胸壁腺泡状软组织肉瘤伴肺、脑转移1例

作者：潘佳恒，陈波，江苏大学附属人民医院神经外科

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1.病例资料 医学百科网 | YxBaike.Com

22岁女性，因头痛进行性加重半个月伴呕吐入院。入院体格检查：神志清楚；颅神经检查阴性；右侧胸壁有一10 cm长的手术瘢痕，同时可触及一直径约8 cm的肿块，质地较硬，活动度差；四肢肌力、肌张力正常。

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2007年5月行右侧胸壁占位切除术，术后病理为腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft partsarcoma，ASPS），胸部CT见肺多发转移灶。2013年7月再次发现右侧胸壁原手术切口处有直径约3 cm的无痛性肿块，考虑复发，未进行任何治疗。半个月前，出现头痛，进行性加重，伴有恶心、呕吐。

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头颅MRI见右侧额叶、枕叶等T1、稍高T2信号的病灶，直径分别为3 cm及0.8 cm；右侧额叶病灶内及周围可见血管流空信号，增强明显，周围脑组织可见大片水肿。头颅CTA见右侧额叶肿瘤由大脑前动脉分支供血。

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胸部CT见右侧胸壁软组织团块伴右侧乳腺及右侧第4、5前肋受累破坏，双肺多发转移灶。考虑右侧胸壁ASPS伴脑肺转移。全麻下行右侧额叶病灶切除术，术中可见肿瘤呈红色，质地较韧，血供丰富，周围布满扩张样血管，沿肿瘤周围水肿脑组织完整剥离并切除肿瘤（图1）。术后病理示ASPS。术后恢复良好，神经系统症状缓解。 医学百科网 | YxBaike.Com

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2.讨论

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ASPS 是一种罕见的软组织肿瘤，占软组织肉瘤的0.5%~1%，易发生血行转移，常见的转移部位为肺、骨、脑。ASPS组织起源不明确，大多数学者倾向于肌源性观点，但仍需更多的证据。ASPS可发生于任何种族，年青人多见，发病高峰年龄在15~35岁，女性多于男性，好发于四肢。本文病例原发部位在胸壁，较为少见。尽管确诊依赖病理检查，但影像学可以为及时诊断提供帮助，提高术前诊断率。

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本文病例头颅影像检查可以见到条状血管流空影、周围明显水肿，增强后明显不均匀强化。结合既往病史，术前考虑ASPS脑转移可能，最终得到病理结果证实。对于ASPS脑转移，明确有效的手段为手术切除，缓解颅内压增高，改善症状。肿瘤血供丰富，术前应行头颅CTA或脑血管造影检查，明确供血动脉，必要时行供血动脉栓塞，以减少术中出血。切除肿瘤时，应沿肿瘤边界的水肿脑组织带进行分离，边分离边断血供，最后整块切除。 医学百科网 | YxBaike.Com

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避免肿瘤内分块切除，否则止血困难。肿瘤的复发主要与术区的残余有关，局部彻底切除可以减少肿瘤的复发和转移，延长预期寿命，甚至能够长期生存。ASPS术后放疗尚存较大争议。有学者认为ASPS术后应常规放疗，但也有学者认为术后放疗并没有显示它的有效性。脑转移性ASPS对化疗药物不敏感，目前无特异性化疗方案。但对于此类肿瘤是否放弃放疗、化疗，还值得商榷，有待进一步研究和个体化评估。有研究表明舒尼替尼对晚期ASPS有效，可能为临床治疗ASPS提供新的思路。 医学百科网 | YxBaike.Com

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来源：潘佳恒,陈波.胸壁腺泡状软组织肉瘤伴肺、脑转移1例[J].中国临床神经外科杂志,2021,26(05):393.作者：潘佳恒，陈波，江苏大学附属人民医院神经外科 医学百科网 | YxBaike.Com

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