弥漫性肺脑膜上皮瘤病1例

作者：林秋喜，万齐，雷永霞，李新春，邓宇，广州医科大学附属第一医院放射科，；赵瑾，广州呼吸健康研究院病理科

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患者女，54岁，咳嗽、咳痰伴咽痛3月余；曾患“肺结核”，已治愈。查体及实验室检查未见异常。胸部CT：双肺弥漫随机分布类圆形磨玻璃小结节影，直径1~8mm，以肺野外带为著，边界尚清晰，部分中心呈低密度（图1A、1B）；考虑感染性肉芽肿?行电视辅助胸腔镜（video-assisted thoracic surgery，VATS）右下肺楔形切除术，术中见双肺弥漫多发小结节，呈灰白色，大者约5mm，未见胸膜凹陷；于右下肺后基底段取组织标本送检。 医学百科网 | YxBaike.Com

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病理：光镜下见中等大小脑膜上皮样细胞围绕肺泡腔或小血管呈团状或漩涡样排列（图1C）。免疫组织化学：孕激素受体（progesterone receptor，PR）（+），CD56（灶+），Vim（+），EMA（+）。病理诊断：符合弥漫性肺脑膜上皮瘤病（diffuse pulmonary meningotheliomatosis，DPM）。 医学百科网 | YxBaike.Com

讨论

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肺微小脑膜瘤样结节（minute pulmonary meningothelial-like nodule，MPMN）属良性病变，指肺间质内出现小灶状脑膜上皮样细胞巢，发病机制未明；其组织学形态、免疫组织化学染色及超微结构特点与脑膜瘤上皮细胞极为相似，病变弥漫随机分布于两肺时，称为DPM或MPMN。

DPM 多见于中老年女性，临床症状不明显；光镜下肺间质内脑膜上皮样细胞簇状增生，常围绕正常肺泡腔，呈巢状及漩涡状排列，无异型性，免疫组织化学染色可见Vim、EMA、PR及CD56阳性。MPMN随机分布且局限于肺泡间隔内，肺泡腔结构得以保留，故CT表现为两肺弥漫随机分布的磨玻璃小结节影，以肺野外带为著，边界清晰，直径一至数毫米。 医学百科网 | YxBaike.Com

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本例CT表现与上述DPM特征相符，部分结节中央见低密度，呈囊状改变，推测系脑膜上皮样细胞沿肺泡间隔蔓延生长，中央残留相对正常或扩大的肺泡腔而成。DPM需与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症或弥漫性囊性肺癌相鉴别，前者为两肺多发不规则囊腔或小结节，以中上肺为著，囊壁张力低，小结节多于小叶中心分布；后者囊壁较厚，形态不规则。本病CT表现具有一定特征性，中老年女性胸部CT见两肺弥漫磨玻璃结节且部分呈囊状时，需考虑该病可能。

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来源：林秋喜,赵瑾,万齐,雷永霞,李新春,邓宇.弥漫性肺脑膜上皮瘤病1例[J].中国医学影像技术,2021,37(04):639-640. 医学百科网 | YxBaike.Com