左侧膈肌神经鞘瘤1例

作者：常燕翔，成瑶，王勇，朱华，陈进，江苏省东台市人民医院影像科 医学百科网 | YxBaike.Com

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患者女，42岁。无明显诱因左侧胸痛不适3月余，疼痛逐渐加重来我院就诊。无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰；饮食、睡眠可，大小便正常。查体：体温36.5℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/70mmHg；神志清楚，精神一般，浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，两侧呼吸运动对称，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹平软，左上腹轻压痛。

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实验室检查：癌胚抗原（CEA）、神经特异性烯醇化酶（NSE）、甲胎蛋白（AFP）均正常。胸部、上腹部CT平扫+增强：左侧肺底、膈顶区见不规则软组织肿块，大小约10.0cm×9.5cm，密度尚均匀，境界清，CT值约25HU，增强后轻度强化，约40～48HU；脾脏、胃受压移位。两肺未见异常密度，左侧胸腔未见积液。结论：左侧肺底、膈顶区占位，考虑胸膜间皮瘤或孤立性纤维瘤可能。

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手术及病理：患者于全麻下行左侧膈顶区肿瘤切除术，取左胸部后外侧切口，经第7肋间进胸。术中见左侧膈肌中心见一不规则菜花样肿块，大小约9cm×10cm，质地软，境界清，肿块包膜完整，与周围组织无侵犯；沿肿瘤边缘切断肿瘤周围膈肌组织，完整移除肿块，膈肌破损面积较大，予巴德补片修补膈肌缺损处。病理：膈肌神经鞘瘤。 医学百科网 | YxBaike.Com

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图1～4横断位示：左侧肺底、左上腹见不规则软组织肿块，密度均匀，境界清，增强后轻度强化图5，6冠状位、矢状位：肿块位于左侧膈肌区域，左下肺、脾脏、胃受压移位（图1平扫。图2动脉期。图3静脉期。图4肺窗。图5冠状位。图6矢状位）图7病理 医学百科网 | YxBaike.Com

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膈肌肿瘤极为少见，可分为原发性和继发性。原发肿瘤多位于膈肌腱部或前方肌部，左右膈肌发病几率大致相同；肿瘤多为间叶组织来源，良性肿瘤有脂肪瘤、血管瘤、平滑肌瘤、神经源性肿瘤、纤维瘤、畸胎瘤等；恶性肿瘤是肌肉、纤维、神经、血管等组织发生的肉瘤，其中以纤维肉瘤最为常见。 医学百科网 | YxBaike.Com

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继发性肿瘤主要是附近恶性肿瘤的侵犯，胃癌、肺癌、肾癌、结肠癌以及来自胸膜、胰腺、肾上腺的恶性肿瘤均可侵及。原发性膈肌肿瘤的良恶性鉴别诊断困难，故一经诊断，应尽早手术治疗。原发性膈肌肿瘤以40～60岁多见，临床表现无特异性，主要取决于肿瘤的大小及生长方向；肿瘤向胸腔生长时可引起胸痛、胸闷等症状，肿瘤向腹腔生长时会引起腹痛、腹胀等症状。

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肿瘤标志物多为阴性。诊断主要依赖影像学检查。膈肌厚约0.5cm，由于厚度有限，膈肌肿瘤不会局限于膈肌内，可以向胸腔、腹腔生长；向胸腔生长会压迫肺下叶，易误诊为肺内肿块或胸膜来源，向腹腔生长会压迫、推移肝脏、胃，易误诊为肝脏肿瘤或胃壁来源间质瘤。因此冠矢状位的重建必不可少。透视检查对判断肿块与膈肌的关系也有重要价值，膈肌肿瘤在呼吸时和膈肌的移动方向一致。 医学百科网 | YxBaike.Com

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膈肌神经鞘瘤CT表现为软组织密度肿块，多数密度均匀，少数发生囊变密度不均匀，肿块境界清，增强后轻度强化；较大的肿瘤压迫、推移邻近组织（肺、肝脏、脾脏、胃、结肠）；和颈部、纵膈、腹膜后等部位神经鞘瘤表现类似。鉴别诊断：膈肌的平滑肌瘤、纤维瘤等良性肿瘤与膈肌神经鞘瘤在影像学上难以鉴别；纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等恶性肿瘤常侵犯邻近结构，伴有胸腔积液、腹腔积液。

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少数膈肌肿瘤向胸腔、腹腔生长，应注意和下肺、腹腔肿瘤鉴别。本例膈肌神经鞘瘤术前误诊为胸膜间皮瘤或者孤立性纤维瘤，首先定位错误，考虑胸膜来源；其次对膈肌肿瘤认识不足。因此CT检查发现下肺、上腹交界处肿块，且与膈肌关系密切时，必须做冠状位、矢状位重建，诊断时要考虑来源于膈肌的可能。

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来源：常燕翔,成瑶,王勇,朱华,陈进.左侧膈肌神经鞘瘤1例[J].医学影像学杂志,2021,31(03):396+401. 医学百科网 | YxBaike.Com