罕见的帕罗综合征的中枢神经系统表现

帕罗综合征（Parry Romberg Syndrome，PRS），又称为进行性面偏侧萎缩症，是一种以半侧颜面皮肤、皮下组织、肌肉、软骨和骨萎缩为特征的疾病。病因仍未明确，可能的因素包括创伤、病毒感染、基因、自身免疫、内分泌紊乱、外周三叉神经炎、颈交感神经过度活跃导致面部萎缩和大脑功能障碍及脂肪紊乱。 医学百科网 | YxBaike.Com

帕罗综合征常于 20 岁以内发病，女性较男性常见，缓慢进展，最后停止于某阶段而不能自发缓解。PRS 的诊断主要依靠临床病史、检查和排除其他可能性，并辅以组织病理学和影像学研究。典型表现为患侧皮肤和皮下脂肪的萎缩，并可能发展为肌肉、软骨、骨和腺体结构的萎缩。受累部位多见于上颌骨或眶周区域，可扩展至前额、口周、下颌和颈部等。15%-20% 的病人可出现患侧头痛、面部疼痛、癫痫发作等。 医学百科网 | YxBaike.Com

影像学检查可确定临床隐匿性的颅内病灶，有助于排除其他鉴别诊断因素，并且监测疾病进展。 医学百科网 | YxBaike.Com

常见影像学表现

1、单侧颌面部皮肤及皮下脂肪变薄、萎缩、颌面骨萎缩、咀嚼肌萎缩、眼球凹陷、球后脂肪萎缩； 医学百科网 | YxBaike.Com

2、脑实质可无异常；

3、脑实质异常可出现：患者额叶出现皮层下钙化，患侧脑白质出现异常高信号，患侧脑沟萎缩、侧脑室扩大等。 医学百科网 | YxBaike.Com

病例展示 医学百科网 | YxBaike.Com

case 1：

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44 岁，女性，诊断为 PRS，CT 显示：右侧颌面部皮肤及皮下脂肪萎缩，咬肌明显萎缩，腮腺明显萎缩，下颌骨和颧骨明显萎缩，眼球凹陷，眶内脂肪减小。

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case 2： 医学百科网 | YxBaike.Com

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14 岁，男性，PRS，左颌面进行性萎缩，T1WI 左颌面皮下脂肪变薄，3D-CT 重建显示左侧上颌骨明显萎缩，左侧眼球凹陷并眶内脂肪减少。 医学百科网 | YxBaike.Com

case 3： 医学百科网 | YxBaike.Com

24 岁，男性，PRS，左颌面进行性萎缩，T1WI 和 T2WI 左颌面皮肤及皮下脂肪变薄。 医学百科网 | YxBaike.Com

case 4： 医学百科网 | YxBaike.Com

11 岁，女性，PRS，左颌面进行性萎缩，3D-CT 显示左侧上颌骨明显萎缩，CT 显示皮下脂肪变薄，鼻尖向患侧移位，筛窦气房不对称萎缩 医学百科网 | YxBaike.Com

case 5： 医学百科网 | YxBaike.Com

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68 岁，女性，PRS，CT 显示左侧额部皮肤及皮下脂肪明显萎缩，FLAIR 显示左侧侧脑室周围白质患侧高信号，脑沟及侧脑室增宽 医学百科网 | YxBaike.Com

case 6：

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30 岁，女性，PRS，肢体无力伴反复头痛，冠状位 T1WI C 增强右侧额顶部皮肤萎缩，FLAIR 和 SWI 显示患侧侧脑室旁白质多发高信号及点状出血或矿物质

线样硬皮病，2 种病在临床表现、影像检查存在部分重叠，有人认为 PRS 是线样硬皮病的一个亚型。

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鉴别诊断 医学百科网 | YxBaike.Com

半侧颜面发育不全综合征（第一、二鳃弓综合征）：也会导致面部不对称，但通常为先天性，无进展性，与 PRS 存在差别，通常由于一侧组织过度增生而导致颌面部不对称，而非萎缩。 医学百科网 | YxBaike.Com

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左侧颌面部皮下脂肪增生 医学百科网 | YxBaike.Com

脂肪营养不良综合征，通常为双侧 

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拉姆森脑炎：常见儿童，癫痫起病，一侧半球萎缩伴脑室扩张、白质异常信号

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