腰椎管髓内支气管源性囊肿1例
作者:霍怀璧,刘婷,中国医科大学附属第一医院放射科
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病例女,25岁,以“腰疼2月余”为主诉入院,双下肢阵发性疼痛,呈持续加重,休息后无改善。患者病来无意识障碍,无抽搐发作,无恶心呕吐,无肢体活动不灵,患者有先天性脊柱裂。入院临床化验未见明显异常。
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辅助检查:腰椎MRI(平扫+增强):腰椎生理曲度略变直,髓外硬膜下L1~L3水平椎管内可见椭圆形等T1WI、等T2WI信号影,大小约2.4cm×2.9cm×6.6cm,增强未见强化,病变上缘可见条状短T1WI、长T2WI信号影(图1a,1b),增强扫描抑脂序列病变呈低信号(图1c),相应节段神经受压移位,椎管扩张。考虑:L1~L3椎管内良性占位性病变可能大,畸胎瘤? 医学百科网 | YxBaike.Com
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图1MRI平扫+增强。图1a:病变整体呈等T1WI信号影,病变上缘呈条状短T1WI信号影。图1b:病变整体呈等T2WI信号影,病变上缘呈长T2WI信号影。图1c:增强抑脂序列病变整体未见强化,病变上缘呈低信号。
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行手术切除病灶,术中显微镜下见肿瘤呈囊性,与周围神经根紧密相连,切开后囊液为乳白色,术中所见肿瘤与脊髓关系密切,起源于髓内。术后病理:支气管源性囊肿(图2)。临床诊断:腰椎管髓内支气管源性囊肿(Bronchogeniccysts,BC)。
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图2病理图(HP)。光镜所见:纤维组织增生,形成囊壁结构,内衬纤毛柱状上皮。 医学百科网 | YxBaike.Com
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讨论
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BC以青年男性多见,分为肺内型、纵隔型及异位型,临床较少见,尤其是发生于椎管内的异位型,又称为椎管内支气管源性囊肿(SBC),其起源多数学者倾向于脊索裂综合征,即认为是由于脊索复制或者分离不完全引起的局部缺陷。
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SBC为良性病变,发病以颈胸段多见,由于上皮细胞间的紧密联合限制了病变的扩张,因此病灶生长缓慢,当囊肿较小时患者可无任何临床症状,而囊肿较大压迫周围组织或感染时,患者可相应出现腰背部疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便障碍等,常合并其他畸形,如隐性脊柱裂、脊柱侧弯等。MRI诊断SBC的价值优于CT及超声,可以准确的判断病灶的形态、部位以及与脊髓的关系,为首选的影像学检查。病变多位于髓外硬膜下,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,增强扫描无强化。 医学百科网 | YxBaike.Com
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SBC位于髓外蛛网膜下腔,且多位于脊髓背侧,病灶边界多清晰,形态规整,可压迫硬膜囊,呈分隔状、椭圆形或梭形占位,目前手术切除是SBC的首选治疗方法。本例患者为青年女性,有先天性脊柱裂病史,MRI发现了腰椎椎管内等T1WI、等T2WI信号影,以上表现均符合SBC的诊断,由于病变上缘见条状短T1WI、长T2WI脂肪信号影,因此笔者将本病例误诊为畸胎瘤。 医学百科网 | YxBaike.Com
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黄旭方等报道病灶周围可见脂肪信号影,囊内成分因富含蛋白质、出血及钙乳而呈现信号不均,这与本例患者有相似之处,而囊性畸胎瘤病灶内见多种成分,因此易于鉴别。该病临床表现及影像学检查均无特异性,还需与神经源性囊肿、肠源性囊肿及其他表皮样囊肿相鉴别,最终确诊需病理学检查。
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来源:霍怀璧,刘婷.腰椎管髓内支气管源性囊肿1例[J].中国临床医学影像杂志,2021,32(03):228. 医学百科网 | YxBaike.Com
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