根据Edwards发育模式，它是颈总动脉与右锁骨下动脉之间的右侧第四动脉弓部分退化中断的结果。

本病患者一般不会出现症状，仅有10%出现临床症状。由于迷走右锁骨下动脉的起始部会随着年龄的增长而扩大加上血管的硬化，会出现吞咽困难的症状，但出现比较晚，一般是在中老年时期。不过如果在婴儿期出现症状的话，一般是出现呼吸困难的症状。

在诊断中，结合临床表现及特征性X线表现均可确诊。