仅表现为疣状增生的乳房外 Paget 病1例

作者：杨根，刘佳音，张译丹，尹光文，郑州大学第一附属医院皮肤科

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1 临床资料

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患者男，56 岁，发现阴囊疣状增生物 2 年余。 2 年前患者发现阴囊出现米粒大小疣状增生物，无 自觉症状，未就诊，后增生物渐增大，周围皮肤增厚、 微瘙痒，至当地医院就诊，诊断为“湿疹”“疣”等，给 予“派瑞松软膏”“氯雷他定”等外用及口服药物治 疗，效果欠佳。皮损增大至蚕豆大小，遂来本院诊 治。患者患病以来神志清，精神可，饮食睡眠可，大 小便正常，体重无明显减轻。既往史: 无传染病史， 否认冶游史，家族中无类似病史。体检: 各系统检查 未见异常。皮肤科情况: 阴囊可见直径约 1. 5 cm、 长约 0. 6 cm 类椭圆形淡红色菜花样增生物，质稍 硬，边界清楚，旁侧有约为 6. 0 cm × 3. 0 cm 的苔藓 样皮损，上有鳞屑，边缘稍高于皮肤表面( 图 1) 。实 验室及辅助检查: 血常规、传染病 4 项( 梅毒、艾滋 病、乙肝和丙肝) 未见明显异常，HPV 病毒检测均为 阴性。皮损组织病理示: 角化过度、颗粒层增厚、棘层 肥厚、乳头瘤样增生，表皮下部可见不典型单核细胞 浸润，其间可见 Paget 细胞( 图 2) 。免疫组织化学( 图 3) : p40( － ) ，p63( － ) ，EMA( + ) ，细胞角蛋白 CK5 /6 ( － ) ，CK7( + ) ，癌胚抗原 CEA( + ) ，囊泡病液体蛋 白 GCDFP-15( － ) ，增殖核抗原 Ki-67( 约 70% + ) 。

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结合临床和组织病理及免疫组织化学诊断: 乳房外 Paget 病。治疗: 建议患者择期切除。

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2 讨论

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乳房外 Paget 病( extramammary Paget disease， EMPD) 皮损多见于顶泌汗腺分泌的部位，表现为界 限清楚的红色或白色斑片，大多数患者伴有瘙痒，还 可有糜烂、渗出、鳞屑等，疣状增生较为少见。由于 症状的非特异性和较缓慢的病程，EMPD 的诊断常 出现明显的延迟，在一项对 246 例男性 EMPD 患者 的研究中，平均诊断时间延迟了 3. 6 年［1］。本病例 中的皮损表现为疣状增生，呈菜花样，极其类似尖锐 湿疣，而其组织病理和免疫组织化学最终证实为阴 囊 Paget 病。因此对于生殖器区域出现的疣状赘生 物，尤其是发生于高龄患者时，即使皮损外观非常类 似尖锐湿疣，也应考虑 EMPD 的可能性。及时对其 进行组织病理活检和免疫组织化学检查是必要的， 可以有效避免病情的延误。本病应与 Paget 样鲍温 病相鉴别: 鲍温病皮损可发生在身体任何部位，一般 多发; 本病一般好发于外阴、阴囊、阴茎、肛周等生殖 器部位，少数发生于腋窝。Paget 样鲍温病中 Paget 细胞可在全层见到，异型性明显; 本病 Paget 细胞呈 散在巢状或腺状分布，常分布于表皮中下层，异型性 不明显。在免疫组织化学中，Paget 样鲍温病中 CEA 及低分子质量角蛋白 CK7、CK8 多为阴性; 而乳房外 Paget 病中 CEA 及低分子质量角蛋白 CK7、CK8 阳 性。鲍温病属于原位鳞癌，几乎不转移，而乳房外 Paget 病伴发皮肤附属器或内脏肿瘤的概率为 18% ～ 37%［2］。

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参考文献略。

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来源：杨根,刘佳音,张译丹,尹光文.仅表现为疣状增生的乳房外Paget病1例[J].中国皮肤性病学杂志,2022,36(02):216-217.DOI:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202103136. 医学百科网 | YxBaike.Com