）。病理诊断：胆囊小细胞神经内分泌癌（Small cell neuroendocrine carcinoma，SCNEC）。

图7 组织病理学：小细胞恶性肿瘤浸润（HE）。图8 Ki-67 阳性率80%～90%（免疫组化）。

2.讨论

神经内分泌肿瘤是一种特别的异质性肿瘤，主要发生于胃肠道和肺部，在胆囊中很少见。根据SEER 数据库统计，原发性胆囊神经内分泌肿瘤占所有神经内分泌肿瘤的0.5%。而胆囊SCNEC 属于胆囊神经内分泌肿瘤的一种亚型，因此在临床上更为罕见。胆囊SCNEC 主要好发于中老年女性，根据肿瘤是否产生肽类物质可分为非功能性和功能性。非功能性一般表现为反复右上腹痛、黄疸、体质量减轻等症状，而功能性表现为特征性的类癌综合征，包括皮肤潮红、腹泻、哮喘等症状。

本例患者仅表现为上腹痛，临床表现无特异性。有国外学者对胆囊神经内分泌肿瘤的CT 及MRI 表现进行了报道，提出胆囊神经内分泌肿瘤主要表现为边缘清晰的肿块、表面存在完整的黏膜，在早期易出现较大的肝脏和淋巴结转移瘤，肿块及转移瘤在增强MRI 上均表现为边缘较厚的强化影、弥散受限。

苏东颖等分析了12 例胆囊神经内分泌癌患者的CT和MRI 表现， 提出胆囊神经内分泌癌存在完整的黏膜线，增强扫描包膜样强化及囊变坏死多见，易出现淋巴结转移。目前大部分国内外报道未分析胆囊神经内分泌肿瘤各亚型的影像学具体表现， 个案报道大部分都着重于其病理及治疗。

Faraoun 等报道的9 例胆囊SCNEC 患者CT 表现：胆囊腔外生长的肿块，体积大，强化不均匀，邻近肝组织受侵犯，9 例均伴肝门部淋巴结转移；8 例轮廓清晰。本例胆囊SCNEC 患者的CT 与MRI 均表现为胆囊体积大，胆囊底部团块向腔外生长，增强明显不均匀强化，表面可见完整的黏膜线，而对于肿瘤“厚缘强化”的影像学特点，MRI 比CT 的显示期像更早、更清楚。本例门腔间隙增大淋巴结的形态、大小及强化方式在CT 及MRI 中无明显差异，但DWI 呈明显高信号，比CT 更能突显淋巴结的性质，对临床的治疗提供了依据。

对于膈腹壁结节，CT 示右膈腹壁局部不规则增厚并似有结节感，而MRI显示不确切，弥散未见受限，手术结果示肿瘤转移，两者检出率存在差异的原因可能与此结节的大小及MRI 的层厚有关。综上所述，当胆囊内出现腔外生长的体积大的异质性肿块，伴囊变、坏死，增强呈较厚的边缘强化，表面有连续的黏膜线，早期出现较大的淋巴结时，应考虑胆囊SCNEC 的可能。

来源：黄肖建,唐芳,王逸敏,杨森林,刘亚斌,黄蓉飞.胆囊小细胞神经内分泌癌1例[J].中国临床医学影像杂志,2023,34(01):68-69.