摘要: 概述 尼曼皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢[阅读全文:]
摘要: 概述 戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ[阅读全文:]
摘要: 概述 与成人相同,小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%~5%,其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular[阅读全文:]
摘要: 概述 肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下,60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。 肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid[阅读全文:]
摘要: 概述 急性阑尾炎是小儿最常见的急腹症,一般病势比成人严重,因此,小儿急性阑尾炎及时诊断和正确治疗是很重要的。小儿阑尾炎年龄越小,症状越不典型,短时间内即发生穿孔、坏死、弥漫性腹膜炎,若诊断治疗不及时,[阅读全文:]
摘要: 概述 脊柱裂(spina bifida)是妊娠早期、胚胎发育时,神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天畸形。脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一,因此,本[阅读全文:]
摘要: 概述 自然流产(spontaneous abortion)是指妊娠在28周前自行终止,胎儿体重<1000g者。此定义是根据世界卫生组织1966年规定的流产期限而制定。目前,关于流产的期限存在不少[阅读全文:]
摘要: 概述 心肌炎(myocarditis)是心肌的局灶性或弥漫性炎性浸润伴邻近心肌细胞的坏死和(或)变性,其特征与冠状动脉病变有关的心肌缺血性损伤不同。心肌炎与多种病因及发病因素有关,感染性心肌炎包括病毒[阅读全文:]
摘要: 概述 哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿[阅读全文:]