肺上皮样血管内皮瘤1例CT影像表现

01 临床病史

医学百科网 | YxBaike.Com

患者女，50岁
主诉：间断咯血5月余
现病史：5月前无明显诱因出现咯血，为暗红色凝血块，量少，间断发作，未予重视。无发热、乏力、盗汗、胸闷、胸痛、气短、呼吸困难等。 医学百科网 | YxBaike.Com
既往史：34年前曾患结核性胸膜炎，行胸腔穿刺确诊，抗结核治疗后好转。
外院PET/CT:右肺上叶FDG高代谢肿物，SUVmax=11.92，右上肺门可见FDG高代谢淋巴结，与该病灶融合。 医学百科网 | YxBaike.Com

02 影像检查 医学百科网 | YxBaike.Com

胸部CT平扫 增强 医学百科网 | YxBaike.Com

医学百科网 | YxBaike.Com

医学百科网 | YxBaike.Com

医学百科网 | YxBaike.Com

03 解读

医学百科网 | YxBaike.Com

1.该患者最可能的诊断结果是（单选）
A.肺结核

B.肺癌
C.硬化性血管瘤
D.动静脉畸形
E.上皮样血管内皮瘤
答案：E
解析：
本病例诊断困难，患者以咯血为主要症状，影像上发现肺部占位，在孤立性肺占位中，肺癌的CT表现：分叶、毛刺、空洞、支气管气相、胸膜凹陷、支气管阻塞；肺动静脉（PAVM）的CT表现为分叶状，病灶边缘可见血管蒂征，注入造影剂后与肺动脉同步强化；硬化性血管瘤的CT表现为边界清楚的肿物或结节，血管瘤样的区域强化明显，动脉期见“贴边血管征”；肺结核虽然可以有咯血的症状，但本例CT影像上并不符合典型的肺结核占位表现；故本题选择E。虽然从影像上并没有观察到典型的肺癌表现，但肺癌诊断并不能完全排除。 医学百科网 | YxBaike.Com

2.该疾病的早期临床症状是（单选）
A.咯血
B.咳嗽，气促

C.胸闷
D.无明显临床症状
E.胸痛
答案：D
解析:
咳嗽、胸痛、呼吸困难、消瘦等示肺上皮样血管内皮瘤（PEH）相对常见的临床表现，当胸膜受累时，胸腔积液可能是其唯一表现。但依据现有统计指出大部分病例表现为无自觉症状，因体检发现而就诊。 医学百科网 | YxBaike.Com

04 诊断 医学百科网 | YxBaike.Com

（右上叶）部分肺组织切除标本：肺组织可见弥漫浸润肿瘤细胞，肿瘤细胞梭形、多形，细胞核圆形，胞浆丰富淡染，呈上皮样型，细胞成片分布，部分可见空泡及小裂隙。结合免疫组化染色结果，考虑为上皮样血管内皮细胞瘤，肿瘤大小约2.5×2.5×1.8cm，肿瘤侵及支气管壁，脏层胸膜未见肿瘤累及，支气管断端未见癌。淋巴结可见肿瘤转移。 医学百科网 | YxBaike.Com
免疫组化染色结果：CK（-），EMA（-），Vimentin（ ），CK7（-），CK20（-），TTF-1（-），CD10（ ），Syn（-），CgA（-），CD56（-），S-100（散在 ），Desmin（-），MyoD1（-），CD31（ ），CD34（ ），ERG（ ），SMA（-），SOX10（-），TFE-3（ ），Lysozyme（-），CD21（-），CD23（-），Ki-67（15% ）。

医学百科网 | YxBaike.Com

05 讨论

上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管内皮源性肿瘤。

1975年Dial等最初报道称之为血管内皮支气管肺泡肿瘤（intravascular bronchioloalveolar tumor,IVBAT），后经电镜及免疫组织化学证实肿瘤来源于血管内皮，后由Weiss及Enzinger于1982年首次命名为上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE），并认为是中间性血管肿瘤。 医学百科网 | YxBaike.Com

2002年WHO消化系统肿瘤组织学分类将其定义为是介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性间质肿瘤，具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征，软组织肿瘤的组织学分类将其定为低度恶性血管肿瘤。

肺上皮样血管内皮瘤（Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH）可分为多中心性发病及孤立性结节两种，以前者较常见，Kitaichi报道了PEH的孤立病灶可达5cm以上，相关报道统计在EHE的影像表现中，表现为孤立性肺结节的仅占6%左右。

影像学表现为双侧或单侧肺沿血管走行的多发结节，结节直径0.3-2cm，边缘清楚，部分中心可伴钙化。侵犯胸膜可伴胸膜增厚/胸腔积液，可伴纵膈或肺门淋巴结增大。少见表现：GGO、小叶间隔增厚。 医学百科网 | YxBaike.Com

总结：上皮样血管内皮瘤 医学百科网 | YxBaike.Com

肺上皮样血管内皮瘤（Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH）为少见的血管内皮源性肿瘤，临床表现不一，常无特异性典型的临床表现，或无临床表现，通常为体检发现胸部特异性影像学表现来就诊。其影像学表现分为两种：多中心性双肺多发结节及孤立性肺结节，增强扫描可见强化，CT值上升20HU左右。需要与富血供肿瘤鉴别，强化方式和程度是鉴别诊断的一个重要指标。最终诊断仍需要依靠病理。

医学百科网 | YxBaike.Com