肺上皮样血管内皮瘤2例报道并文献复习
作者：柴亚婷，姜星原，李叶，吉林大学第一医院放射科；武艳玮，宁夏医科大学基础医学院病理系 医学百科网 | YxBaike.Com
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上皮样血管内皮瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的低级别至中等级别恶性血管源性肿瘤，具有潜在转移能力，易误诊为癌。该病可发生于全身各处，多见于软组织、脏器，而肺上皮样血管内皮瘤（Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEH）十分罕见。现报道2例经病理证实的PEH的影像学表现，结合PEH临床及影像诊断的文献加强对该病的认识，旨在提高对本病的诊断水平。
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病例
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例1，女，54岁，因体检CT发现肺占位3月入院。查体及实验室检查未见明显异常。肺部
行全麻胸腔镜下探查术。术中送检：右肺上叶楔形切除肺组织1块，重17g，大小约7.06cm×2.51cm×2.32cm，肺组织内及胸膜下见灰白色结节数枚，直径0.41~0.67cm。免疫组化结果：FLI-1（+），Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），AE1/AE3（-），CK7（-），EMA（-），Ki-67（约+2.00%）。术后病理：右肺上叶肺组织内多个结节，形态上倾向EHE，伴玻璃样变性及坏死（图5）。
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图1~5例1，女，54岁。图1：
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例2，女，58岁，吸烟史30余年，1年前无明显诱因出现左侧
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肺部CT检查：右肺下叶前基底段近叶间裂见一软组织密度肿块影，大小约2.73cm×2.70cm×2.40cm，密度均匀，其内未见含气支气管、空泡、钙化，形态欠规整，呈浅分叶状，未见毛刺，边界清楚，增强扫描呈轻中度均匀强化（图6，7），紧邻右侧斜裂凹陷（图8），邻近右侧胸膜局限性增厚（图9），伴纵隔淋巴结略肿大。CT提示：考虑右肺下叶前基底段周围性
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术中送检：右肺下叶1个，距支气管切缘5.50cm，紧邻胸膜实质内见一肿物，切面实性、灰白色似软骨的透明结节。支气管旁及纵隔内淋巴结数枚，直径0.30~1.21cm。免疫组化结果：Ki-67（约+30.00%），CK-pan（+），Vimentin（+），CD31（+），SMA（+），CD99（+），S-100（-），CD34（-），H-caldesmon（-），Desmin（-），CD117（-），Dog-1（-），EMA（-），Bcl-2（-）。术后病理见瘤细胞类似上皮细胞，胞质丰富嗜酸性，结节中心可见凝固性坏死，结节周围细胞成分较多（图10）。病理诊断：EHE，伴大量坏死，支气管旁及纵隔内淋巴结未见肿瘤转移。 医学百科网 | YxBaike.Com
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图6~10例2，女，58岁。图6：CT增强扫描（肺窗）示右肺下叶前基底段近叶间裂一肿物影，边界清晰，强化均匀。图7：CT增强扫描（纵隔窗）轴位图像。图8：紧邻右侧斜裂局部凹陷（白色箭头）。图9：邻近右侧胸膜局限性增厚（黑色箭头）。图10：镜下见瘤细胞类似上皮细胞，胞质丰富嗜酸性，结节中心可见凝固性坏死，结节周围细胞成分较多（HE）。
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讨论
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EHE是一种少见的起源于血管内皮的中低度恶性肿瘤，1975年Dail和Liebow第一次报道该病，称其为血管内细支气管肺泡瘤（Intravascular bronchioloalveolar tumor，IVBAT）。1982年由Weiss等首次将其命名为EHE。2015年世界卫生组织肺部肿瘤分类将本病归类为具有潜在转移能力的低至中等级别恶性血管肿瘤。 医学百科网 | YxBaike.Com
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目前文献报道PEH的发病机制有两种可能，一种是关于EHE的细胞分子遗传学研究，在分子水平上，EHE的发生需要通过单核细胞趋化蛋白-1刺激内皮细胞的血管生成而促进肿瘤的发展，WWTR1和CAMTA两个基因在肿瘤的发展过程中起着重要作用。 医学百科网 | YxBaike.Com
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另一种有研究证实该病的发生与慢性巴尔通体感染有关，巴尔通体侵袭和诱导红细胞内及内皮内感染，以及至少3种巴尔通体属（B.henselae，B.quintana，B.bacilliformis）通过上调有丝分裂和促炎基因诱导血管内皮因子介导的血管增殖，致细胞骨架重排和抑制内皮细胞凋亡。PHE好发于中年女性，发病率为男性的2~4倍，常无临床症状或症状轻微，因体检偶然发现。临床症状包括气短、干咳、
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本组2例患者发病年龄、性别及症状均与文献报道一致。影像学常表现为双侧或单侧肺沿支气管血管束走行的多发小结节，多数直径＜1cm，大者可达2cm，以双肺下叶居多，边缘较清楚，结节多强化不明显或轻度强化，部分结节（<10%）中心可见钙化，主要原因可能是结节内部出现无定形的嗜酸性物质或凝固性坏死，有钙盐沉着形成钙化，沉积一定量后影像上得以显示。
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还可伴有多发磨玻璃影，小叶间隔增厚，易误诊为肺间质性改变的相关疾病，其原因是肿瘤细胞在小动静脉周边腔隙内增殖，呈浸润性生长，侵犯血管导致局灶性出血。累及胸膜时可出现胸膜增厚，
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PEH的PET或者PETCT报道少见，PEH结节的示踪剂摄取表现不一，可为阳性亦可为阴性。病例1的CT图像所见：两侧肺野散在沿支气管血管束分布的结节，边界清楚，直径约0.32~0.74cm，增强扫描结节呈轻度均匀强化，未见钙化影，符合PEH的典型表现，但双肺呈多发结节样病灶，需与肺内转移性肿瘤鉴别，肺内转移瘤的结节进展迅速，体积较PEH结节大且大小不等，原发肿瘤的存在对鉴别诊断帮助较大；结节病亦呈双肺野多发结节，但结节病患病人群年龄较PEH偏小，常伴有肺门气管旁对称性淋巴结肿大；粟粒性
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据国内外文献报道，PEH可表现为肺内孤立性肿块影，但十分少见，单发孤立团块影更为罕见，如病例2患者：右肺下叶前基底段近叶间裂见一软组织密度肿块影，大小约2.73cm×2.70cm×2.40cm，密度均匀，其内未见含气支气管、空泡、钙化，形态欠规整，呈浅分叶状，未见毛刺，边界清楚，增强扫描呈轻中度均匀强化，邻近右侧胸膜局限性增厚，紧邻右侧斜裂凹陷，伴纵隔淋巴结略肿大。
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临床及影像表现缺乏特异性，诊断经验欠缺，常易误诊为周围型肺癌。周围型肺癌常见于老年人，影像表现可见空泡征、含气支气管征、胸膜凹陷征、供养血管征等；
本组2例患者影像学诊断均存在误诊，笔者回顾性分析认为有3个主要原因：①PEH发病率低，临床表现及影像学征象缺乏特征，对本病诊断的经验欠缺；②放射科医生对患者病史了解不够详尽，对疾病的鉴别诊断掌握不牢靠；③病例2患者间断胸痛、咳嗽，CT病灶形态欠规整、可见浅分叶、伴有局限性胸膜增厚、纵隔淋巴结略肿大等倾向恶性的征象，易被误诊。
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PEH较为罕见，其临床表现及影像学特征与许多肺部疾病（转移瘤、肺癌、结核、良性肿块等）相似，缺乏特异性，常被误诊、漏诊。若出现本文所述的类似影像学特征，应结合年龄、性别及病史进行诊断，如治疗效果不佳时，应不除外PEH可能。确诊依赖于组织病理及免疫组化结果。有文献报道免疫组织化学Fli-1和CD34有助于PHE鉴别诊断。目前尚无统一有效的治疗手段，对局限性病灶多采取外科手术治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com
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来源：柴亚婷,武艳玮,姜星原,李叶.肺上皮样血管内皮瘤2例报道并文献复习[J].中国临床医学影像杂志,2021,32(04):295-297. 医学百科网 | YxBaike.Com
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