摘要: 病因 先天性肛门闭锁这要从胚胎的发育说起。胚胎早期，胎儿的肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成了一个腔，叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时，直肠向下伸延，穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。在这个时期因某些原因，骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通，就形成了肛门先天性闭锁症，这样的婴儿就没有肛门，通常称之为锁肛。 先天性肛门闭锁症是常见的肛门畸形疾病。 若直肠与尿生殖[阅读全文:]
摘要: 先天性耳前瘘管先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。 简要介绍 先天性耳前瘘管先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有[阅读全文:]
摘要: 病因 当新生儿有一眼或双眼思白内障时，应该明确其病因。如果有阳性家族史，则与遗有关。此外，环境因素的影响也是其发病原因，有部分是全身疾患的并发病。即便是经过家系分析或是实验室检查后，仍有1/3病例不能查出病因。这类原因不明的白内障称为特发性白内障。病人没有其它的眼部异常，亦无全身疾思，可能系多因素造成品体混浊。推测这组病人中有1/4是新的常染色体显性基因突变所致。有部分与系统性疾病有关，但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认。 1、遗传近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究，大[阅读全文:]
摘要: 先天性支气管肺囊肿 病理特征 囊状支气管扩张与多发肺囊肿大小不等，多为单发，也可多发，罕见双侧发病，既可位于肺内（肺内型，也被称为先天性肺囊肿），也可位于纵隔（纵隔型），以肺内者稍多见（占50%～70%），左肺多见，个别病例可异位在胸腔外，曾报告1例位于膈肌内。可能与其他畸形（如支气管闭锁）并存。广泛多发的蜂窝状肺囊肿，被称为先天性囊性支气管扩张。 大小不一，直径多在2～10cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，[阅读全文:]
摘要: 先天性巨细胞包涵体病 病因 猫头鹰CMV是双链DNA病毒，属于疱疹病毒群，其形态与其他疱疹病毒相似，对宿主或组织培养细胞有明显的种属特异性，人类CMV仅能在人胚纤维母细胞中分离、培养；受染细胞变圆，逐渐增大，出现胞浆内嗜酸性包涵体和嗜酸性或双嗜性核内包涵体为其主要特征。核内包涵体（8～10μm直径）占核中央区的大部分，用苏木精染色呈紫红色，其周围有一个境界分明的亮圈与核膜分离，类似猫头鹰眼。胞浆内包涵体（直径约4μm）一般聚集在胞浆的一侧（图18-14）。CMV在热、酸性环境和脂肪溶剂中不稳[阅读全文:]
摘要: 先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂 主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。[阅读全文:]
摘要: 概述 先天性主动脉瓣狭窄 关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法： 主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%，可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起]。 先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形，约占先天性心脏病的0×5%。在正常发育情况下，心球大部退化，其左侧部分则融入右室漏斗部，如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞，1965年Edwards对其病理机制有详尽的阐述。 Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的，前1种情况分为局限型瓣下狭窄[阅读全文:]
摘要: 小儿腹痛小儿腹痛是小儿时期最常见的症状之一。引起腹痛的原因很多，几乎涉及各科疾病。既可以是腹内脏器病变，也可以是腹外病变；可以是器质性的，也可以是功能性的；可以是内科疾患，也可以是外科疾患，甚至最初为内科疾患，以后病情发展而以外科情况为主。在治疗方法上，有些腹痛急需手术，有些腹痛则不需要手术；有些腹痛最初保守治疗，之后需手术治疗。急需手术治疗者，若误诊、漏诊延误手术则可造成严重后果，甚至危及生命；反之不需要手术者，施行不必要的手术，则不但增加病人痛苦，甚或加重病情。所以对于小儿的腹痛诊断和鉴别诊[阅读全文:]
摘要: 小儿肝炎 小儿病毒性肝炎是常见病、多发病。在我国，小儿乙型肝炎占数，其中巨细胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒引起的肝炎在小儿肝炎中有一定比例。 虽然些引起肝炎的病毒不同，但临床表现很相似。那么，家长怎样才能判断孩子是否得了肝炎呢？ 诊断鉴别 小儿肝炎胆道闭锁与新生儿肝炎二者早期临床表现及体征相近，皆表现有黄疸、肝肿大，故两者鉴别比较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望；而后者则通过内科药物[阅读全文:]
摘要: 小儿缺铁性贫血缺铁性 贫血 (iron deficiency ancemia)是小儿的常见病，主要发生在6月至3岁的婴幼儿。具有小细胞低色性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。解放以来，各种营养缺乏症都已明显减少，但缺铁性贫血仍是常见的威胁小儿 健康 的营养缺乏症。根据1981年全国16省市对8435名29天至7岁小儿的调查，血红蛋白在110g/L以下的营养性贫血的患病率高达36.31%；6月至6岁小儿9027名，患病率为43.03%。因而这是儿童 保健 工作中急待解决的问题。[阅读全文:]