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不同寻常的右上腹疼痛

病例资料

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患者女,72岁,右上腹疼痛3天。否认呕吐腹泻和使用违禁药物。

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初步实验室检查显示: 医学百科网 | YxBaike.Com

白细胞计数7.27×109 / L 医学百科网 | YxBaike.Com

C反应蛋白11.82 mg / dL(参考值> 0.3 mg / dL)

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天冬氨酸转氨酶(AST)69 IU / L(参考值> 35 U / L)

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谷丙转氨酶(ALT)64 IU / L(参考值> 40 U / L) 医学百科网 | YxBaike.Com

碱性磷酸酶(ALP)264 IU / L(参考值< 338 U / L) 医学百科网 | YxBaike.Com

γ-谷氨酰基转移酶(γ-GT)142 IU/L(参考值>28 U/L) 医学百科网 | YxBaike.Com


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CT检查显示:腹腔动脉周围有轻微不成比例的“fat stranding”(脂肪密度异常增强),无胆结石或胆管扩张。磁共振胰胆管成像未见胆管或胰管异常。(注:参考值为异常参考值)

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怀疑患者为无结石性胆囊炎,予头孢美唑治疗。然而,即使换用哌拉西林/他唑巴坦,患者的症状和发热仍持续存在。 医学百科网 | YxBaike.Com


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2周后的实验室检查结果:AST 174 IU/L、ALT 338 IU/L、ALP 2817 IU/L、γ-GT 1978 IU/L,淀粉酶329 IU/L。

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动态增强CT(CECT)显示腹腔动脉、脾动脉、胃左动脉(LGA)、肝总动脉、肝固有动脉周围“fat stranding”明显(图A-C)。

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血液检查髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、PR3-ANCA、抗核抗体、乙型肝炎病毒抗原、丙型肝炎病毒抗体均为阴性。 医学百科网 | YxBaike.Com


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检查过程中,患者躯干和颈后出现假性毛囊炎(图D)。 医学百科网 | YxBaike.Com


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患者为何诊断?

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答案是:白塞病(也称贝赫切特综合征

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根据皮损和腹腔动脉血管炎的发展、HLA B51等位基因的存在、以及既往复发性口腔溃疡和结节样红斑样皮损的病史,患者被诊断为白塞病。予泼尼松龙40 mg/日(1 mg/kg)联合环磷酰胺静脉给药;泼尼松龙逐渐减量。患者腹痛、发热及皮肤病变随着升高的肝胆酶改善而消失,1个月后随访CECT显示腹腔动脉及其分支周围的“fat stranding”完全消退。 医学百科网 | YxBaike.Com


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知识小课堂:血管型白塞病

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白塞病是一种以反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎、关节炎、血栓性静脉炎等为特点且累及多器官系统的疾病,其病理变化为血管炎,全身大小血管均可受累。 医学百科网 | YxBaike.Com


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白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型,其中血管型常导致较高的致死率和致残率。目前白塞病患者出现血管病变的发生率为25%~37%,以男性多见,静脉系统较动脉系统更容易受累,两者比例约为3∶1。其中10%~20%患者合并大中血管炎,这是致残、致死的主要原因。

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白塞病的治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。

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参考文献:
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1.Hasegawa Tetsuo,Nagae Shinya,Taguchi Hiroaki,An Unusual Cause of Right Upper Abdominal Pain.[J] .Gastroenterology, 2022, 162: e7-e10. 医学百科网 | YxBaike.Com

2.SilvestriE,EmmiG, PriscoD. Vascular Behçet′s disease: new insights in the management of thrombosis[J]. Expert Rev Cardiovasc Ther, 2013, 11(12): 1583-1585. 

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3.高娜, 韩薇, 慈维苹, 等.  白塞病心血管受累患者的临床特点 [J] . 中华医学杂志, 2016, 96(19) : 1523-1526.

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4.宋润泽, 蔡思, 屈睿升, 等.  血管型白塞病的治疗现状 [J] . 国际外科学杂志, 2021, 48(9) : 643-648. 医学百科网 | YxBaike.Com


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