永存原始玻璃体增生症一例MR

7岁儿童，发育迟缓，眼科检查结果异常。

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T2WI（图1）显示晶状体异常和晶状体后肿块影。 偶然发现左颅中窝蛛网膜囊肿。视网膜下积液在FLAIR序列呈高信号（图2）。可见代表永存玻璃体血管系统(即闭合管)的纤维血管柄。矢状位T1WI(图3)经右眼眶可见稍高信号的视网膜下积液。 医学百科网 | YxBaike.Com

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图1 医学百科网 | YxBaike.Com

T2WI显示晶状体小、畸形、高信号(细箭头)和晶状体后肿块(粗箭头)。左侧颅中窝蛛网膜囊肿(星号)。

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图2

FLAIR序列显示高信号的视网膜下积液(粗箭头)。可见代表永存玻璃体血管系统的纤维血管柄(细箭头)。 医学百科网 | YxBaike.Com

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图3 医学百科网 | YxBaike.Com

右眼眶矢状位倾斜T1WI显示高信号视网膜下积液(箭头)。

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诊断：永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症（PHPV）代表胚胎玻璃体血管系统缺乏退化。 医学百科网 | YxBaike.Com

临床特征PHPV患者可出现白角膜、晶状体混浊、小眼球和玻璃体出血。这些发现通常是单方面的，但在诺-沃综合征 (先天性眼球萎缩、伴遗传性精神发育不全)等情况下可以是双侧的。

影像特征 医学百科网 | YxBaike.Com

CT可见异常小的晶状体、小眼球、锥形晶状体后肿块和持续性玻璃体纤维血管柄，MRI上更易识别这些异常小的晶状体、小眼球、锥形晶状体后肿块和持续性玻璃体样纤维血管柄。增强后可见晶状体后肿块强化。在玻璃体内可见小的同侧视神经和液-液平面。

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鉴别诊断

▪ Coats病

▪早产儿视网膜病变 医学百科网 | YxBaike.Com

▪视网膜母细胞瘤

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▪视网膜脱离

小眼球，多见于PHPV，早期Coats病中通常不存在。PHPV不发生钙化，与视网膜母细胞瘤的表现不同。早产儿无长期氧疗病史排除了早产儿视网膜病变的诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

巩固病例学习：

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case1

case1。A，右眼小眼球(角膜直径9.5 mm)，双眼晶状体后肿块。由于长期眼压升高，左眼显示角膜增大(角膜直径11.5 mm)。B、C、B超显示右眼(左眼)为帐篷状全视网膜脱离，左眼(右眼)为全视网膜脱离并伴有视网膜下积液(箭头)。D、MRI右眼可见小眼炎，左眼玻璃体信号普遍增高，并伴有液平面(黑色箭头)，双眼显示Cloquet管(白色箭头)。 医学百科网 | YxBaike.Com

case2

case2  A，T1WI像显示明显的左侧小眼球，Cloquet管持续存在，从晶状体后方延伸至视盘。与正常对侧眼相比，后房液体信号明显升高，见液液平面。B、T1WI矢状位像也显示了上述征象 医学百科网 | YxBaike.Com

case3 医学百科网 | YxBaike.Com

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病理标本的大体(A)和较薄的肉眼(B)切片显示特征性的PHPV表现，累及眼后部，有持续性的Cloquet管和肥厚的血管残留物。

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