急性胰腺炎的罕见原因，你能准确诊断吗？

病例资料

患者男，39岁，既往有胃食管反流病（GERD）病史，通过服用艾司奥美拉唑（40 mg/d）病情控制良好，一周前因出现间歇性上腹痛前往医院就诊。患者疼痛加剧并持续不断，伴恶心，否认大便带血。患者自述每周饮酒2-3次。

体格检查：生命体征正常，腹部柔软，无压痛。实验室检查：WBC 8.6 x 109/L，HGB 11.3 gm/dL，PLT 361x109/L，AST 23 U/L，ALT 51 U/L，LPS 442 U/L。腹部CT：轻度急性胰腺炎表现，胰头充盈，无明确肿块。患者出院后根据指导采取低脂饮食，并于一周后行门诊超声内镜检查（EUS）：壶腹如图A所示，胰头如图B所示。腹部CT血管造影如图C所示。

图A

图B

图C

应该如何诊断？

分析诊断

行腹部CT扫描后，初步鉴别诊断包括恶性肿瘤（如胰腺癌或神经内分泌肿瘤）、急性胰腺炎所致实质炎症、胰腺囊肿或胰腺动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）。内镜检查时，可见少量血液从乳头部流出（即胰管出血）（图A）。EUS（图B）显示胰头部有一16 mm x 9 mm的肿块，彩色多普勒超声显示动脉和静脉波形，提示可能为AVM。行CT血管造影（图C），证实为胰头AVM。随后，介入放射学团队进行血管造影，证实为胰腺AVM。结合胰腺炎最初表现和胰管出血现象，本例患者因胰腺AVM出血流入胰管，导致胰管阻塞，从而引发急性胰腺炎。

诊断结果：胰腺AVM所致急性胰腺炎。

知识拓展：什么是胰腺AVM？

1. 概述

胰腺AVM是一类非常罕见的血管畸形疾病，据目前国内外文献报道，总病例数少于200例。大部分胰腺AVM是由先天性因素所致正常黏膜和黏膜下静脉出现畸形以及毛细血管发生扩张性病变，导致动脉血液过量回流入门静脉系统。胰腺AVM最常见的发病部位为胰头，其次为胰体和胰尾，仅有7%-12%的病例涉及全胰。

2. 临床表现

胰腺AVM的临床表现通常为非特异性，部分患者无临床症状。胰头AVM通常表现为出血，胰尾AVM通常可导致胰腺炎。目前胰腺AVM引起胰腺炎的确切发病机制尚不清楚。由于进入门静脉系统的血流量增加，近11%的患者会进展为门静脉高压或肝硬化。

3. 诊断

胰腺AVM的辅助检查方法包括超声、CT、MRI、数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等。

• 超声：普通超声或灰阶超声检查可观察到高回声肿块或囊性肿块，但诊断特异度较低；彩色多普勒超声能观察到混杂的血管形成的特异性“马赛克征”，而且由于胰腺AVM引起动脉血分流，肝门静脉或脾静脉内存在跳动的血流波形；

• CT和MRI：增强CT检查中胰腺AVM呈现多个高血管影病灶，并且由于动静脉分流，在动脉期即有较早的肝门静脉甚至脾静脉显影。动态对比增强MRI检查中，病灶呈“信号透空区”，胰腺呈弥散性T1低信号；

• DSA：是诊断AVM的金标准，其呈现的胰腺AVM特征有：脾动脉、胃十二指肠动脉或胰腺小动脉来源的扩张扭曲的畸形血管；复杂的胰腺内血管网所致的短暂、高密度的血管影；动脉期回流静脉如肝门静脉的显影；胰腺高密度血管影迅速消失。

4. 治疗

胰腺AVM的治疗包括手术治疗和非手术治疗。手术切除是首选；非手术治疗包括动脉栓塞术（transarterial embolization，TAE）、体外放疗、术中高剂量照射、经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）等，可作为手术的替代治疗或者术前的辅助治疗方式。

参考文献：

1. Patel SM, Sigman KM, Dugum MF, An Unusual Cause of Acute Pancreatitis, Gastroenterology (2024), doi: https://doi.org/10.1053/j.gastro.2023.11.301.

2. 高绥之, 郭世伟, 金钢. 胰腺动静脉畸形诊治进展[J]. 中国实用外科杂志, 2017,37(10):1181-1183.DOI:10.19538/j.cjps.issn1005-2208.2017.10.29.